概述妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的
1.该病临床表现多样化,轻重不一。一般起病缓慢,常表现为全身虚弱、头昏,以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿,但有时也见于成人,往往有病毒感染史。起病急骤,寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克,神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。 皮肤黏膜苍白及黄疸可见于1/3患者,半数以上患者有轻度至中度脾大,1/3患者有中度肝大,个别病例可有淋巴结肿大。一些较少见的临床表现有:呼吸困难、胃肠道不适、酱油色尿、心绞痛、心衰、水肿等。 2.分型 根据抗体作用于红细胞所需温度不同,可分为温抗体型和冷抗体型2种。 (1)温抗体型AIHA:温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM。按病因可分为特发性和继发性2种。继发性的原因包括恶性肿瘤、结缔组织疾病、病毒感染、低丙种球蛋白血症、溃疡性结肠炎、Rh阴性妇女妊娠Rh阳性胎儿、妊高征、卵巢皮样囊肿等。 (2)冷抗体型AIHA:冷抗体在20℃时作用最活跃,主要是IgM......阅读全文
概述妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的
1.该病临床表现多样化,轻重不一。一般起病缓慢,常表现为全身虚弱、头昏,以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿,但有时也见于成人,往往有病毒感染史。起病急骤,寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克,神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。 皮肤黏膜苍白及黄疸可见于1/3患者,半数以上患者
概述妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的发病机制
AIHA发病机制主要包括抗自身红细胞抗体产生及溶血的发生。 1.抗体产生 (1)抗原变异:当某些病毒、药物、化学毒物或射线等作用于造血细胞或成熟红细胞,或红系造血细胞基因突变,最后引起红细胞(有时是全血细胞)膜抗原成分的变异,进而刺激机体的免疫系统产生识别此类变异抗原的自身抗体,即所谓抗自身
妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的简介
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anaemia,AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。 自身免疫性溶血性贫血不常见。Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的
妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的特异检查
特异检查用于确定被检查者是否有自身红细胞抗体、何类型抗体、抗体滴度多少,常做的特异检查有以下几种: (1)直接Coombs试验:用于检测结合在红细胞膜上的不完全型温抗体。其原理是利用抗人球蛋白抗体结合致敏红细胞膜上的不完全型温抗体进而引起致敏红细胞凝集;通过改变抗人球蛋白抗体种类[抗IgG(I
关于妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的预后介绍
IgM抗体不能通过胎盘,因此胎儿红细胞不受影响,但是IgG抗体,特别是IgG1和IgG3能通过胎盘。由于母亲产生的IgG抗体对胎儿不良影响最常见的是伴有胎儿和新生儿溶血性疾病的D同种免疫。对严重自身免疫性溶血性疾病的母亲对输入红细胞也有致敏作用,输血后即发生溶血反应。加热供体细胞到正常体温可降低
关于妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的饮食保健介绍
1)饮食应该清淡、易消化。 2)供给充足的维生素和叶酸,动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素;叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中,平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜,适当喝茶,就可以提供身体所需要的维生素和叶酸。 3)动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素;叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中,
关于妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的病理病因分析
本病可为原发性,也可继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)、药物(左旋或甲基多巴等)、溃疡性结肠炎等。 抗红细胞自身抗体产生的机制尚未完全阐明,可能与以下几个因素有关: 1.由于
用药治疗妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的简介
1.病因治疗 积极寻找原发病因,治疗原发病。 2.糖皮质激素 为治疗本病的首选要物。其作用机制为抑制淋巴细胞产生自身红细胞抗体,降低抗体与红细胞的亲和力,抑制巨噬细胞清除被附抗体红细胞的作用。妊娠期与非妊娠期同样有效。多数学者认为孕早期最好不用,妊娠中期慎用,妊娠最后3个月对胎儿影响较小。开始
关于妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的一般检查介绍
一般检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。若被检查者是患AIHA,常有如下发现: (1)血象:贫血或伴有血小板、白细胞数下降,网织红细胞计数升高(再障危象时可显著减低)。 (2)骨髓象:多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象
治疗自身免疫性溶血性贫血的概述
1、病因治疗 治疗原发病最为重要。 2、糖皮质激素 为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松1~1.5mg/(kg·d),红细胞计数恢复正常后,每周减5~10mg,至30mg/d时减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15
概述自身免疫性溶血性贫血的发病机制
尚未阐明,病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变,刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体,导致红细胞寿命缩短,发生溶血。 1)遗传素质:新西兰黑鼠是AIHA的动物模型,较易产生抗红细胞抗体,出现溶血性贫血的表现,酷似人类的
温抗体型自身免疫性溶血性贫血概述
温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性
概述自身免疫性溶血性贫血的临床表现
1)温抗体型 多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。
概述小儿自身免疫性溶血性贫血的临床表现
本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同,小儿患者以急性型多见,与成人患者多为慢性型不同。 1.温抗体型 (1)急性型占70%~80%,患者多为婴幼儿,偶见于新生儿,发病年龄高峰约为3岁,以男性占多数,发病前1~2周常有急性感染病史,起病急骤,伴有发热,寒战,进行性贫血,黄疸,脾肿大,
自身免疫性溶血性贫血的简介
自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型
自身免疫性溶血性贫血的定义
自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型。
自身免疫性溶血性贫血的检验
1)抗人球蛋白试验(Coombs试验)包括直接(DATG)法和间接(IATG)法。原理:用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体(IgG)。分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验(DAGT)和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验(IAGT),以前者最常用。直接试验应用抗人球蛋白试
怎样预防自身免疫性溶血性贫血
对于继发于感染的患者,预防相关病原体(病毒、支原体、梅毒螺旋体)感染非常重要。对于冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿患者,保温、避免受寒即使机体所在环境温度超过冷抗体反应的最高温度是主要的预防措施。
如何诊断自身免疫性溶血性贫血?
①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。 ③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合
自身免疫性溶血性贫血临床路径
一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为自身免疫性溶血性贫血(ICD-10:D59.101/D59.601)。(二)诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年,第三版)、《临床诊疗指南-血液病学分册》(中华医学会编著,2006年,人
概述自身免疫性溶血性贫血的发病机制及病理生理
尚未阐明,病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变,刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体,导致红细胞寿命缩短,发生溶血。 1)遗传素质:新西兰黑鼠是AIHA的动物模型,较易产生抗红细胞抗体,出现溶血性贫血的表现,酷似人类的
自身免疫性溶血性贫血的基本介绍
自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型
小儿自身免疫性溶血性贫血的简介
小儿自身免疫性溶血性贫血是临床上比较常见的一种疾病,自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化,轻重不一。一般起病缓慢,常表现为全身虚弱、头昏,以发热和溶血起病者较少见。急性型多见
自身免疫性溶血性贫血的疾病预后
温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长期存
自身免疫性溶血性贫血的疾病预防
对于继发于感染的患者,预防相关病原体(病毒、支原体、梅毒螺旋体)感染非常重要。对于冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿患者,保温、避免受寒即使机体所在环境温度超过冷抗体反应的最高温度是主要的预防措施。
关于自身免疫性溶血性贫血的简介
自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型
分析自身免疫性溶血性贫血的病因
原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。 继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:①系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤:白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他:MDS、
预防自身免疫性溶血性贫血的简介
对于继发于感染的患者,预防相关病原体(病毒、支原体、梅毒螺旋体)感染非常重要。对于冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿患者,保温、避免受寒即使机体所在环境温度超过冷抗体反应的最高温度是主要的预防措施。
自身免疫性溶血性贫血的疾病病因
原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:①系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤:白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他:MDS、炎症性肠
自身免疫性溶血性贫血的疾病治疗
病因治疗治疗原发病最为重要。糖皮质激素为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松1~1.5mg/(kg·d),红细胞计数恢复正常后,每周减5~10mg,至30mg/d时减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d以上才能维持者,