Nature揭示:老年痴呆新对策是不是大脑淋巴管在“作祟”?
2015年,弗吉尼亚大学的神经学家Jonathan Kipnis团队发现,大脑被淋巴管所包围,颠覆了几十年来教科书中“大脑没有淋巴管”的旧概念。时隔3年,Jonathan Kipnis团队又一次证实,这些淋巴管或与阿尔兹海默症有关联,并从中找到了潜在对策。 这些淋巴管被称为“脑膜淋巴管”(meningeal lymphatic vessels),是中枢神经鞘膜内部引流大分子的网络,与外周免疫系统相连,在保持大脑健康稳态方面发挥着重要作用。 7月25日,弗吉尼亚大学医学院神经科学系主任Jonathan Kipnis带领团队在《Nature》期刊发表了这一篇题为“Functional aspects of meningeal lymphatics in ageing and Alzheimer’s disease”的文章,揭示了脑膜淋巴管的新功能。 他们发现,这些淋巴管负责将中枢神经系统脑脊液和脑组织间液中的大分子引流到颈......阅读全文
关于淋巴管肌瘤病的基本介绍
淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的疾病,几乎所有的病例均发生于女性,以育龄期女性为主,平均年龄30~40岁。LAM主要累及肺脏,典型表现为弥漫性囊性改变,严重影响患者肺功能,而尚缺乏有效的治疗方法。 2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,淋巴管肌瘤
关于小肠淋巴管扩张症的简介
小肠淋巴管扩张症是因原发或继发原因导致的肠道淋巴回流受阻和淋巴管内压力升高,引起淋巴液从小肠黏膜或淋巴管渗漏,造成低蛋白血症、乳糜泻、乳糜性腹水、外周淋巴细胞减少的临床综合征,是一种较少见的消化系统疾病,也是引起蛋白质丢失性肠病的代表性疾病。此征根据发病原因,分为原发性和继发性。原发性小肠淋巴管
颈部囊状淋巴管瘤的介绍
淋巴管瘤并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错沟瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形。约半数在出生时即已存在,90%以上在2岁以内发现。男女发生率大致相仿。囊状淋巴管瘤好发于颈部,又称囊状水瘤。是临床上最多见的,约占3/4,其余见于腋部、纵隔、后腹膜和盆腔
淋巴管炎的临床表现介绍
1、临床分类 根据发病的急缓可分为急性淋巴管炎和慢性淋巴管炎。急性淋巴管炎是致病菌经皮肤黏膜裂伤、手术切口或局部化脓性感染灶(疖、手部感染及足癣等),经组织淋巴间隙进入淋巴管所致,致病菌以乙型溶血性链球菌及金黄色葡萄球菌为主。慢性淋巴管炎是由急性淋巴管炎反复发作迁延而成。 2、临床表现 淋
治疗淋巴管肌瘤病的相关概述
LAM细胞的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳性。理论上,可以针对雌激素进行治疗,但实际应用并没有足够的证据。近年来,一些新的研究为LAM的治疗带来了新希望。其中较为瞩目的是雷帕霉素和多西环素。目前美国已经开始雷帕霉素治疗LAM的临床研究。多西环素也将进入临床试验。可以预见,随着对LAM研究的深
癌性淋巴管炎的CT表现
肺血管增粗、支气管壁增厚、小叶间隔及胸膜增厚,并可使这些组织边缘表现为不规则、结节状或串珠状。Johkoh等将其CT表现分为三型: 1.轴心间质增生为主:从肺门到周围肺野可见血管或/和支气管壁增粗增厚,甚至可见小叶核心增粗,少见或者不见小叶间隔增宽; 2.周围间质增厚为主:小叶间隔增宽为突出
颈部囊状淋巴管瘤的检查
进行体格检查: 1.颈后三角区囊性肿块,具有向四击(锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔)蔓延生长特点,界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大,亦可逐渐长大。 2.囊瘤柔软,一般无压缩性,能透光。表面皮肤正常,不粘连。 3.内容物淡黄透明或乳糜状,偶带血性。镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴
关于淋巴管炎的检查方式介绍
1.血常规 可见白细胞计数增多以及中性粒细胞比例明显增高。 2.脓液细菌培养 形成脓肿时,穿刺抽得脓液做细菌培养及药物敏感试验。 3.其他 如果需要排除丝虫感染,可做病原学及血清学抗体检测。前者包括从外周血液、乳糜尿、抽出液中查微丝蚴和成虫;后者为检测血清中的丝虫抗体和抗原。
颈部囊状淋巴管瘤的病因
在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋
囊肿型淋巴管瘤的基本介绍
囊肿型淋巴管瘤并非真性肿瘤而是种先天性良性错沟瘤由于胚胎发育过程中某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后所发生的肿瘤样畸形约半数在出生时即已存在%以上在岁以内发现男女发生率大致相仿囊状淋巴管瘤好发于颈部又称囊状水瘤是临床上最多见的约占/其余见于腋部纵隔后腹膜和盆腔. 囊肿型淋巴管瘤的病因:引起颈
关于淋巴管肌瘤病的检查介绍
最具诊断价值的检查为胸部高分辨CT(HRCT)。HRCT的典型改变为双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等,在CT上也会有相应的表现。肺功能检查在初期无明显异常,以后出现阻塞或混合性通气功能障碍,残气量增加,弥散功能下降。LAM的确诊有赖于病理学
治疗囊状淋巴管瘤的概述
水囊瘤虽属良性病变,但可向周围组织甚或主要器官浸润生长,有可能在短时间内出现危及生命的并发症。因此大多数水囊瘤均应积极治疗。若病变较小,确无任何症状的患儿可随诊观察1~2年。 1、囊状淋巴管瘤的注射疗法 大的、深部的囊状淋巴管瘤,多有指状突起沿着筋膜间隙伸延至肌肉和大血管、神经、重要器官之间
关于淋巴管畸形的治疗方法介绍
治疗主要采用手术,特别是对微囊性患者。小的病损可以全部切除;大的病损也可采取分期切除,或为改善功能和容貌的部分切除术。 临床上采用平阳霉素治疗脉管畸形的报道愈来愈多,其主要适应证为静脉畸形和大囊型淋巴管畸形,并已取得一定疗效。由于平阳霉素属抗癌药物,其远期疗效和不良反应有待继续观察。 治疗脉
关于癌性淋巴管炎的简介
癌性淋巴管炎是肺转移瘤的一种,系指肿瘤组织沿淋巴管生长、蔓延,淋巴管内充满肿瘤细胞,淋巴管周围纤维组织增生,病变从肺门向外周扩散。临床常有呼吸困难和气促等症状。影像表现多呈网状结节影,支气管束增粗,HRCT表现为小叶间隔呈串珠形增厚有一定的特征。
诊断淋巴管肌瘤病的标准介绍
在临床上,并非所有的患者均需要病理确诊,有典型临床综合征和表现特征即可做出诊断。 临床医师在遇到女性患者,特别是育龄期女性,发生自发性气胸或乳糜胸(两者可以反复发生)时,或者是年轻女性出现慢性进展的呼吸困难或低氧血症时,会想到LAM的可能。特别是女性患者同时出现气胸(或乳糜胸)与双肺弥漫性囊性
淋巴管肌瘤病的发病原因
LAM以不典型平滑肌样细胞(又称LAM细胞)的过度增生为特征,病因不明。由于LAM主要发生于育龄期女性,推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常,在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。
关于淋巴管扩张的基本信息介绍
淋巴管扩张,是一种儿童和年轻人易患的疾病,以小肠粘膜淋巴管扩张为特征。治疗包括饮食治疗和支持疗法。 蛋白丢失性肠病可合并几种吸收不良,特别是伴有粘膜溃疡或淋巴阻塞时。它可以表现为没有全面吸收不良的情况下作为一种孤立的现象。在这些病例,唯一的临床表现可能为低白蛋白血症和淋巴细胞减少。 扩张的淋
新淋巴管的生成竟能增强免疫疗法
许多癌症都会通过淋巴管进行转移,这个过程也能帮助肿瘤抑制患者的免疫力,免于免疫系统的攻击。因此许多癌症研究人员期望能通过抑制新淋巴管的生成,来开发全新的抗癌疗法。 然而,《科学》子刊《Science Translational Medicine》在今日刊登了一项令人瞠目结舌的研究——我们苦苦想
肺淋巴管平滑肌瘤病的治疗
迄今,本病尚无满意的治疗方法。 糖皮质激素和细胞毒制剂无效 安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射,亦可选每日10~20mg口服,但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗,但效果不能肯定。采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。 采用肺
讨论淋巴管畸形的治疗方法优缺点
淋巴管畸形是一种淋巴系统先天性发育畸形。通常分为三种类型,微囊型(囊肿直径小于1-2厘米),大囊型和混合型。淋巴管畸形是由扩张的内皮衬里空腔组成,而组成空腔的内皮细胞较脆弱易受感染和化学物质的**。因此感染可导致一些淋巴管畸形的自发性退缩,但这种情况很少见。基于此,硬化治疗通过化学物**组织引起炎症
铜过载缘何损伤血管和淋巴管生成
近日,华中农业大学水产学院鱼类逆境发育遗传学团队在医学外周血管病领域期刊Angiogenesis在线发表了研究论文,揭示了铜过载损伤斑马鱼胚胎发育过程中血管生成和淋巴管生成的机制。 铜(Cu)在人体内是仅次于锌和铁的第三大微量元素,在机体内发挥一系列重要的生理功能,铜的缺乏与过载都会导致一
关于小肠淋巴管扩张症的病因分析
1.原发性小肠淋巴管扩张症 此征又称瓦尔德曼病或米尔罗伊病,是先天淋巴管发育缺陷导致,可同时伴其他部位的淋巴管发育缺陷。患者淋巴管扩张和功能性障碍,导致其淋巴管无法正常接收乳糜微粒和淋巴回流。 2.继发性小肠淋巴管扩张症 继发性小肠淋巴管扩张症是其他疾病导致小肠淋巴管扩张,常见的有如下因素
外阴获得性淋巴管瘤病例分析
患者女,72 岁。 主诉:外阴肿胀伴丘疹、水疱 7 年,加重半年。 现病史:患者 7 年前无明显诱因外阴部出现肿胀,伴粟粒大粉红色丘疹,自诉似水疱,有破溃渗出,无明显自觉症状,丘疹逐渐增大成结节并逐渐增多,累及双侧大阴唇,且不能自行消退。半年前外阴部肿胀加重,结节增长速度加快并伴双侧大腿水肿
研究揭示淋巴管肌瘤病治疗新策略
近日,中国医学科学院北京协和医院徐凯峰教授与中国医学科学院基础医学研究所张宏冰教授团队研究发现mTOR抑制剂和VEGFR3抑制剂在LAM细胞与淋巴内皮细胞相互作用中具有协同效应,为淋巴管肌瘤病治疗提供了一个新策略。相关论文发表于SCIENCE CHINA Life Sciences。 淋巴管肌
铜过载缘何损伤血管和淋巴管生成
近日,华中农业大学水产学院鱼类逆境发育遗传学团队在医学外周血管病领域期刊Angiogenesis在线发表了研究论文,揭示了铜过载损伤斑马鱼胚胎发育过程中血管生成和淋巴管生成的机制。 铜(Cu)在人体内是仅次于锌和铁的第三大微量元素,在机体内发挥一系列重要的生理功能
关于囊状淋巴管瘤的基本介绍
囊状淋巴管瘤又称囊状水瘤,是由原始淋巴管发育增生形成的肿物,是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。 囊状淋巴管瘤的临床表现:多在出生时即可见到颈部肿物。多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处,颈后三角为好发部位,左侧多于右侧,向下可延伸至锁骨后、腋下甚至纵隔;向上可波
平阳霉素治疗淋巴管畸形的几点思考
平阳霉素与**的作用机理LA的发病机理目前不十分明确,多数学者认为小儿的发病与淋巴管先天发育畸形有关。平阳霉素为广谱抗癌药,能破坏肿瘤囊壁细胞,使之段裂,高浓度平阳霉素使肿瘤内皮细胞坏死,形成纤维疤痕,使管腔闭锁塞米松能抑制雌二醇与肿瘤细胞特异性结合,使内皮细胞萎缩,达到治疗目的。与平阳霉素联合使用
原发性小肠淋巴管扩张症的简介
原发性小肠淋巴管扩张症的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。 小肠淋巴管阻塞可以是原发性或继发性。小肠淋巴管扩张症的原因很多,包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病,甚至缩窄性心包
关于小肠淋巴管扩张症的预后介绍
此病可进展成淋巴瘤。原发性小肠淋巴管扩张症患者中得到早期诊断、早期治疗的预后较好,手术疗效较好。继发性小肠淋巴管扩张症患者若淋巴管未发生永久性阻塞,在处理基础疾病后,小肠扩张可得到完全缓解。
肺淋巴管平滑肌瘤病的病理
肺表面广泛分布的囊肿是由扩张的淋巴管在肌层和壁层胸膜上形成类似肺大泡病变所致。新生的不典型平滑肌细胞主要发生于淋巴管、支气管血管束、小静脉,还可以扩展至肺泡、肺间质内外,可引起管腔阻塞和扩张。形成弥漫性终末气腔扩张能过的囊肿,直径0.1cm至数厘米大小。非典型增殖细胞于血管平滑肌相似,但稍短且呈