免疫性溶血性贫血及其实验室检查
1)定义 免疫性溶血性贫血是一组由于红细胞表面结合抗体或/和补体而引起的溶血性贫血。包括自身免疫性(温抗体型和冷抗体型)、同种免疫性(血型不合输血和新生儿溶血病)和药物免疫性(自身抗体型、免疫复合物型和半抗原型)溶血性贫血。其中温抗体型自身免疫性溶血性贫血是免疫性溶血中最常见的一种。表8-6 自身免疫性溶血性贫血的诊断依据 温抗体型 &nbs......阅读全文
几种比较常见的溶血性贫血实验室检查
几种比较常见的溶血性贫血我们需要做的实验都包括哪些呢?
溶血性贫血的检查方法
溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时
再生障碍性贫血特征及其实验室检查
再生障碍性贫血是由于骨髓功能衰竭而导致全血细胞减少的一组疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染、出血及无肝脾肿大为特征。 一、再生障碍性贫血是由于骨髓功能衰竭而导致全血细胞减少的一组疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染、出血及无肝脾肿大为特征。
概述自身免疫性溶血性贫血的临床表现
1)温抗体型 多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。
关于自身免疫性溶血性贫血的疾病预后介绍
温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断
冷抗体型AIHA的诊断依据:①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性方
治疗小儿自身免疫性溶血性贫血的相关介绍
1.一般治疗 积极控制原发病,防治感染,以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能,溶血危象者宜采取碱化尿液的措施,应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。 2.糖皮质激素 氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情
关于自身免疫性溶血性贫血的疾病分类介绍
根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteiner antibody)
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断
冷抗体型AIHA的诊断依据: ①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血; ②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强; ③直接Coombs试验可阳性呈C3型。另外若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排
药物相关性免疫性溶血性贫血的症状
发生溶血的患者过去都有服药史,也可能在长期用药过程中发生,部分患者在发生溶血前有药物过敏反应,如皮疹及发热等,溶血通常呈亚急性,轻度,主要是血管外,停药几天或几周后即缓解。 患者常有急性发作的血管内溶血,伴有寒战,高热,呕吐及腰痛,部分患者可发生急性肾功能衰竭,休克及弥散性血管内凝血,引起溶血
1例自身免疫性溶血性贫血患者的输血
1 病例简介 患者,女21岁,1998年12月25日,因重度贫血急诊入院, Hb 30g/L,当日下午申请AB型全血400ml。盐水交叉因时发现主侧凝集4+,正反定型不符, 凝血型有误,询问病史得知3日前输用过AB型血500ml,用唾液检测HAB血型物质的方法,定 型为“A”
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的简介
温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血[1]以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、
自身免疫性溶血性贫血的诊断与鉴别诊断
诊断①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合征。
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的检查
一、实验室检查: 1.周围血象 显示红细胞减少、血小板减少、血块回缩不佳、网织细胞增多、血红蛋白降低、黄疸指数升高、血清间接胆红素增加。 2.骨髓 巨核细胞增多,红细胞系统增生显著。 3.其他 抗人球蛋白试验阳性。 二、其他辅助检查: 1.束臂试验 阳性。 2.B超检查 脾脏肿大。
小儿溶血性贫血的检查介绍
(1)首先寻找溶血的证据及代偿增生的证据,以确定溶血的存在 溶血的证据: ①血红蛋白下降,外周红细胞变形、破碎; ②血清间接胆红素增高; ③血管内溶血可见血红蛋白尿及血红蛋白血症(血浆肉眼呈粉红色)及含铁血黄素尿。 骨髓代偿增生的证据: ①网织红细胞明显增多; ②外周血涂片有核红血
溶血性贫血有哪些检查方法
1、血常规:红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血。 2、血清间接胆红素增多。 3、红细胞生存时间缩短。 4、骨髓象。 5、特殊试验:红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗碱血红
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的鉴别诊断
与冷抗体型AIHA极易混淆的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),特别是CAS因其溶血乃IgG结合补体所致,故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性,很像PNH。但PNH患者没有冷抗体冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。
自身免疫性溶血性贫血的发病机制的相关介绍
尚未阐明,病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变,刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体,导致红细胞寿命缩短,发生溶血。 1)遗传素质:新西兰黑鼠是AIHA的动物模型,较易产生抗红细胞抗体,出现溶血性贫血的表现,酷似人类的
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因介绍
温性抗体型溶血性贫血,按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因,占一半左右,其次是自身免疫性疾病 继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症) 结缔组织病(如系统性红斑狼疮
关于自身免疫性溶血性贫血的基本信息介绍
自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型
关于自身免疫性溶血性贫血的诊断依据介绍
①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA; ②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。 ③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素
截肢术后出现自身免疫性溶血性贫血病例分析
临床资料患者,男,44岁,2017年4月12日不慎被机器绞伤右下肢,右下肢自膝关节处完全离断,处于失血性休克状态。入院后积极补液的同时完善相关检查,于联合阻滞麻醉下急诊行右下肢完全离断伤截肢术。术后入住ICU。术后血常规:WBC7.7×109/L,RBC2.84×1012/L,HGB89g/L,PL
关于温抗体型自身免疫性溶血性贫血的简介
温抗体型自身免疫性溶血性贫血,与红细胞的最适反应温度为35~40℃的自身抗体称为温抗体,它又可分为不完全性温性抗体及温性自身溶血素。温抗体又可依据化学结构不同分为IgG、IgM、IgA 3类;IgG温抗体又可分为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4亚型。据统计单纯不完全温性自身抗体约占所有自身
概述小儿自身免疫性溶血性贫血的临床表现
本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同,小儿患者以急性型多见,与成人患者多为慢性型不同。 1.温抗体型 (1)急性型占70%~80%,患者多为婴幼儿,偶见于新生儿,发病年龄高峰约为3岁,以男性占多数,发病前1~2周常有急性感染病史,起病急骤,伴有发热,寒战,进行性贫血,黄疸,脾肿大,
药物相关性免疫性溶血性贫血的鉴别诊断
凡出现自身免疫性溶血性贫血者均应仔细询问病史,有肯定服药史者,一般诊断不难,加上停药后溶血迅速消失,可确立诊断,实验室检查可肯定溶血性质及与药物间的关系。 抗人球蛋白试验在诊断药物相关性免疫性溶贫中有一定价值,对半抗原型可测血清中的药物抗体,如青霉素抗体或结合在红细胞上后抗人球蛋白试验呈阳性;
关于妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的预后介绍
IgM抗体不能通过胎盘,因此胎儿红细胞不受影响,但是IgG抗体,特别是IgG1和IgG3能通过胎盘。由于母亲产生的IgG抗体对胎儿不良影响最常见的是伴有胎儿和新生儿溶血性疾病的D同种免疫。对严重自身免疫性溶血性疾病的母亲对输入红细胞也有致敏作用,输血后即发生溶血反应。加热供体细胞到正常体温可降低
概述妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的发病机制
AIHA发病机制主要包括抗自身红细胞抗体产生及溶血的发生。 1.抗体产生 (1)抗原变异:当某些病毒、药物、化学毒物或射线等作用于造血细胞或成熟红细胞,或红系造血细胞基因突变,最后引起红细胞(有时是全血细胞)膜抗原成分的变异,进而刺激机体的免疫系统产生识别此类变异抗原的自身抗体,即所谓抗自身
自身免疫性溶血性贫血的发病机制及病理生理
病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变,刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体,导致红细胞寿命缩短,发生溶血。1)遗传素质:新西兰黑鼠是AIHA的动物模型,较易产生抗红细胞抗体,出现溶血性贫血的表现,酷似人类的AIHA,抗体产生
药物相关性免疫性溶血性贫血的发病机制
药物引起的免疫性溶血性贫血系指某些药物通过免疫机制对红细胞产生免疫性损伤,按照发病机制,药物性溶血性贫血可以归纳为3类: ①药物性免疫,导致抗体介导的溶血反应; ②药物作用于遗传性酶缺陷的红细胞; ③药物对异常血红蛋白所致的溶血反应,不同药物引起自身免疫性溶血性贫血的机制不同,按照免疫原理
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则
1.对急性继发性CAS 例如继发于肺炎支原体肺炎或传染性单核细胞增多症及急性PCH大多呈自限性患者要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短,均能自行痊愈。可以补充叶酸。 2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对贫血不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖,即使中度溶血