正确认识自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)为患者自身抗体引起红细胞破坏的1种溶血性贫血。AIHA发生率3/(100000˙年)多数为,温抗体,少数为冷抗体。图片来源于网络 AIHA患者体内存在的自身抗体不仅凝集自身红细胞,也凝集所有供者红细胞,故给输血前鉴定试验造成一定干扰;另一方面在多次输血免疫刺激后,AIHA患者体内可产生同种免疫性抗体,此类抗体由于患者同时存在自身抗体而容易被掩盖,故对于AIHA患者的输血前鉴定试验要在排除干扰抗体的前提下进行。 自身抗体分3种:IgG 型温抗体型,37°C最活跃;IgM 型冷抗体型,<20°C最活跃;冷-热抗体(D-L抗体)型,<20°C致敏红细胞,升温与红细胞分离。 AIHA患者抗体筛查试验 AIHA 患者常规方法抗体筛查结果分析如下: 3个抗体筛查细胞均无凝集 可判定为患者血浆或血清中无游离自身抗体和同种抗体,抗......阅读全文
自身免疫性溶血性贫血的临床表现
1)温抗体型 多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。
小儿自身免疫性溶血性贫血的病因分析
本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度,可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两大类。据文献报道,温抗体较冷抗体显著为多,而继发性自免溶贫约占60%。 1.特发性 病因不明。 2.继发性 常见病因有: ①感染可由细菌,病毒,支原体或疫苗接种等引起,病
概述妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的
1.该病临床表现多样化,轻重不一。一般起病缓慢,常表现为全身虚弱、头昏,以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿,但有时也见于成人,往往有病毒感染史。起病急骤,寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克,神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。 皮肤黏膜苍白及黄疸可见于1/3患者,半数以上患者
简述自身免疫性溶血性贫血的治疗方法
1、病因治疗 治疗原发病最为重要。 2、糖皮质激素 为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松1~1.5mg/(kg·d),红细胞计数恢复正常后,每周减5~10mg,至30mg/d时减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15
概述自身免疫性溶血性贫血的临床表现
1)温抗体型 多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。
关于自身免疫性溶血性贫血的疾病预后介绍
温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断
冷抗体型AIHA的诊断依据:①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性方
关于小儿自身免疫性溶血性贫血的检查介绍
1.温抗体型 (1)外周血象急性型患者常有较重贫血,慢性型和亚急性型患者的贫血大多较轻,大多数病例血红蛋白10%,慢性型者有时减少,主要原因是IgG抗体可与幼红细胞和网织红细胞结合,使骨髓中的幼红细胞和网织红细胞减少,亚急性型者多轻度增加,再障危象时网织红细胞可极度减少,白细胞总数通常升高,可
1例自身免疫性溶血性贫血患者的输血
1 病例简介 患者,女21岁,1998年12月25日,因重度贫血急诊入院, Hb 30g/L,当日下午申请AB型全血400ml。盐水交叉因时发现主侧凝集4+,正反定型不符, 凝血型有误,询问病史得知3日前输用过AB型血500ml,用唾液检测HAB血型物质的方法,定 型为“A”
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断
冷抗体型AIHA的诊断依据: ①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血; ②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强; ③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的简介
温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血[1]以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、
关于自身免疫性溶血性贫血的疾病分类介绍
根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteiner antibody)
自身免疫性溶血性贫血的实验室检查
1)血象:血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关,周围血片可见球形红细胞、幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象,网织红细胞增多。2)骨髓象:呈幼红细胞增生,偶见红细胞系统轻度巨幼样变,这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。3)有关溶血的检查:血清胆红素升高,以间接胆红素为主;新鲜尿检查可见尿胆原增高;血清
治疗小儿自身免疫性溶血性贫血的相关介绍
1.一般治疗 积极控制原发病,防治感染,以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能,溶血危象者宜采取碱化尿液的措施,应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。 2.糖皮质激素 氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的检查
静脉抽血时发现有红细胞自凝现象加热后凝集现象消失常提示存在CAS的可能性而不是红细胞缗钱样形成。患者有相对稳定的慢性轻中度贫血网织红细胞轻度升高外周血涂片可见红细胞凝集现象无明显红细胞畸形,白细胞及血小板数多正常即使无明显血红蛋白尿含铁血黄素尿仍可能阳性常有轻度胆红素血症。 冷凝集素试验阳性,
自身免疫性溶血性贫血的实验室检查
1)血象:血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关,周围血片可见球形红细胞、幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象,网织红细胞增多。 2)骨髓象:呈幼红细胞增生,偶见红细胞系统轻度巨幼样变,这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。 3)有关溶血的检查:血清胆红素升高,以间接胆红素为主;新鲜尿检查可见尿胆
自身免疫性溶血性贫血的诊断与鉴别诊断
诊断①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合征。
妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的特异检查
特异检查用于确定被检查者是否有自身红细胞抗体、何类型抗体、抗体滴度多少,常做的特异检查有以下几种: (1)直接Coombs试验:用于检测结合在红细胞膜上的不完全型温抗体。其原理是利用抗人球蛋白抗体结合致敏红细胞膜上的不完全型温抗体进而引起致敏红细胞凝集;通过改变抗人球蛋白抗体种类[抗IgG(I
抗红细胞抗体的临床意义
阳性:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、急性特发性获得性溶血性贫血(Lederer贫血)、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血性贫血等。 抗红细胞抗体同自身免疫性溶血性贫血联系密切,可为自发性、原发性或继发于其他疾病。继发性AIH
抗红细胞抗体的临床意义
阳性:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、急性特发性获得性溶血性贫血(Lederer贫血)、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血性贫血等。 抗红细胞抗体同自身免疫性溶血性贫血联系密切,可为自发性、原发性或继发于其他疾病。继发性AIH
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的鉴别诊断
与冷抗体型AIHA极易混淆的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),特别是CAS因其溶血乃IgG结合补体所致,故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性,很像PNH。但PNH患者没有冷抗体冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。
截肢术后出现自身免疫性溶血性贫血病例分析
临床资料患者,男,44岁,2017年4月12日不慎被机器绞伤右下肢,右下肢自膝关节处完全离断,处于失血性休克状态。入院后积极补液的同时完善相关检查,于联合阻滞麻醉下急诊行右下肢完全离断伤截肢术。术后入住ICU。术后血常规:WBC7.7×109/L,RBC2.84×1012/L,HGB89g/L,PL
简述自身免疫性溶血性贫血的实验室检查
1)血象:血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关,周围血片可见球形红细胞、幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象,网织红细胞增多。 2)骨髓象:呈幼红细胞增生,偶见红细胞系统轻度巨幼样变,这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。 3)有关溶血的检查:血清胆红素升高,以间接胆红素为主;新鲜尿检查可见尿胆
自身免疫性溶血性贫血的发病机制及病理生理
病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变,刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体,导致红细胞寿命缩短,发生溶血。1)遗传素质:新西兰黑鼠是AIHA的动物模型,较易产生抗红细胞抗体,出现溶血性贫血的表现,酷似人类的AIHA,抗体产生
关于自身免疫性溶血性贫血的基本信息介绍
自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型
关于自身免疫性溶血性贫血的诊断依据介绍
①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA; ②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。 ③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的发病机制
抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明,可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合,改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。 2.淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能 无法识别自身细胞,有利于自身抗体的产生。 3.T辅助细胞(Th
概述妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的发病机制
AIHA发病机制主要包括抗自身红细胞抗体产生及溶血的发生。 1.抗体产生 (1)抗原变异:当某些病毒、药物、化学毒物或射线等作用于造血细胞或成熟红细胞,或红系造血细胞基因突变,最后引起红细胞(有时是全血细胞)膜抗原成分的变异,进而刺激机体的免疫系统产生识别此类变异抗原的自身抗体,即所谓抗自身
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因介绍
温性抗体型溶血性贫血,按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因,占一半左右,其次是自身免疫性疾病 继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症) 结缔组织病(如系统性红斑狼疮
自身免疫性溶血性贫血的发病机制的相关介绍
尚未阐明,病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变,刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体,导致红细胞寿命缩短,发生溶血。 1)遗传素质:新西兰黑鼠是AIHA的动物模型,较易产生抗红细胞抗体,出现溶血性贫血的表现,酷似人类的