我国学者发现多发性硬化症致病新机制
多发性硬化症多发于20-40岁的中青年群体。西方国家患者以脊髓病变为主,而我国患者多出现视神经炎症状。16日,记者从南京医科大学获悉,该校杨硕教授课题组发现了多发性硬化症的一种新的致病机制。在小鼠实验中,研究者发现一种名为GSDMD的蛋白加剧了疾病的发展,对它进行抑制,则能够有效缓解临床症状。该成果为多发性硬化症的治疗提供了新的目标靶向,近日在《实验医学杂志》(Journal of Experimental Medicine)在线发表。 患有多发性硬化症的患者,往往出现神经髓鞘破损剥落,脊髓、大脑以及视神经功能受损的现象,患者神经系统残疾在发病一二十年后逐渐加重,丧失自理能力、失明甚至失去生命。2016年全球有230万患者。 多发性硬化症是一种自身免疫性神经炎症疾病,起因是免疫系统中的T细胞“失控”,攻击自身神经系统所致。目前临床首选用药干扰素主要作用机理就是抑制炎症小体,希望借此“控制”T细胞。但这种治疗方案只有约35......阅读全文
关于脑动脉硬化症的基本介绍
脑动脉硬化症指脑动脉硬化后,因脑部多发性梗塞、软化、坏死和萎缩引起的神经衰弱综合征、动脉硬化性痴呆、假性延髓麻痹等慢性脑病。脑动脉硬化症可引起短暂性脑缺血发作(TIA)、脑卒中等急性脑循环障碍,以及慢性脑缺血症状。
关于脑动脉硬化症的病因分析
脑动脉硬化症是在弥漫性脑动脉硬化的基础上发生的,其本质为脑血流量的减少。这种脑血流量的减少是普遍性的,难以形成有效的侧支循环进行代偿。所以,当动脉狭窄进展较快时,或因血流动力不足及血液黏滞度增高等因素造成脑血流灌注急剧减少时,会出现一系列神经或精神症状。脑动脉粥样硬化主要侵犯管径500微米以上的
关于结节性硬化症的治疗介绍
由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)激酶活性,因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素,因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗,在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。 抗癫痫治疗,早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为
关于脑动脉硬化症的预后介绍
脑动脉硬化症一般预后良好。但由于其既可单独存在,又有以后发生脑卒中的可能。故患者的预后与高血压病、高脂血症或糖尿病等危险因素,以及继发性脑卒中的预后相关。
多发性硬化症(MS)早期治疗更好
根据美国神经病学协会(ANA)2014年会上公布的一项最新研究,即使经过11年的治疗,干扰素β-1b治疗多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)仍表现出持续的疗效;早期启动干扰素β-1b治疗的MS患者具有更好的疗效。 加拿大渥太华研究中心Mark S.Freedman医师指出
结节性硬化症的临床表现
根据受累部位不同,可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病,男多于女。 1.皮肤损害 特征是口鼻三角区皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色。90%在4岁前出现,随年龄增长而增大,很少累 及上唇。85%患者出生后就
结节性硬化症的检查方式介绍
1.头颅平片 脑内结节性钙化和因巨脑回而导致的巨脑回压迹。 2.头颅CT或MRI 平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状稍低或等密度病灶,部分结节可显示高密度钙化,为双侧多发性,增强呈普遍增强,结节更清晰,可发现平扫不能显示的结节。皮层和小脑的结节有确诊意义。 3.脑电图 可
关于小儿结节性硬化症的简介
结节性硬化症又称Bourneville病、Epiloia病,是源于外胚层的器官发育异常所致病变累及神经系统、皮肤和眼,也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。本病常侵犯多个脏器及组织,任何器官或组织几乎均可受累。临床表现因病变部位的不同而复杂多样,可出现肾衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态
结节性硬化症的产前诊断
高 危妊娠:若已证实有TSC基因突变,则其后代的患病危险性为50%。可取妊娠10-12周的绒毛膜细胞或15-18周时的羊水进行产前基因诊断,检测前需 先确定先证者的致病突变位点。若尚无法找到基因突变位点,可采用高分辨率的超声检查肿瘤存在情况,但其敏感尚无法肯定。 低危妊娠:若在妊娠之前未能查出
肌萎缩侧索硬化症的病因分析
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有: 1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。 2.自由基使神经细胞膜受损。 3.神
简述系统性硬化症的对症治疗
(1)雷诺现象勿吸烟,手足避冷保暖。如症状较重,有坏死倾向,可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象,并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。 (2)胃肠道受累①质子泵阻滞剂;②胃肠动力药;③抗生素。 (3)硬皮病相关肺动脉高压①波生坦;②西地那
多发性硬化症的分型介绍
1.复发缓解型MS(RRMS) MS的最常见病程类型,80%MS患者发病初期为本类型,表现为明显的复发和缓解过程,每次发作均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为SPMS。 2.继发进展型MS(SPMS) RRMS后的一个病程类型,表现为在复发缓解阶段
系统性硬化症的检查方式介绍
1、一般实验室检查 无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低,球蛋白增高[4]。 2、免疫学检测 血清ANA阳性率达90%以上,核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中,50%~90%抗着丝点抗体阳性,在弥漫性硬
结节性硬化症的临床表现
根据受累部位不同,可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病,男多于女。 1.皮肤损害 特征是口鼻三角区皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色。90%在4岁前出现,随年龄增长而增大,很少累及上唇。85%患者出生后就有
关于系统性硬化症的分类介绍
根据皮肤受累的情况不同,系统性硬化症可分为: 1、弥漫性硬皮病 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。 2、局限性硬皮病 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部。 3、无皮肤硬化的硬皮病 临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4、重叠综合征
全球首个多发性硬化症药物上市
据《科学美国人》官网30日报道,美国食品和药品管理局(FDA)正式批准了一款由瑞士罗氏制药研发的基因工程新药Ocrelizumab,专门用于治疗多发性硬化症(MS),全球超过200万名MS患者将因此受益。 MS是一种影响中枢神经系统(脑和脊髓)的自身免疫系统疾病,发病时,神经纤维的“保护膜”—
肾硬化症的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 1.肾血管性高血压 表现为高血压。但多见于青年,以往血压正常;上腹部可闻及血管杂音;静脉尿路造影两肾长轴长度相差1.5cm以上;肾动脉造影示肾动脉主干狭窄及狭窄后扩张; 2.慢性肾盂肾炎 表现为慢性进行性高血压及双肾缩小。但以往有泌尿系统感染的病史,泌尿系统症状和尿液改变出现在
肾动脉粥样硬化症的治疗原则
1.低盐,低脂,戒烟酒,防超重,避免过度紧张或精神刺激。 2.降压治疗,应避免降压过快、过低。 3.抗动脉硬化治疗。 4.合并肾功能不全者应按肾功能不全治疗。 5.对症支援治疗或参考高血压病的治疗方案。 6.经皮血管内介入治疗。
治疗肌萎缩侧索硬化症的方法介绍
尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,如力如太及其他药物,坚持定期随访。 1.一般疗法 支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止压疮发生。
闭塞性动脉硬化症的发病机制
本病的发生机制现在尚难以一种学说阐明,但可以是各种因素引起血管内皮损伤学说、脂质渗入学说血栓形成学说等结合解释。分子生物学研究证明,血管壁的细胞与血液中有形成分相互影响在发病中起主动作用。如内皮损伤、血浆中含胆固醇的低密度脂蛋白量增高并渗入内膜中,而后刺激平滑肌从动脉中层向内膜迁移增生,是最重要
关于闭塞性动脉硬化症的简介
闭塞性动脉硬化症是指周围动脉因动脉粥样硬化病变引起管腔狭窄或闭塞,导致血液供应不足而产生各种临床症状及体征的一种疾病。 男性多于女性,平均发病年龄在60岁。其发病与高脂蛋白血症、高血压、糖尿病、肥胖、吸烟、高密度脂蛋白低下精神紧张以及性别、年龄差异等因素有关没有其他相关内容描述。
低剂量阿司匹林-可治疗多发性硬化症
环氧化酶是合成导致炎症的前列腺素和血栓素所必需的一种物质,常用止痛药阿司匹林,竟能使环氧化酶失去活性。美国杰西布朗退伍军人事务医疗中心苏珊塔·蒙达尔等研究人员发现,通过逆转疾病期间调节性T细胞(Tregs)的消耗,阿司匹林还能减少实验性自身免疫性脑炎(EAE)小鼠多发性硬化症的发展。阿司匹林的作
关于-肾硬化症的饮食注意事项介绍
1,绝对禁酒。 2,选用去脂牛奶或酸奶。 3,每天吃的鸡蛋黄不超过2个。 4,忌用动物油;植物油的总量也不超过20克。 5,不吃动物内脏(即下水,下货),鸡皮,肥肉及鱼籽,蟹黄。 6,忌食煎炸食品。 7,不吃巧克力。 8,常吃少油的豆制品和面筋。 9,每天食用新鲜绿色蔬菜500克
简述脑动脉硬化症的临床表现
脑动脉硬化常发生于40岁以上的中老年人,男性多于女性,有高血压、糖尿病、高脂血症、长期吸烟、饮酒及精神紧张的人多见。由于脑部长期慢性供血不足,而引起大脑功能减退。本病未引起血管合并症和脑供血障碍前可无症状。常见以下表现: 1.神经衰弱综合征 如头痛、头晕、疲乏、注意力不集中、记忆力减退、情绪
多发性硬化症药物有望治疗脑肿瘤
近期,美国加利福尼亚大学圣地亚哥分校的Jeremy N. Rich教授团队将赛诺菲(Sanofi)公司治疗多发性硬化症(MS)的药物Aubagio(teriflunomide)与靶向肿瘤药物BKM-120(buparlisib)联合使用,研究胶质母细胞瘤(GBM)小鼠的治疗效果。与单一的靶向癌症
关于局灶性肾小球硬化症的简介
局灶性肾小球硬化症(focal glomeruloscerosis)是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性,无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化,可是微小病变性肾病对类固醇耐药,反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期
肾动脉粥样硬化症的诊断依据
1.50岁以上患者或长期高血压未能良好控制,高血压中等度以上。 2.轻度蛋白尿,伴肾小管功能损害为主。 3.伴有心、脑动脉硬化表现及眼底改变。 4.排除其他肾病(如慢性肾炎)所引起的高血压。
结节性硬化症的发病机制及病理
发病机制 该病为遗传病,根据基因定位可分为四型:TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突变分别引起错构瘤蛋白(hamartin)和结节蛋白(tuberin)功能异常,影响其细胞分化调节功能,从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常。 遗传方式为常染色体显性遗传,
结节性硬化症的临床意义介绍
皮肤损害最具有特征性意义,约90%的病人有皮脂腺瘤。通常在2~5岁时发现,呈蝶形分布于口、鼻三角区,对称、散在的淡红色或淡棕色坚硬蜡状丘疹,按之可褪色,大小可针尖大至蚕豆大;随年龄增长皮疹增多,青春期后融合成片,颜色加深。少数可见色素脱失斑、鲨鱼皮斑或趾指甲周纤维瘤等。其次神经系统症状可以出现癫
简述脑动脉硬化症的并发症
脑动脉硬化引起的动脉硬化性精神病、帕金森综合征等均不宜归为脑动脉硬化症,而可以是其严重的并发症。脑动脉硬化症患者常同时合并有高血压病、高脂血症或糖尿病的临床表现。