选择性激酶抑制剂治疗系统性肥大细胞增多症总缓解率77％
Blueprint Medicines是一家精准医疗公司，专注于开发新一代靶向和强效激酶药物，用于具有特定基因特征的疾病。近日，该公司公布了正在评估靶向抗癌药avapritinib治疗系统性肥大细胞增多症（SM）患者的I期研究EXPLORER的更新数据。 结果显示，经SM临床专家中心评审委员会评估，晚期SM患者中确认的总缓解率（ORR）为77%。此外，数据还显示，在横跨晚期、冒烟型（smoldering）、惰性类型的SM患者中，均取得了一致的持久和深刻缓解，并且随时间推移缓解持续加深。此外，持续治疗长达34个月时，中位总生存期（OS）数据仍未达到。该研究中，avapritinib的耐受性良好，报告的大多数不良事件为1级或2级。 根据上述更新数据，Blueprint公司计划在2020年第一季度向美国FDA提交一份新药申请，寻求批准avapritinib用于晚期SM患者的治疗，包括侵袭性SM（ASM）、伴有相关血液肿瘤的SM......阅读全文
关于肥大细胞白血病的简介
肥大细胞白血病(Mast cell leukemia，MCL)又称为组织嗜碱细胞白血病，1957年Efrati首先提出MCL的诊断，以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15％。不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD)，以后转变为白血病，少数开始即以肥大细胞白血病发病。
关于间变大细胞淋巴瘤的简介
间变大细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的2% 。间变大细胞淋巴瘤病人多为年青人（中位年龄33岁）和男性（占70%）。当血液病理学专家认识到典型的形态学特征和T细胞或裸细胞免疫表型伴随CD30阳性，可以作出间变大细胞淋巴瘤的诊断。适合其他侵袭性淋
皮肤间变大细胞淋巴瘤的简介
根据WHO-EORTC（世界卫生组织－欧洲癌症研究和治疗组织）最新分类，原发皮肤CD30+淋巴增生性疾病包括：淋巴瘤样丘疹病、皮肤间变大细胞淋巴瘤及“边界线”病例。皮肤间变大细胞淋巴瘤定义为CD30+大细胞淋巴瘤，原发于皮肤，对治疗反应好，预后好。
肥大细胞增生病的病理变化
各类型的肥大细胞增生病在组织学亡均有共同的特点，即其皮疹内含有肥大细胞浸润。肥大细胞胞质内有异染颗粒，为粘多糖组成。这些颗粒在常规染色切片内，一般看不见，但用Giemsa或甲苯胺蓝染色时则清晰可见，呈异染性。值得提出的是在处理活检标本时，特别是在取材操作方面，要注意轻巧细致，以免肥大细胞的颗粒脱
关于间变性大细胞淋巴瘤的简介
间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ， ALCL) 亦称 ki-1 淋巴瘤，细胞形态待殊，类似 R-S 细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈 CD30 + ，亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ； 5) 染色体异常，临床常有皮肤
关于肺大细胞癌的基本信息介绍
肺大细胞癌亦可称为大细胞未分化癌，它是一种没有任何形态学特征的癌。癌细胞较大，具有多形性。既无如同鳞癌细胞的角化、角化珠及细胞间桥，也无如同腺癌细胞形成腺泡或产生黏液。临床上较为罕见，约占全部收治肺癌病例的1%左右。大细胞肺癌常发生于肺上叶，多为周围型，体积较大，边界清楚，分叶，少见空洞。其恶性
宫颈大细胞神经内分泌癌病例分析
患者女，29岁，5个月前行“剖宫产术”，产一男活婴，恶露持续时间52天；2个月前无明显诱因出现阴道不规则出血，量少，色鲜红，伴褐色，无腹痛、腹胀、发热等不适，无同房接触性出血史。患者于7天前至当地医院就诊，TCT提示：1.炎症反应性细胞改变；2.可见不典型细胞，疑上皮内病变；HPV18（+）。行宫颈
间变性大细胞淋巴瘤的临床特征
在临床上ALCL被分为原发性（系统性和皮肤）及继发性（由其他淋巴瘤转化而来）两种，约占全部NHL的2%-7%。由于越来越多研究表明原发性系统性ALCL中ALK阳性和ALK阴性病例其表现有明显差异，因此将ALK阳性和ALK阴性的原发性系统性ALCL分别介绍。 ALK阳性原发性系统性ALCL A
关于免疫细胞肥大细胞的相关介绍
碱性细胞在结缔组织和粘膜上皮内时，称肥大细胞，其结构和功能与嗜碱性细胞相似。 肥大细胞mast cell是和血液的嗜碱粒细胞同样，具有强嗜碱性颗粒的组织细胞。存在于血液中的这种颗粒，含有肝素、组织胺、5-羟色胺，由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质，可在组织内引起速发型过敏反应（炎症）。由于在
肥大细胞脱颗粒的定义和功能
中文名称肥大细胞脱颗粒英文名称mast cell degranulation定 义肥大细胞的一种功能状态。肥大细胞通过其高亲和力FcεR1与变应原特异性IgE结合而处于致敏状态，当同一变应原再次出现并交联细胞表面IgE时，FcεR1通过信号转导激活肥大细胞并释放颗粒内活性介质，引发I型超敏反应。应
关于肥大细胞的基本内容介绍
肥大细胞（mast cell）较大，呈圆形或卵圆形，胞核小而圆，多位于中央。胞质内充满异染性颗粒，颗粒易溶于水。电镜下，颗粒大小不一，圆形或卵圆形，表面有单位膜包裹，内部结构常呈多样性，在深染的基质内含螺状或网格状晶体，或含细粒状物质。肥大细胞分布很广，常沿小血管和小淋巴管分布。 肥大细胞与变
β2受体激动剂的药理作用与机制
交感神经在人体的气道中分布很少，但β2受体却广泛分布在气道的不同效应细胞上。β2受体激动剂发挥药效的机制正是兴奋气道平滑肌和肥大细胞膜表面的β2受体。 当β2受体激动剂与气道平滑肌细胞膜上的β2受体结合时，激活兴奋性G蛋白，活化腺苷酸环化酶，催化细胞内ATP转化为cAMP，细胞内的cAMP水平
持久性发疹性斑状毛细血管扩张症病例分析
临床资料 患者，男， 51 岁。因躯干、双上肢皮 疹 3 年余就诊。患者 3 年前于胸前出现数个甲盖大 红斑，无明显瘙痒，逐渐增多，累及前胸、后背，并逐渐 蔓延至双上肢伸侧。皮损每于饮酒、洗热水澡及剧烈 摩擦时加重，表现为肿胀、发红，伴有轻微瘙痒感，约 数十分钟后逐渐减淡。患者曾多次就诊，考虑为“毛
选择性蛋白尿
选择性蛋白尿是临床医学检验技士需要了解的知识，现医学|教育网整理相关知识如下： 选择性蛋白尿：由于肾小球滤过膜损伤后，使血浆蛋白滤过，以清蛋白为主，并有少量小分子量蛋白，尿中无大分子量的蛋白，称选择性蛋白尿，多见于小儿肾病综合症。
选择性接地继电器
选择性接地继电器，简称SG，又称方向性接地继电器，简称DG，使用于非接地系统作配电线路保护作用，架空线及电缆系统也能使用。 选择性接地继电器：由接地电压互感器检出零相序电流如遇线路接地时，选择性接地继电器能确实地表示故障线路而发生警报，并按照其需要选择故障线路将其断开，而继续向正常线路送电
离子选择性电极定义
离子选择性电极是一类利用膜电势测定溶液中离子的活度或浓度的电化学传感器，当它和含待测离子的溶液接触时，在它的敏感膜和溶液的相界面上产生与该离子活度直接有关的膜电势。离子选择性电极也称膜电极，这类电极有一层特殊的电极膜，电极膜对特定的离子具有选择性响应，电极膜的电位与待测离子含量之间的关系符合能斯
区域选择性的概念
区域选择性；regioselectivity：在有机反应中，同一反应物可以给出两种或两种以上的结构异构的产物，其中一种产物的量远优于其他产物，是这种反应的特性称为区域选择性。
立体选择性的定义
中文名称立体选择性英文名称stereoselectivity定 义在化学反应中，一种立体异构体比另一种立体异构体优先发生作用的化学特性。一些酶具有立体选择性，如L-氨基酸氧化酶仅催化L-氨基酸而不作用于D-氨基酸。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），总论（二级学科）
何为电极选择性系数
电极选择性系数是指产生相同响应信号时选自行离子的浓度与干扰离子浓度的比值。从理论上讲离子选择性电极只对特定的一种离子产生电位响应，其他共存离子不产生干扰。但在实际应用中人们发现，共存离子对离子选择性电极的测定，或多或少都会产生干扰现象。例如用玻璃电极测定溶液pH值时，在pH>10以后，电极对Na+
立体选择性的概念
立体选择性；stereoselectivity：在有机反应中，同一反应物可以生成不等量的两个立体异构体，其中一个立体异构体的量远优于另一立体异构体时，则称此反应具有立体选择性。
化学选择性的概念
化学选择性；chemoselectivity：有机化合物分子中含有2个或多个相同或不相同的官能团时，其中之一的官能团可与某试剂发生反应，而其他的不反应。这种官能团之间的反应性能的差异，称为化学选择性。例如巴豆醛分子中的碳碳双键与醛基都可被还原剂还原，但用硼氢化钠(NaBH4)作还原剂时，只还原醛基而
离子选择性电极简史
1906年由R.克里默最早研究的，随后由德国的F.哈伯等人制成的测量pH值的玻璃电极是第一种离子选择性电极。1934年B.伦吉尔等观察到含氧化铝或三氧化二硼的玻璃电极对钠也有响应。50年代末，G.艾森曼等制成了对氢离子以外的其他阳离子有能斯脱响应的玻璃电极。1936年H.J.C.坦德罗观察了萤石
离子选择性电极简介
离子选择性电极（ISEs）是以敏感膜为基础的电化学传感器，这层膜是使电极对特定离子有选择性响应的元件。根据膜的材料不同可将离子选择性电极分为4种：• 玻璃膜（如Na+或pH）• 固态膜（如Pb2+）• 聚合体膜（如K+）• 气体渗透膜（如CO2）电极置于溶液内时膜上会形成一电势差。当样品内待测离子的
一例罕见的肥大细胞白血病
2016年6月21日，云南省第二人民医院的侯霞老师在全国形态学诊断学术交流群中，分享了一例非常罕见的肥大细胞白血病，现将此病例的来龙去脉细细道来。 病史：患者男性，74岁。因“头昏、头痛2日，验血异常1日”入院。患者入院前2日无明显诱因出现头昏、头痛、不伴晕厥及视物旋转，休息后
尿激酶的鉴别
取效价测定项下的供试品溶液，用巴比妥一氯化钠缓冲液（pH 7.8）稀释成每1ml中含20单位的溶液，吸取1ml，加牛纤维蛋白原溶液0.3ml，再依次加入牛纤维蛋白溶酶原溶液0.2ml与牛凝血酶溶液0.2ml，迅速摇匀，立即置37℃±0.5℃恒温水浴中保温，立即记时。应在30～45秒内凝结，且凝块在1
尿激酶的检查
1 溶液的澄清度与颜色取本品，加0.9%氯化钠溶液制成每1ml中含3000单位的溶液，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅸ A和B），应澄清无色。2 分子组分比取本品，加水溶解并制成每1ml中含2mg的溶液后，加入等体积的缓冲液（取浓缩胶缓冲液2.5ml、20%十二烷基硫酸钠溶液2.5ml、0.1%
极光激酶A的概念
中文名称极光激酶A英文名称Aurora A定 义极光激酶家族成员之一，为蛋白质丝氨酸/苏氨酸激酶。是一个重要的有丝分裂调节因子。分别先后定位于中心体和纺锤体极，参与G2/M转换的调节，在早有丝分裂事件中作用于中心体的成熟与分离及纺锤体的组装等。应用学科细胞生物学（一级学科），细胞周期与细胞分裂（二
肌酸激酶的原理
本法采用酶偶联反应测定CK活性浓度。 在340nm监测NAD（P）H的生成量，可计算出CK的活性浓度。
极光激酶的概念
极光激酶（Aurora kinase）是负责调控细胞有丝分裂的一类重要的丝氨酸/苏氨酸激酶。在不同的模式生物中,极光激酶各家族成员的结构和功能部高度保守。
肌酸激酶的测定
肌酸激酶（CK）是由两种不同的亚基M和B组成的二聚体，正常人体中有三种同工酶： CK～BB（CK1）：主要存于脑组织、前列腺、肠、肺、膀胱、子宫、胎盘及甲状腺中； CK～MB（CK2）：主要存于心肌； CK～MM（CK3）：主要存于肌肉组织。 CK作用后生成的磷酸肌酸含高能磷酸键，是肌肉