关于系统性硬化症的分类介绍
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为： 1、弥漫性硬皮病 除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。 2、局限性硬皮病 皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。 3、无皮肤硬化的硬皮病 临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4、重叠综合征 上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病 雷诺现象伴系统性硬化症的临床和（或）血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。 其中，CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。......阅读全文
关于系统性硬化症的分类介绍
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为： 1、弥漫性硬皮病 除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。 2、局限性硬皮病 皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。 3、无皮肤硬化的硬皮病 临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4、重叠综合征
系统性硬化症的基本介绍
系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往
关于系统性硬化症的预后和预防的介绍
预后 常呈缓慢发展，结局难以预料，多数患者最终出现内脏病变，如在疾病早期发生心肺或肾损害，则预后不良。CREST综合征患者，病变可长期局限而不发展，预后良好，但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。 预防 对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收
系统性硬化症的检查方式介绍
1、一般实验室检查 无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高[4]。 2、免疫学检测 血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬
系统性硬化症的临床表现介绍
1、早期症状 系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病
关于系统性血管炎的分类介绍
1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
系统性硬化症的一般治疗介绍
（1）糖皮质激素和免疫抑制剂总的说来糖皮质激素对本病疗效不显著，但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效；在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30～40mg/d，连用3～4周，渐减至维持量l0～15mg/d。免疫抑制剂对皮肤硬化的治疗的研究文献不多。常用环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌
系统性硬化症的病因分析
目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。 1、遗传因素 尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。 2、环境因素 包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病
系统性硬化症临床路径
一、系统性硬化症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为系统性硬化症（ICD-10:M34）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民军医出版社）。
简述系统性硬化症的对症治疗
（1）雷诺现象勿吸烟，手足避冷保暖。如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。 （2）胃肠道受累①质子泵阻滞剂；②胃肠动力药；③抗生素。 （3）硬皮病相关肺动脉高压①波生坦；②西地那
进行性系统性硬化症(PSS)
进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病；有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化。 【诊断要点】 1.病史：PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血
如何诊断系统性硬化症？
根据1980年美国风湿病学会关于本病的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为硬皮病，即系统性硬化症。 1、主要标准 有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干（胸和腹部）。 2、次要标准
系统性硬化症相关雷诺现象的治疗进展
雷诺现象 (raynaud phenomenon, RP) 是由血管神经功能紊乱所引起的细小动脉痉挛性疾病，通常影响血管末梢部位。按病因可分为原发性及继发性，前者称为雷诺氏病，病因未明，单纯由血管痉挛引起，病情较轻，指端坏死发生率低；后者继发于其他疾病，主要为结缔组织病，严重者可伴发指端溃疡，指
关于肾硬化症的基本介绍
肾硬化症包括肾动脉粥样硬化引起的动脉性肾硬化，和高血压引起的良性肾硬化及恶性肾硬化。肾动脉粥样硬化是全身性动脉粥样硬化的一部分，多见于老年人，伴或不伴有高血压。 1．动脉性肾硬化：发病机理与其他器官的动脉粥样硬化相同。 2．良性肾硬化：高血压性血管病变和肾小球内高压都会导致肾小球损伤。良性肾
系统性硬化症中糖皮质激素的应用
系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc） 是一原因不明、多系统受累的结缔组织病，是一组异质性疾病。其特点是小血管的自身免疫反应、功能和结构异常，表现为皮肤和内脏的间质和血管的纤维化。系统性硬化的特点是皮肤变硬和增厚以及部分患者脏器受累。 治疗原则 本病尚无
关于肾硬化症的鉴别诊断介绍
1．肾血管性高血压 表现为高血压。但多见于青年，以往血压正常；上腹部可闻及血管杂音；静脉尿路造影两肾长轴长度相差1．5cm以上；肾动脉造影示肾动脉主干狭窄及狭窄后扩张； 2．慢性肾盂肾炎 表现为慢性进行性高血压及双肾缩小。但以往有泌尿系统感染的病史，泌尿系统症状和尿液改变出现在高血压发生之
关于耳硬化症的鉴别诊断介绍
1.病因不清。进行性听力减退,伴耳鸣。多发生于青春期,先发于一侧,怀孕期加重。可有韦氏误听,有轻度眩晕。常有家族史。 2.检查：鼓膜较薄或正常,可以SchwArtze征（透红征）,咽鼓管通畅。 3.早期为传音聋,听力曲线以低频下降为主,中期曲线平坦,骨导曲线有CArhArt切迹（Y切迹）,晚
关于肢端硬化症的特点介绍
特点是皮肤硬化仅发生在肢端，可以累及面部、颈部。在皮肤硬化前，手足部位先出现间歇性貂现象，有典型的三相表现。长期发作后硬化由指(趾)端开始，向上波及手指(或足背)、甚至再往上影响前臂或小腿，可造成指(趾)溃疡，指(趾)甲营养不良，萎缩或脱落，一般不扩展到全身，内脏器官一般不受累，预后良好。但也有
动脉硬化症分类概述
（1）细小动脉硬化。 （2）动脉中层硬化。 （3）动脉粥样硬化（atherosclerosis） 是动脉硬化闭塞症中常见的类型，为心肌梗塞和脑梗塞的主要病因。 动脉硬化是随着人年龄增长而出现的血管疾病，其规律通常是在青少年时期发生，至中老年时期加重、发病。男性较女性多，近年来本病在我国逐
关于颗粒计数系统的系统性能介绍
油颗粒计数器 ，油清洁度检测 油污染物监测 本仪器采用英国普洛帝核心技术—“光阻测量颗粒”，并采用油液行业经典方法NAS1638和ISO4406，并可根据用户的要求，内置用户所需多种标准。引用精密柱塞泵和超精密流量电磁控制系统，实现进样速度恒定和进样体积精确的双控制，取样量1ml~无限大随意设定
系统性硬化症的生存率及预后因素|研究速递
系统性硬化症（SSc）是一种自身免疫疾病，其特征在于皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管系统的损伤。目前最常见的死因是呼吸系统和心脏并发症。然而，关于死亡率是否随着时间的推移而下降的数据存在矛盾。此外，有关预后因素的信息也很有限。 本研究的目的是通过分析法国多中心事件患者队列，并对其进行系统评价和
系统性硬化症合并自身免疫性肝炎病例分析
案例简介 一名40岁左右的女性，因下肢紫癜伴溃疡性病变而就诊。皮损初起为丘疹，然后变成水泡，并在4天内变成溃疡。此外，患者几个月前出现腹部肿胀，半个月前开始干咳。患者嗜酒（每天至少45g）。家族史包括系统性红斑狼疮。体格检查发现下肢溃疡性病变，有浆液性分泌物和明显的炎症征象（图1）。明显的皮肤硬化和
关于活动性肝硬化症状的介绍
活动性肝硬化典型表现如：纳差、乏力、低热、消瘦、胃肠道症状、牙龈出血、性功能减退、面色晦暗、肝掌、蜘蛛痣、毛细血管扩张（面部为主）、肝脏早期肿大质地硬、晚期肝都缩小（因纤维化收缩）及脾肿大（晚期肿大明显）伴有腹水。B型超声波、CT诊断以及腹腔镜诊断均有参考价值。化验中尚有单胺氧化酶（MAO）、透
关于颈动脉硬化症的预后介绍
Callow的1000例手术经验中，颈动脉硬化症症状缓解率为 85%，复发颈动脉狭窄者为 3. 1%。Walter对1966 ~ 1975年间的46例颈动脉血栓内膜切除和32例保守治疗病例的10年随访结果作了比较，明确现实了手术治疗的预后，无论在存活和生活质量上均较保守治疗为好，而且在死亡病例中
关于脑动脉硬化症的基本介绍
脑动脉硬化症指脑动脉硬化后，因脑部多发性梗塞、软化、坏死和萎缩引起的神经衰弱综合征、动脉硬化性痴呆、假性延髓麻痹等慢性脑病。脑动脉硬化症可引起短暂性脑缺血发作（TIA）、脑卒中等急性脑循环障碍，以及慢性脑缺血症状。
关于脑动脉硬化症的预后介绍
脑动脉硬化症一般预后良好。但由于其既可单独存在，又有以后发生脑卒中的可能。故患者的预后与高血压病、高脂血症或糖尿病等危险因素，以及继发性脑卒中的预后相关。
关于肾动脉硬化症的治疗介绍
治疗原则 1.低盐，低脂，戒烟酒，防超重，避免过度紧张或精神刺激。 2.降压治疗，应避免降压过快、过低。 3.抗动脉硬化治疗。 4.合并肾功能不全者应按肾功能不全治疗。 5.对症支持治疗或参考高血压病的治疗方案。 用药原则 1.早期高血压以口服利尿药及普通降压药为主。每次选一两种，
关于脑动脉硬化症的信息介绍
脑动脉硬化症（cerebral arteriosclerosis） 本症多50岁以上发病，起病缓慢呈进行性发展，早期主要表现为注意力涣散及明显的近事遗忘。这种记忆障碍可有明显的波动，常出乎意料地突然恢复。晚期记忆衰退，思维困难，言语迟钝。情感障碍，病初以情绪抑郁最突出，晚期情感呆滞，并有强哭、强
关于肾硬化症的预防措施介绍
（一）饮食调养 应忌食辛辣及肥甘厚味，进低盐饮食，戒烟酒，饮食有节，平素以清淡富含维生素饮食为主，可根据病情选用以下食疗方服之。 （二）生活起居 生活要有规律，经常参加适当的体育锻炼，注意劳逸结合。 （三）辨证施护 对患者进行心理疏导，使之对治疗树立信心。同时教给患者一些控制情绪、调整
关于结节性硬化症的治疗介绍
由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）激酶活性，因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素，因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。 抗癫痫治疗，早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为