选择性激酶抑制剂治疗系统性肥大细胞增多症总缓解率77％
Blueprint Medicines是一家精准医疗公司，专注于开发新一代靶向和强效激酶药物，用于具有特定基因特征的疾病。近日，该公司公布了正在评估靶向抗癌药avapritinib治疗系统性肥大细胞增多症（SM）患者的I期研究EXPLORER的更新数据。 结果显示，经SM临床专家中心评审委员会评估，晚期SM患者中确认的总缓解率（ORR）为77%。此外，数据还显示，在横跨晚期、冒烟型（smoldering）、惰性类型的SM患者中，均取得了一致的持久和深刻缓解，并且随时间推移缓解持续加深。此外，持续治疗长达34个月时，中位总生存期（OS）数据仍未达到。该研究中，avapritinib的耐受性良好，报告的大多数不良事件为1级或2级。 根据上述更新数据，Blueprint公司计划在2020年第一季度向美国FDA提交一份新药申请，寻求批准avapritinib用于晚期SM患者的治疗，包括侵袭性SM（ASM）、伴有相关血液肿瘤的SM......阅读全文
关于肺大细胞癌的分类介绍
根据其病理类型可分为4类： 1）大细胞神经内分泌癌 这是一类显示神经内分泌分化的大细胞癌。细胞较大，呈多角形，胞质嗜酸，核多形，核仁较明显，核分裂像多见，常见大面积坏死。免疫组化染色，神经内分泌标记阳性，电镜下可见神经内分泌颗粒。 2）基底细胞样癌 细胞较大，立方形或梭形，分叶状或实性巢状排
肥大细胞的基本结构介绍
肥大细胞肥大细胞与血液中的嗜碱性球非常相似。两者都是含有组织胺和抗凝剂肝素的颗粒细胞，惟嗜碱性球核呈叶状，而肥大细胞核则呈圆形或椭圆形。免疫球蛋白E（IgE）的FcεRI受体会与肥大细胞和嗜碱性粒细胞结合。当IgE的互补位与抗原结合时，它会导致细胞释放组织胺和其他炎症介质。此外，它们分享一个在骨髓中
大细胞性贫血主要临床表现
——营养性巨幼红细胞性贫血有什么症状 起病缓慢，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内小儿。叶酸缺乏者4～7个月发病、而维生素B12缺乏者则在6个月以后发病。其中单纯用母乳喂养又不加辅食者占绝大多数。 ——主要临床表现如下： （一）一般表现：多呈虚胖体型或轻度浮肿，毛发稀疏、发黄，偶见皮肤出血点。
简述肥大细胞的的特点
肥大细胞的突出特点是表面有大量的高亲和性IgE受体（FcεRⅠ）。FcεRⅠ含有4条多肽链（α、β、2γ），暴露于细胞外的是链，与IgE的Fc有较强的结合力；两条链伸向胞浆内部，在结构和功能上都象CD3分子的ζ链；β链在细胞膜中将α和γ连接起来。通过FcR，肥大细胞可从循环中吸附大量的IgE分子
激动剂的分类介绍
一般分为选择性的与非选择性的两种。选择性的只对某一种反应起促进作用，非选择性的对某一类反应起促进作用。β受体激动剂（1）选择性β1受体激动剂，如多巴酚丁胺；选择性β2受体激动剂如沙丁胺醇、叔丁、喘宁等。β2受体激动剂通过与气道靶细胞膜上的β2受体结合，激活兴奋性G蛋白，活化腺苷酸环化酶，催化细胞内A
RNF213基因的结构特点和主要作用
该基因编码一种含有c3hc4型无名指结构域的蛋白质，该结构域是结合两个锌原子的锌指的一种特殊类型，被认为参与介导蛋白质与蛋白质的相互作用。该蛋白还包含一个AAA结构域，与ATPase活性相关该基因是烟雾病（一种颅内动脉血管疾病）的易感基因。在间变性大细胞淋巴瘤和炎性肌纤维母细胞瘤病例中，该基因也是一
什么是脂肪增多？
中文名称脂肪增多英文名称lipotrophy定 义动物脂肪代谢受阻，而使体内脂肪增多甚至堆积的现象。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），脂质（二级学科）
激酶的作用
蛋白激酶作用于特定的蛋白质，并改变其活性。这些激酶在细胞的信号传导及其复杂的生命活动中起到了广泛的作用。其他不同的激酶作用于小分子物质（脂质、糖、氨基酸、核苷等等），或者为了发出信号，或者使它们为代谢中各种生化反应作好准备。
肥大细胞增生症的症状
肥大细胞增生症肥大细胞增生症是以肥大细胞在多种组织或器官内增生为特征的一组慢性疾病，从出生到成人均可发病，临床表现复杂。其中以皮肤肥大细胞增生症 (cutaneous mastocytosis) 最为常见。
关于肺大细胞癌的临床特点介绍
1、病程短、易侵犯相邻肺叶：肺大细胞癌较之鳞癌和腺癌分化差、增殖快、病程短，且肺大细胞癌呈侵袭性生长，发展迅速，是高度恶性神经内分泌肿瘤，早期即可出现淋巴和血行转移，易侵及相邻肺叶。 2、肺大细胞癌好发于男性重度吸烟者：吸烟与肺癌的关系众所周知，在我国男性吸烟者比率也是大于女性吸烟者，因此在临
关于肺大细胞癌的诊断方法介绍
1.X线检查：是诊断肺癌的主要手段。中心型肺癌的X线表现，在早期可以无异常征象。当癌肿阻塞支气管，远端肺组织发生感染，受累的肺段或肺叶出现肺炎征象。支气管管腔被癌肿完全阻塞后，可以产生相应的肺叶或一侧全肺不张。 在断层X线片上可显示突入支气管腔内的肿块阴影、管壁不规则、增厚或管腔狭窄、阻塞。肿
关于肺大细胞癌的鉴别诊断介绍
1.肺结核 ①结核球易与周围型肺癌混淆。结核球多见于青年，一般病程较长，发展缓慢。病变常位于上叶尖后段或下叶背段。X线片上块影密度不均匀，可见到稀疏透光区和钙化点，肺内常有散在性结核灶。 ②粟粒性肺结核易与弥漫型细支气管肺泡癌混淆。粟粒性结核常见于青年，全身毒性症状明显，抗结核药物治疗可改善
关于肺大细胞癌的日常护理介绍
1.褥疮预防：肺癌晚期病人营养状况一般较差，有时合并全身水肿，极易产生褥疮，难以治愈，预防褥疮发生尤为重要。减轻局部压力，按时更换体位，身体易受压部位用气圈、软枕等垫起，避免长期受压。保持皮肤清洁，尤其对于大小便失禁的病人，保持床铺清洁、平整，对已破溃皮肤应用烤灯照射，保持局部干燥。 2.缓解
概述肺大细胞癌的临床表现
肺大细胞癌的临床症状及表现与其他类型肺癌相似，均表现为咳嗽、咯血、胸痛等症状，晚期肺癌压迫邻近器官、组织或发生远处转移时，可以产生： ①压迫或侵犯膈神经，引起同侧膈肌麻痹。 ②压迫或侵犯喉返神经，引起声带麻痹声音嘶哑。 ③压迫上腔静脉引起面部、颈部、上肢和上胸部静脉怒张、皮下组
如何诊断间变大细胞淋巴瘤？
当血液病理学专家认识到典型的形态学特征和T细胞或裸细胞免疫表型伴随CD30阳性，可以作出间变大细胞淋巴瘤的诊断。证明t(2；5)和/或过度表达ALK蛋白可以证实该诊断。某些弥漫大B细胞淋巴瘤也可以具有间变特征，但是其临床过程或对治疗的反应与其他弥漫大B细胞淋巴瘤相同。
关于肺大细胞癌的病理生理介绍
大细胞肺癌起源于支气管粘膜上皮，局限于基底膜内者称为原位癌。癌肿可向支气管腔内或/和临近的肺组织生长，并可通过淋巴、血行或经支气管转移扩散。其生长速度和转移扩散的情况与具体的组织学类型、分化程度等生物学特性有一定关系。 大细胞肺癌常发生于肺上叶，多为周围型，体积较大，边界清楚，分叶，少见空洞。
肥大细胞的分布情况和功能
肥大细胞（Mast Cell）广泛分布于皮肤及内脏粘膜下的微血管周围。分泌多种细胞因子，参与免疫调节（TB细胞，APC细胞活化）。表达MHC分子，B7分子，具有APC功能，也表达大量的IgE Fc 受体，释放过敏介质。具有弱的吞噬功能。和血液的嗜碱粒细胞同样为具有强嗜碱性颗粒的组织细胞。
什么是肥大细胞白血病？
肥大细胞白血病(Mast Cell Leukemia)又称为组织嗜碱细胞白血病，1957年Efrati首先提出MCL的诊断，以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15%。不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD)，以后转变为白血病，少数开始即以肥大细胞白血病发病。MCL是肥大细胞在体内恶性增
肥大细胞增生病的诊断检查
根据色素增多的损害出现风团，人工皮肤划痕症及皮肤活检，可以确定诊断。X线、骨髓检查以及淋巴结等的穿刺活检对确定有无系统病变有帮助。尿内组胺的测定亦有助于诊断，特别是对系统型者有价值。 此外，如果仔细观察白血病性肥大细胞增生病的病变，可见其浸润细胞不成熟，核大而多形，同时可见有丝分裂象，而异染颗
肥大细胞增生病的发病机制
肥大细胞是一种结缔组织细胞，存在于富有结缔组织的器官。它来源于结缔组织血管周围未分化的间质细胞。许多非特异性因素均可引起肥大细胞增多及脱颗粒反应，如药物、寒冷、外伤、感染；饮酒、X线照射、放射显影剂、精神紧张等。创伤愈合时，特别是烧伤时，往往肥大细胞增多，尤以肉芽组织中多见，一般认为是对细胞损伤
肥大细胞增生病的症状体征
本病临床表现各种各样，差异很大，不但有皮肤症状，而且有些还可有全身症状。可局限于皮肤为孤立性或弥漫性损害，也可伴有肝、脾、骨髓等内脏系统损害。大部分有不同程度的痒感，但多甚轻微，泛发型严重者全身症状明显，有皮肤潮红、恶心、呕吐、腹痛、心动过速、晕厥、甚至休克等。这些情况仅发生于一小部分患者，即所
选择性蛋白尿
选择性蛋白尿是临床医学检验技士需要了解的知识，现医学|教育网整理相关知识如下： 选择性蛋白尿：由于肾小球滤过膜损伤后，使血浆蛋白滤过，以清蛋白为主，并有少量小分子量蛋白，尿中无大分子量的蛋白，称选择性蛋白尿，多见于小儿肾病综合症。
选择性接地继电器
选择性接地继电器，简称SG，又称方向性接地继电器，简称DG，使用于非接地系统作配电线路保护作用，架空线及电缆系统也能使用。 选择性接地继电器：由接地电压互感器检出零相序电流如遇线路接地时，选择性接地继电器能确实地表示故障线路而发生警报，并按照其需要选择故障线路将其断开，而继续向正常线路送电
离子选择性电极定义
离子选择性电极是一类利用膜电势测定溶液中离子的活度或浓度的电化学传感器，当它和含待测离子的溶液接触时，在它的敏感膜和溶液的相界面上产生与该离子活度直接有关的膜电势。离子选择性电极也称膜电极，这类电极有一层特殊的电极膜，电极膜对特定的离子具有选择性响应，电极膜的电位与待测离子含量之间的关系符合能斯
离子选择性电极简史
1906年由R.克里默最早研究的，随后由德国的F.哈伯等人制成的测量pH值的玻璃电极是第一种离子选择性电极。1934年B.伦吉尔等观察到含氧化铝或三氧化二硼的玻璃电极对钠也有响应。50年代末，G.艾森曼等制成了对氢离子以外的其他阳离子有能斯脱响应的玻璃电极。1936年H.J.C.坦德罗观察了萤石
立体选择性的定义
中文名称立体选择性英文名称stereoselectivity定 义在化学反应中，一种立体异构体比另一种立体异构体优先发生作用的化学特性。一些酶具有立体选择性，如L-氨基酸氧化酶仅催化L-氨基酸而不作用于D-氨基酸。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），总论（二级学科）
区域选择性的概念
区域选择性；regioselectivity：在有机反应中，同一反应物可以给出两种或两种以上的结构异构的产物，其中一种产物的量远优于其他产物，是这种反应的特性称为区域选择性。
何为电极选择性系数
电极选择性系数是指产生相同响应信号时选自行离子的浓度与干扰离子浓度的比值。从理论上讲离子选择性电极只对特定的一种离子产生电位响应，其他共存离子不产生干扰。但在实际应用中人们发现，共存离子对离子选择性电极的测定，或多或少都会产生干扰现象。例如用玻璃电极测定溶液pH值时，在pH>10以后，电极对Na+
化学选择性的概念
化学选择性；chemoselectivity：有机化合物分子中含有2个或多个相同或不相同的官能团时，其中之一的官能团可与某试剂发生反应，而其他的不反应。这种官能团之间的反应性能的差异，称为化学选择性。例如巴豆醛分子中的碳碳双键与醛基都可被还原剂还原，但用硼氢化钠(NaBH4)作还原剂时，只还原醛基而
立体选择性的概念
立体选择性；stereoselectivity：在有机反应中，同一反应物可以生成不等量的两个立体异构体，其中一个立体异构体的量远优于另一立体异构体时，则称此反应具有立体选择性。