3个全新的HDAC4酶活性底物及其在肌肉萎缩症中的重要作用
组蛋白去乙酰化酶（HDAC, histone deacetylase）是癌症药物研发领域的热点。在人类中存在18种不同的HDAC，可以进一步细分为4类：I类HDAC（HDAC1、2、3和8）主要存在于细胞核中，主要功能是给组蛋白脱乙酰基。II类HDAC进一步分为：IIa类（HDAC4、5、7和9）和IIb类（HDAC6和10）。IV类HDAC11仅在脑，肾和睾丸中表达。III类HDAC与酵母蛋白SIR2相关，使用NAD+而不是常用的酶促共激活剂Zn2+。 与传统的I类HDAC不同，II类HDAC并不是组蛋白脱乙酰基酶。这类HDAC的酶活性区的一个重要氨基酸——酪氨酸（tyrosine）被组氨酸（histidine）取代，因而针对组蛋白的脱乙酰基酶活性比I类HDAC低1000多倍【1】。因此，II类HDAC被普遍认为并不是一个有活性的酶，而是一个结构蛋白，通过结合其他蛋白起作用。一个流行的理论是，II类HDAC可以识别特定氨......阅读全文
3个全新的HDAC4酶活性底物及其在肌肉萎缩症中的重要作用
组蛋白去乙酰化酶（HDAC, histone deacetylase）是癌症药物研发领域的热点。在人类中存在18种不同的HDAC，可以进一步细分为4类：I类HDAC（HDAC1、2、3和8）主要存在于细胞核中，主要功能是给组蛋白脱乙酰基。II类HDAC进一步分为：IIa类（HDAC4、5、7和9
肌肉萎缩症的诊断
得了肌肉萎缩应该如何诊断呢？这是所有患者及其家属所关心的一个问题，下面就来具体的介绍一下吧，希望可以给大家带来一定的帮助。 对于肌肉萎缩的诊断可以通过以下几个方法来进行 一、病史 对于肌肉萎缩应注意年龄、发病部位、起病快慢、病程长短等；急性发病，还是慢性发病，是逐渐进展，还是迅速发展。有无
肌肉萎缩症的介绍
肌肉萎缩症（Muscle atrophy）是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小，是一组损坏人体肌肉的遗传性疾病。肌营养不良症表现为进行性骨骼肌萎缩，肌肉蛋白质缺失，和肌肉细胞或组织的死亡。病因主要有神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。肌肉营养状况
肌肉萎缩症的症状介绍
大腿肌肉萎缩：股骨头坏死病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象，肌肉萎缩的轻重各有不同，大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复，但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复，严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象，对股骨头坏死病人的走
简述肌肉萎缩症的诊断介绍
一、肌电图(EMG) 二、神经传导速度(NCV)，包括运动神经传导速度（MCV）、感觉神经传导速度（SCV）、F波、H反射。 三、诱发电位（EP），包括脑干听觉诱发电位（BAEP）、视觉诱发电位（VEP）和上、下肢体感诱发（SEP) 四、事件相关电位（P300) 它们的主要应用范围 （一）
肌肉萎缩症的病因病理
神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。 另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身
肌肉萎缩症的基本介绍基本介绍
肌肉系统的结构与功能 人的骨骼肌一般不少于434块，它占新生儿全身体重的25%，成人体重的40-45%。人的一切随意活动都要靠肌肉的收缩运动来完成。肌肉活动所需血供占心脏总输出量的12%，占全身耗氧的18%，肌肉是人体代谢，特别是糖代谢的重要器官之一。 横纹肌有许多并列的肌纤维组成，肌纤维即
基因编辑技术有望治愈肌肉萎缩症
炽热的基因组编辑工具CRISPR又取得了一项成就——研究人员利用它治疗了小鼠的一种严重肌肉萎缩症。 基因编辑技术CRISPR有望用于治疗肌肉萎缩遗传病。图片来源：C. E. Nelson等 3个研究团队于2015年12月31日在美国《科学》杂志上报告说，他们使用CRISPR剪掉了
肌肉萎缩症的遗传机制是什么？
肌肉萎缩症的遗传机制是与基因突变有关。目前已知有多种基因突变与肌肉萎缩症有关，包括脊髓性肌萎缩症（SMA）、杜氏肌营养不良症（DMD）等。这些基因突变会导致肌肉细胞内蛋白质的合成、结构或功能异常，进而影响肌肉细胞的正常生长和发育，最终导致肌肉萎缩和功能减退。这些基因突变可以是遗传的，也可以是新生
关于肌肉萎缩症的病因病理介绍
神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。 另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身
PNAS：肌肉萎缩症的最新发现
一直以来，在分子水平上对肌肉萎缩症的研究还知之甚少，来自哥本哈根大学的研究者在11月的PNAS杂志上发表的最新研究成果对此提出了新的见解，这个突破有望提高对于这种疾病的诊断和治疗。 生物通报道：在丹麦，大约有3000人患有某种严重的肌肉疾病，其中以肌肉萎缩症为首。一些被诊断为肌肉萎缩症的患
新方法可快速诊断鲍鱼肌肉萎缩症
日前，中国水产科学研究院南海水产研究所建立了一套用于检测鲍鱼肌肉萎缩症的新方法。相关发明已获得国家发明ZL授权。 肌肉萎缩症是鲍鱼养殖业的重大威胁，死亡率高达90%，给养殖户造成了严重损失。 这一ZL名为“鲍肌肉萎缩症病毒的快速诊断试剂盒及检测方法”，由南海水产研究所姜敬哲、王江勇等
治疗肌肉萎缩不妨“以牙还牙”
与狗“共事”的研究人员修补了一个引发杜兴氏肌肉营养不良症（DMD）的基因故障，利用的手段则是进一步破坏该DNA。这种利用了基因组编辑器CRISPR的不寻常方法，使突变基因得以重新产生关键肌肉蛋白。这个首次在大型动物身上实现的壮举点燃了这样一种希望，即此类基因手术或许有一天能预防或者治疗这种致残
肌肉萎缩的病因分析
1.神经源性肌萎缩 常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。 2.肌源性肌萎缩
肌肉萎缩的相关介绍
肌肉萎缩（myatrophy；myophagism）是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。多由肌肉本身疾患或神经系统功能障碍所致，病因主要有：神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓
日研究发现移植干细胞有望治疗肌肉萎缩症
日本研究人员在最新一期英国《自然-通讯》杂志上报告说，他们发现了两种能够促进骨骼肌再生的小核糖核酸，添加了小核糖核酸的骨骼肌干细胞被植入患有肌肉萎缩症的动物体内，可成功实现骨骼肌的再生。 肌肉萎缩症是一种损坏人体肌肉的遗传性疾病。由于身体无法制造支撑肌肉结构的蛋白质，患者会
治疗肌肉萎缩的相关介绍
1.规范康复运动治疗 肌肉萎缩引发的肢体运动障碍患者经过正规的运动治疗可以明显减少或减轻瘫痪后遗症。 有人误把运动治疗看得特别简单，甚至把其等同于“锻炼”，急于求成，常常事倍功半，且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态，以及足下垂、内翻等问题，即“误用综合
Science：治疗肌肉萎缩不妨“以牙还牙”
与狗“共事”的研究人员修补了一个引发杜兴氏肌肉营养不良症（DMD）的基因故障，利用的手段则是进一步破坏该DNA。这种利用了基因组编辑器CRISPR的不寻常方法，使突变基因得以重新产生关键肌肉蛋白。这个首次在大型动物身上实现的壮举点燃了这样一种希望，即此类基因手术或许有一天能预防或者治疗这种致残甚
简述肌肉萎缩的检查方式
1.肌电图（EMG）。 2.神经传导速度，包括运动神经传导速度、感觉神经传导速度、F波、H反射。 3.诱发电位，包括脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位和上、下肢体感诱发。 4.徒手肌肉力量检查。 5.肌张力检查。 6.肌肉围度测量。
关于手臂肌肉萎缩的基本介绍
肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害，病程呈良性，可自行停止。手臂肌肉萎缩：胳膊手臂肌肉有些萎缩，手指有麻木现象。
关于手臂肌肉萎缩的检查介绍
神经电生理检查肌电图(EMG)及神经传导速度(NCV)对有无神经损伤及损伤的程度有重要参考价值，一般在伤后3周进行检查。感觉神经动作电位(SNAP)和体感诱发电位(SEP)有助于节前节后损伤的鉴别。节前损伤时SNAP正常(其原因在于后根感觉神经细胞体位于脊髓外部，而损伤恰好发生在其近侧即节前，感
关于手臂肌肉萎缩的病因分析
病因：如果是因为受伤而导致的手臂肌肉萎缩称为外伤性肌萎缩症，其致残率非常高，发病原因是由于外伤性血水肿侵袭神经导致神经功能麻痹不以支配濡养肌肉所继发的肌肉萎缩。脊髓血循环障碍，下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩。国内李作汉等(1994)报道22例，根据肌电图检测，认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最
概述肌肉萎缩的临床表现
1.大腿肌肉萎缩 以股四头肌萎缩为主，股骨头坏死患者及下肢制动者出现大腿肌肉萎缩是普通现象，中晚期股骨头坏死患者全都有患肢大腿肌肉萎缩现象，肌肉萎缩的轻重各有不同，大部分废用性的大腿肌肉萎缩都能恢复，少数股骨头坏死病例的大腿肌肉萎缩终身不能恢复，严重影响患者的行走距离和生活质量。 2.小腿肌
神经性肌肉萎缩的常识
神经性肌肉萎缩是一种罕见的病症，全世界只有200个家庭会出现此病。然而也存在不遗传的HNA，这被称作是Parsonage- Turner综合征。每10万人中有2－4个此类病症，不过它们的临床表现图片与可遗传HNA的难以区分。 神经性肌肉萎缩通常由一些外界因素如疫苗接种、传染、手术甚至是怀
精准检测去泛素化酶活性新型双泛素底物的使用
泛素-蛋白酶体（ubiquitin-proteasome system，UPS）途径介导的蛋白降解是机体调节细胞内蛋白水平与功能的一个重要机制。负责执行这个调控过程的组成成分包括泛素及其启动酶系统和蛋白酶体系统。泛素启动酶系统负责活化泛素，并将其结合到待降解的蛋白上，形成靶蛋白多聚泛
酶免疫技术酶与底物
酶结合物是酶与抗原或者抗体、半抗原在交联剂作用下联结的产物,是 ELISA 成败的关键试剂。它不仅具有抗原抗体的特异性反应,还具有酶促反应的特性,最终产生生物放大的特性。酶免疫反应中,最常用的酶是辣根过氧化物酶,HRP的催化反应需要底物过氧化氢(H2O2)和供氢体(DH2)。供氢体多为无色的还原型染
关于手臂肌肉萎缩的鉴别诊断介绍
手臂肌肉萎缩的鉴别诊断： 一、急性或亚急性肌萎缩 一般为神经原性萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩
基因治疗重大进展－脊髓性肌肉萎缩症被批准临床治疗
2019年5月24号，诺华研发的治疗脊髓性肌肉萎缩症（Spinal muscular atrophy, SMA）基因治疗药物Zolgensma获得FDA的批准。诺华对于这款药物的定价是210万美金，约1400万人民币！Zolgensma是第二款使用基因治疗的方法获得FDA批准的药物，第一款基因治
酶免疫技术中酶和酶作用底物
酶和酶作用底物（一）酶的要求： 一个酶蛋白分子每分钟可催化10 3 ～10 4 个底物分子转变成有色产物。用于标记的酶应符合：1.酶的活性要强，催化反应的转化率高，纯度高。2.酶催化底物后产生的产物易于判断或测量，方法简单易行、敏感和重复性好。3.作用专一性强 ，酶活性不受样品中其他成分的影响，受检
关于肌肉的失用性萎缩的简介
肢体因受伤等原因需要长期制动，这必然导致肌肉的失用性萎缩，而且肌萎缩的程度随着时间推进呈现逐渐加重趋势。这对伤愈后患者功能的康复造成严重的影响。 原因不清，有把它归入下运动N元病变以上的抑制引起，但可能与肌肉的长期不运动密切有关。