免疫性溶血性贫血及其实验室检查
1)定义 免疫性溶血性贫血是一组由于红细胞表面结合抗体或/和补体而引起的溶血性贫血。包括自身免疫性(温抗体型和冷抗体型)、同种免疫性(血型不合输血和新生儿溶血病)和药物免疫性(自身抗体型、免疫复合物型和半抗原型)溶血性贫血。其中温抗体型自身免疫性溶血性贫血是免疫性溶血中最常见的一种。表8-6 自身免疫性溶血性贫血的诊断依据 温抗体型 &nbs......阅读全文
温抗体型自身免疫性溶血性贫血
多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。
预防自身免疫性溶血性贫血的简介
对于继发于感染的患者,预防相关病原体(病毒、支原体、梅毒螺旋体)感染非常重要。对于冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿患者,保温、避免受寒即使机体所在环境温度超过冷抗体反应的最高温度是主要的预防措施。
治疗自身免疫性溶血性贫血的概述
1、病因治疗 治疗原发病最为重要。 2、糖皮质激素 为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松1~1.5mg/(kg·d),红细胞计数恢复正常后,每周减5~10mg,至30mg/d时减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15
概述免疫性溶血性贫血的治疗方案
脾切除只对少数证实有大量红细胞在脾内被破坏者有效。 术前准备: 1、对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向。 2、对某些严重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除。 3、对长期使用激素者,应预防性使用抗生素。 4、按普外科腹部手术前准备。 麻醉要求: 气管内插管麻醉。 术
自身免疫性溶血性贫血尽量不予输血
免疫性溶血性贫血 免疫性溶血性贫血一般为慢性,不需输血,尤其是自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。由于体内有自身性抗体存在,不仅破坏自身红细胞,还与外来红细胞发生反应,因而尽量不予输血。但在感染、妊娠或其他因素刺激下,可有急性溶血发作;亦有病人甚至出现再障危象--骨髓抑制、全血细胞减少;有些病
自身免疫性溶血性贫血的疾病分类
根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteiner antibody),在
自身免疫性溶血性贫血的疾病治疗
病因治疗治疗原发病最为重要。糖皮质激素为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松1~1.5mg/(kg·d),红细胞计数恢复正常后,每周减5~10mg,至30mg/d时减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d以上才能维持者,
自身免疫性溶血性贫血的疾病病因
原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:①系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤:白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他:MDS、炎症性肠
自身免疫性溶血性贫血检验的应用
1)温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)血象:红细胞和血红蛋白:急性型迅速下降。周围血片红细胞呈小球形,表面凹凸不平,可见红细胞自身凝集、碎片,偶见红细胞被吞噬现象,常见有核和嗜多色性红细胞。网织红细胞增多,可超过10%。温抗体(主要)与红细胞结合 抗体Fc端构型变化 易被吞噬细胞所吞噬破坏或
自身免疫性贫血实验诊断的实验室检查介绍
1.血象 血红蛋白和红细胞计数与溶血程度相关,周围血片可见球形红细胞、幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象,网织红细胞增多。 2.骨髓象 骨髓有核细胞增生,以红系为主,偶见红细胞系统有轻度巨幼样变,这与溶血时维生素B12和叶酸相对缺乏有关。 3.有关溶血的检查 血清胆红素升高,以间接胆红素为
药物相关性免疫性溶血性贫血的检查及鉴别诊断
检查 1.外周血:红细胞,血红蛋白减少外,可见球形细胞,嗜酸细胞增多,白细胞和血小板总数增多。 2.抗人球蛋白直接,间接试验均呈阳性,通常为IgG型。 3.血胆红素增高,以间接胆红素增高为主。 4.血清游离血红蛋白增高,结合珠蛋白下降等。 根据临床表现,症状,体征可选择做X线,B超,心
再生障碍性贫血及其实验室检查
再生障碍性贫血是由于骨髓功能衰竭而导致全血细胞减少的一组疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染、出血及无肝脾肿大为特征。 一、再生障碍性贫血是由于骨髓功能衰竭而导致全血细胞减少的一组疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染、出血及无肝脾肿大
再生障碍性贫血及其实验室检查
一、再生障碍性贫血是由于骨髓功能衰竭而导致全血细胞减少的一组疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染、出血及无肝脾肿大为特征。实验室检查 血象以全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少为特征。骨髓检涂片多部位穿刺结果显示三系增生不良或极度不良,有核细胞明显减少,早期造血细胞减少或不见,特
再生障碍性贫血及其实验室检查
再生障碍性贫血是由于骨髓功能衰竭而导致全血细胞减少的一组疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染、出血及无肝脾肿大为特征。 一、再生障碍性贫血是由于骨髓功能衰竭而导致全血细胞减少的一组疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染、出血及无肝脾肿大为特征。
关于自身免疫性溶血性贫血的分类介绍
根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteiner antibody)
概述妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的
1.该病临床表现多样化,轻重不一。一般起病缓慢,常表现为全身虚弱、头昏,以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿,但有时也见于成人,往往有病毒感染史。起病急骤,寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克,神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。 皮肤黏膜苍白及黄疸可见于1/3患者,半数以上患者
妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的简介
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anaemia,AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。 自身免疫性溶血性贫血不常见。Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的
小儿自身免疫性溶血性贫血的病因分析
本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度,可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两大类。据文献报道,温抗体较冷抗体显著为多,而继发性自免溶贫约占60%。 1.特发性 病因不明。 2.继发性 常见病因有: ①感染可由细菌,病毒,支原体或疫苗接种等引起,病
概述自身免疫性溶血性贫血的发病机制
尚未阐明,病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变,刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体,导致红细胞寿命缩短,发生溶血。 1)遗传素质:新西兰黑鼠是AIHA的动物模型,较易产生抗红细胞抗体,出现溶血性贫血的表现,酷似人类的
温抗体型自身免疫性溶血性贫血简介
温抗体型是自身免疫性溶血性贫血中最常见的类型。成人多见,女性多于男性。本病分为原发性和继发性,两者发病率报道不一,但大致相仿。继发性者的常见病因有结缔组织病和恶性B淋巴细胞增殖性疾病。温抗体绝大部分为IgG,以IgG.和IgG.亚型为主,两者都可结合补体。 IgG3与巨噬细胞Fc受体的亲和力比
简述自身免疫性溶血性贫血的治疗方法
1、病因治疗 治疗原发病最为重要。 2、糖皮质激素 为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松1~1.5mg/(kg·d),红细胞计数恢复正常后,每周减5~10mg,至30mg/d时减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15
自身免疫性溶血性贫血的临床表现
1)温抗体型多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。2)冷抗
关于自身免疫性溶血性贫血的预后介绍
温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长
关于自身免疫性溶血性贫血的病因分析
原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。 继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:①系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤:白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他:MDS、
正确认识自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)为患者自身抗体引起红细胞破坏的1种溶血性贫血。AIHA发生率3/(100000˙年)多数为,温抗体,少数为冷抗体。图片来源于网络 AIHA患者体内存在的自身抗体不仅凝集自身红细胞,也凝集所有供者红细胞,故给
小儿自身免疫性溶血性贫血的诊断标准
根据有溶血的临床表现,抗人球蛋白试验阳性,即可作出诊断,诊断成立后,还应进一步确定是原发性或继发性,对此,可结合临床表现进行考虑,在有些继发性AIHA患者,其原发病常在出现溶血性贫血之后才出现,因此,长期追踪观察,可及时发现原发病,此外,血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别,一
自身免疫性溶血性贫血的临床表现
1)温抗体型 多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血概述
温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性
关于免疫性溶血的相关检查
(一)病史及症状 (1)病史提问: 注意: ①有无黄疸、输血史; ②是否有疼痛性手足发绀;③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)支原体、病毒感染及梅毒等疾病。 ④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等药物。 (2)临床症状:头昏、
几种比较常见的溶血性贫血实验室检查
几种比较常见的溶血性贫血我们需要做的实验都包括哪些呢?