关于小肠淋巴管扩张症的简介
小肠淋巴管扩张症是因原发或继发原因导致的肠道淋巴回流受阻和淋巴管内压力升高,引起淋巴液从小肠黏膜或淋巴管渗漏,造成低蛋白血症、乳糜泻、乳糜性腹水、外周淋巴细胞减少的临床综合征,是一种较少见的消化系统疾病,也是引起蛋白质丢失性肠病的代表性疾病。此征根据发病原因,分为原发性和继发性。原发性小肠淋巴管扩张症为先天性淋巴管发育异常,平均发病年龄11岁;继发性小肠淋巴管扩张症为其他疾病所致,可在各年龄发病,平均发病年龄23岁。......阅读全文
关于小肠淋巴管扩张症的简介
小肠淋巴管扩张症是因原发或继发原因导致的肠道淋巴回流受阻和淋巴管内压力升高,引起淋巴液从小肠黏膜或淋巴管渗漏,造成低蛋白血症、乳糜泻、乳糜性腹水、外周淋巴细胞减少的临床综合征,是一种较少见的消化系统疾病,也是引起蛋白质丢失性肠病的代表性疾病。此征根据发病原因,分为原发性和继发性。原发性小肠淋巴管
原发性小肠淋巴管扩张症的简介
原发性小肠淋巴管扩张症的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。 小肠淋巴管阻塞可以是原发性或继发性。小肠淋巴管扩张症的原因很多,包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病,甚至缩窄性心包
关于小肠淋巴管扩张症的病因分析
1.原发性小肠淋巴管扩张症 此征又称瓦尔德曼病或米尔罗伊病,是先天淋巴管发育缺陷导致,可同时伴其他部位的淋巴管发育缺陷。患者淋巴管扩张和功能性障碍,导致其淋巴管无法正常接收乳糜微粒和淋巴回流。 2.继发性小肠淋巴管扩张症 继发性小肠淋巴管扩张症是其他疾病导致小肠淋巴管扩张,常见的有如下因素
关于小肠淋巴管扩张症的预后介绍
此病可进展成淋巴瘤。原发性小肠淋巴管扩张症患者中得到早期诊断、早期治疗的预后较好,手术疗效较好。继发性小肠淋巴管扩张症患者若淋巴管未发生永久性阻塞,在处理基础疾病后,小肠扩张可得到完全缓解。
治疗原发性小肠淋巴管扩张症的简介
治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。 1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下)或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪,从而降低淋巴管的负荷,使淋巴管压力降低,减少蛋白质丢失。 2.药物治疗 利尿药对淋巴水肿有益,如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防骨
如何诊断小肠淋巴管扩张症?
1.患者可出现水肿,腹泻、腹痛、腹胀及恶心等消化道症状,营养物质缺乏导致的生长发育迟缓或脂溶性维生素和微量元素缺乏症状。 2.实验室检查提示低蛋白血症和外周血淋巴细胞减少即高度提示此病。影像学检查通过造影提示肠系膜区淋巴管扭曲、狭窄曲张。内镜活检病理可明确诊断。
关于小肠淋巴管扩张症的临床表现
1.水肿 水肿是此病最突出的临床表现。水肿开始为间歇性,后转为持续性,可为对称性或非对称性。 2.消化系统症状 可有间断腹泻、腹痛、腹胀、恶心等,渗透性或渗出性腹泻,严重者有脂肪泻,多数患者有吸收不良综合征。 3.腹腔或胸腔积液 部分患者可出现漏出性或乳糜性胸腹腔积液,由于小肠浆膜层或
关于小肠淋巴管扩张症的鉴别诊断介绍
1.吸收不良 吸收不良包括短肠综合征、肠吸收不良,患者粪便中含有未消化的食物,血常规无淋巴细胞明显减少。 2.肠道慢性消耗性疾病 肠道慢性消耗性疾病如克罗恩病、肠结核等,患者粪便内含有红细胞、白细胞,结肠内镜显示黏膜糜烂、肉芽肿、炎细胞浸润等改变,血常规无淋巴细胞明显减少。 3.嗜酸性粒
关于小肠淋巴管扩张症的检查方式介绍
1.体格检查 青少年患者可因为蛋白质大量丢失发生营养不良及发育障碍,体检可见生长发育水平低于同龄健康人,可触及水肿。 2.实验室检查 (1)血常规检查:血细胞计数下降、淋巴细胞比例下降、血沉增快。 (2)血生化检查:清蛋白和球蛋白减少的低蛋白血症。 (3)电解质:低钙血症。 (4)粪
治疗小肠淋巴管扩张症的相关介绍
1.对症治疗 水肿明显者可用适当利尿剂及静脉输注清蛋白,需手术治疗及有创检查者也可静脉输注清蛋白。有消化道症状者可给予相应药物对症治疗。患者免疫力低下,但机会感染发生率较低,无需预防性应用抗生素。 2.基础疾病治疗 对继发性小肠淋巴管扩张症患者应注意基础疾病的治疗,部分此类患者通过处理原发
关于原发性小肠淋巴管扩张症的检查方式介绍
1.肠黏膜活检 病理上见到肠绒毛结构严重扭曲,绒毛的中央乳糜小管明显扩张,其中含有充满脂质的巨噬细胞,电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒。 2.小肠X线检查 常异常,能显示黏膜水肿和吸收不良的改善,淋巴造影可见末梢与内脏淋巴管发育不全,以及腹膜后淋巴结缺如。空肠黏膜的活检特
简述原发性小肠淋巴管扩张症的临床表现
水肿和腹泻是主要症状。水肿开始是间歇性,以后转为持续性,少数病例的水肿为非对称性水肿。从婴儿或儿童期开始者,多属先天性Milroy病,如发生在上臂可有黄甲。由于患者有大量蛋白质丢失,引起严重的低蛋白血症,后期水肿转为对称。大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征,如在10岁内出现会有发育迟缓。多数
关于小肠蛔虫症的简介
小肠蛔虫症,多见于热带和温带地区。进入人体的途径是通过吸食蛔虫的虫卵,虫卵到达空肠后可孵化成幼虫,然后穿破肠壁进入门静脉系统或经淋巴管到右心和肺毛细血管,再进入肺泡,然后经支气管、气管到喉部而再被吞下,到小肠后发育为成虫。
一例原发性小肠淋巴管扩张症并乳糜性胸水病例分析
病例资料:患者女,35岁,因“反复下肢浮肿,间断性腹泻30余年”于2014年11月26日入院。患者30余年前无明显诱因出现双下肢对称性浮肿,伴有间断性腹泻,6~8次/d,稀水样便,无腹痛、反复发热、关节肿痛等。腹泻多在进食高脂油腻饮食后发作。2个月前患者腹泻加重,10余次/d,伴有乏力等症状,遂于复
关于颈内静脉扩张症的简介
颈内静脉(v.jugularis interna)为颈部最大的静脉干。上于颈静脉孔处与颅内乙状窦相续。与颈内动脉和颈总动脉同行在颈动脉鞘内。至胸锁关节后方与锁骨下静脉汇合成头臂静脉。由于颈内静脉壁附于颈动脉鞘,管腔经常处于扩张状态,有利于血液的回流。颈内静脉损伤时,管腔不能闭锁,可导致气体进入静
关于先天性小肠禁锢症的简介
先天性小肠禁锢症(abdominal cocoon)以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征,故又名腹茧症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。
关于淋巴管扩张的基本信息介绍
淋巴管扩张,是一种儿童和年轻人易患的疾病,以小肠粘膜淋巴管扩张为特征。治疗包括饮食治疗和支持疗法。 蛋白丢失性肠病可合并几种吸收不良,特别是伴有粘膜溃疡或淋巴阻塞时。它可以表现为没有全面吸收不良的情况下作为一种孤立的现象。在这些病例,唯一的临床表现可能为低白蛋白血症和淋巴细胞减少。 扩张的淋
如何诊断淋巴管扩张?
诊断依赖于要认识到蛋白丢失性肠病的可能性,并排除其他的与之有关的吸收不良疾患。测定一定时间内收集的粪便中α胰糜蛋白酶清除率,能证实蛋白丢失性肠病。 粘膜活组织检查可表明扩张的淋巴管,但不一定能表明疾病的原因,需要小肠X线检查、腹部CT扫描和心导管检查来排除原发病因。
关于共济失调毛细血管扩张症(AT)的简介
是常染色体隐性遗传性疾病,殃及多系统。免疫学异常尚未完全澄清,多数免疫异常与感染患病率增加并无明确相关。但据报道患者对普通抗原的迟发超敏反应缺如,T淋巴细胞对丝裂原刺激的反应抑制以及血清IgA和IgE降低,似与感染危险性增加有关。半数患者血清IgG减少,其中多数尚伴有IgG2亚型减少。细胞免疫异
关于共济失调毛细血管扩张症的简介
共济失调-毛细血管扩张症是累及神经、血管、皮肤、单核-巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病,为较少见的常染色体隐性遗传病。患病率为1/400000~1/10000。临床主要表现为婴幼儿期发病的进行性小脑性共济失调,眼球结膜和面部皮肤的毛细血管扩张,反复发作的副鼻窦炎和肺部感染。其对射线的杀伤作
关于视网膜毛细血管扩张症的简介
Coats病(Coats' disease)又名外层渗出性视网膜病变。大多见于男性青少年,女性较少,亦可发生于成年人。通常侵犯单眼,偶为双侧。病程缓慢,呈进行性。早期不易察觉,直到视力显著减退,出现白瞳症或废用性外斜时才被注意。
关于小肠扭转的简介
小肠扭转是指小肠袢沿其肠系膜纵轴顺时针或逆时针方向扭转超过180°,使扭转肠袢的两端及肠系膜血管均受压,肠管发生完全的或部分的闭塞和血运障碍,从而形成闭袢性绞窄性肠梗阻。小肠扭转发生后是否有肠梗阻的表现还与发生扭转的肠袢长短和扭转的度数有一定的关系。一般而言,扭转的肠袢短小时更容易出现梗阻而肠袢
治疗淋巴管扩张的方法介绍
淋巴管扩张的治疗包括饮食治疗和支持疗法。肠淋巴流量随食物成分的变化而变化,低脂饮食可减少蛋白丢失,中链甘油三酯(MCT)的分解产物经门静脉血运输,因此不增加淋巴回流量,所以MCT油可用来改善热量摄取而不加重蛋白丢失。支持疗法包括适当(有限的)使用利尿剂和弹力袜控制水肿。通过这些措施,肠淋巴管扩张
支气管扩张症的简介
支气管扩张症是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉,部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。
关于共济失调性毛细血管扩张症的简介
共济失调毛细血管扩张症(ataxiatelangiectasia,AT)是一种较少见的常染色体隐性遗传病,发病率为0.5~1.0/10万人口。它是累及神经、血管、皮肤、单核巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病。
关于小肠遗传性出血性毛细血管扩张综合征的简介
小肠遗传性出血性毛细血管扩张综合征,一种遗传性疾病,属常染色体显性遗传,本病为皮肤和粘膜有凸起,成簇的极细小的红点,即是扩张的毛细血管。位于手指、指甲下、面部、耳朵、唇、舌以及口腔、鼻和胃肠道粘膜等。表现为出血、鼻衄、胃肠道和牙龈出血、咯血、眼底出血、尿血等。主要通过毛细血管镜、裂隙灯及胃肠镜检
关于泛发性特发性毛细血管扩张症的简介
泛发性特发性毛细血管扩张症是指以四肢和躯干大面积小静脉和毛细血管扩张,其他皮肤损害为特征的一种少见病。常见于40~50岁的中年妇女,在青少年期发病。病因不明。临床表现为皮损初发于小腿或沿神经分布,呈线状排列,也可表现为细小血管瘤。尚无有效药物治疗,经济条件允许时,可考虑血管性激光治疗。
手术治疗结肠血管扩张症的简介
手术治疗应严格掌握适应证,手术的选择仅应局限于: ① 反复下消化道出血或有慢性贫血,肠系膜血管造影检查确诊系结肠血管扩张症引起的出血,且病变部位明确,非手术治疗无效或反复再次出血者; ② 有反复下消化道出血或慢性缺铁性贫血病史,但一切检查结果正常,可以除外肿瘤、憩室炎等引起的出血,血管造影或
关于小肠憩室疝的简介
小肠憩室是发生在小肠肠壁向外膨出形成的袋状突出,当其通过腹壁薄弱处向体表突出,并发生嵌顿时就形成了小肠憩室疝。小肠憩室疝又称Littre疝,是嵌顿性疝的一种特殊病理类型,嵌顿的是小肠憩室(通常是Mechel憩室)。治疗原则是先回纳小肠憩室,然后切除有憩室的肠袢,最后行疝修补术。
关于癌性淋巴管炎的简介
癌性淋巴管炎是肺转移瘤的一种,系指肿瘤组织沿淋巴管生长、蔓延,淋巴管内充满肿瘤细胞,淋巴管周围纤维组织增生,病变从肺门向外周扩散。临床常有呼吸困难和气促等症状。影像表现多呈网状结节影,支气管束增粗,HRCT表现为小叶间隔呈串珠形增厚有一定的特征。