德琪ATG010治疗外周T和NK／T细胞淋巴瘤完成首例患者给药
德琪医药（Antengene）近日宣布，口服选择性核输出抑制剂ATG-010（selinexor）用于治疗复发难治性外周T细胞淋巴瘤（PTCL）和NK/T细胞淋巴瘤（NKTL）患者的1b期临床试验（代号：TOUCH）于中国完成首例患者给药。该试验旨在评估ATG-010（selinexor）联合ICE或GEMOX化疗方案序贯ATG-010（selinexor）单药维持治疗在既往接受过至少一线治疗的复发难治性PTCL和NKTL患者中的安全性、耐受性和初步疗效。 selinexor（商品名：Xpovio）是一款首创（first-in-class）、选择性核输出抑制剂（SINE）。2018年8月，德琪医药与Karyopharm Therapeutics达成战略合作，共同开发4款口服创新药物，包括3款SINE XPO1拮抗剂Xpovio（selinexor）、eltanexor、verdinexor和一款PAK4和NAMPT双靶点抑......阅读全文
关于皮肤T细胞淋巴瘤的基本介绍
皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma, CTCL）属于结外非何杰金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）中的一种，是原发于皮肤的由T淋巴细胞克隆性增生造成的疾病，由一组临床表现、组织学特征、及病程预后各不相同的疾病组成。皮肤T细胞淋巴瘤占
关于NK/T细胞淋巴瘤的病因分析
本病病因不明。先天性或获得性免疫功能缺陷可能是NK/T细胞淋巴瘤发病的潜在因素。此外，致瘤病毒的感染也可促进本病的发生，如EB病毒感染也可诱发NK/T细胞淋巴瘤。
简述皮肤T细胞淋巴瘤的发病机制
目前皮肤T细胞淋巴瘤的发病机制尚不清楚。除成人T细胞白血病/淋巴瘤被认为与人类嗜T细胞病毒（HTLV）有关，结外NK/T细胞淋巴瘤、鼻型被认为与Epstein-Barr病毒（EBV）有关以外，其他类型的皮肤T细胞淋巴瘤尚未发现明确的相关环境因素。皮肤归巢T细胞的免疫学异常、细胞遗传学异常、细胞对
关于外周T细胞淋巴瘤的简介
外周T细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)病例的7% 。其诊断主要依靠专业血液病理学家根据合适的活检病理和免疫表型而得出。外周T细胞淋巴瘤一线治疗方案包括CHOP等，年青病人常常在病程早期考虑造血干细胞移植。外周T细胞淋巴瘤通常预后不良。
皮肤B细胞淋巴瘤的发病原因
就许多病例中真皮层恶性B细胞的存在和好发部位局限皮肤方面有许多疑问。尽管已知嗜表皮T细胞这一亚群多归巢或再循环至皮肤，但没有认为进行皮肤免疫监视的B细胞群的存在。IgA在分泌物中存在，如汗液，但没发现像胃肠道集合淋巴结群和呼吸道韦氏环这样的B细胞聚集区。有推断说皮肤与淋巴结引流形成一整体，导致对
皮肤间变大细胞淋巴瘤的简介
根据WHO-EORTC（世界卫生组织－欧洲癌症研究和治疗组织）最新分类，原发皮肤CD30+淋巴增生性疾病包括：淋巴瘤样丘疹病、皮肤间变大细胞淋巴瘤及“边界线”病例。皮肤间变大细胞淋巴瘤定义为CD30+大细胞淋巴瘤，原发于皮肤，对治疗反应好，预后好。
简述皮肤T细胞淋巴瘤的发病机制
目前皮肤T细胞淋巴瘤的发病机制尚不清楚。除成人T细胞白血病/淋巴瘤被认为与人类嗜T细胞病毒（HTLV）有关，结外NK/T细胞淋巴瘤、鼻型被认为与Epstein-Barr病毒（EBV）有关以外，其他类型的皮肤T细胞淋巴瘤尚未发现明确的相关环境因素。皮肤归巢T细胞的免疫学异常、细胞遗传学异常、细胞对
关于淋巴浆细胞性淋巴瘤的简介
淋巴浆细胞性淋巴瘤( lymphoplasmacytic lymphoma,LPL )，LPL可以仅累及淋巴结,但许多病人的血清中可检测出单克隆IgM, LPL 患者有骨髓累及和IgM单克隆病时,称为WaldenstrÊm巨球蛋白血症(WM) ,这是LPL 的一种重要的变型；二，以往认为达50%
治疗弥漫大B细胞淋巴瘤的介绍
近年多个国际多中心随机对照临床试验研究资料证明,其标准的一线治疗方案应当是利妥昔单抗(Rituximab,R)+CHOP方案,并且通过增加方案的剂量密度,缩短疗程间隙时间,从而获得更好的疗效,如R-CHOP14 方案。R-EPOCH也可作为一线治疗方案。可供选择的二线治疗方案包括DHAP、ESH
NK/T细胞淋巴瘤的鉴别诊断介绍
结内NK/T细胞淋巴瘤需与伴淋巴结肿大的疾病相鉴别，常见的有慢性淋巴结炎、淋巴结核、结节病等。发生在结外的病变，临床表现多样，需与相应部位的疾病相鉴别。
间变性大细胞淋巴瘤的临床特征
在临床上ALCL被分为原发性（系统性和皮肤）及继发性（由其他淋巴瘤转化而来）两种，约占全部NHL的2%-7%。由于越来越多研究表明原发性系统性ALCL中ALK阳性和ALK阴性病例其表现有明显差异，因此将ALK阳性和ALK阴性的原发性系统性ALCL分别介绍。 ALK阳性原发性系统性ALCL A
血管内大－B－细胞淋巴瘤病例分析
血管内大 B 细胞淋巴瘤 （intravascular large B cell lymphoma, IVLBCL）是弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的 一个罕见的亚型，本病发病率低，一般在尸检中发现， 国内仅报告十余例[1]。血管内大 B 细胞淋巴瘤临床表 现多样，没有明显特异性，极易导致漏诊
关于B细胞淋巴瘤的疾病预后介绍
根据临床行为的不同，B细胞淋巴瘤分为惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤。惰性淋巴瘤通常发展缓慢，可保持多年疾病稳定及长期生存，但无法治愈。侵袭性淋巴瘤通常需要较强烈的治疗方法，但有治愈的可能。B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。 1993年Shipp等提出了NHL的国际预后指数(
关于间变性大细胞淋巴瘤的简介
间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ， ALCL) 亦称 ki-1 淋巴瘤，细胞形态待殊，类似 R-S 细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈 CD30 + ，亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ； 5) 染色体异常，临床常有皮肤
间变性T细胞淋巴瘤临床症状和体征
ALCL患者常见症状为：发热、盗汗、疼痛。体征为消瘦、浅表淋巴结肿大、压痛，结外者病变局部出现肿块。病变起始部位以颈部、腋下及腹股沟淋巴结肿大多见，结外以皮肤、肺、胃肠道、骨等常见，偶也可原发于肝、脾及软组织等。约5%的病例累及骨髓。就诊时多数病人达临床II、III期。
关于皮肤T细胞淋巴瘤的疾病分类介绍
随着人们对皮肤T细胞淋巴瘤认识的不断深入，对如此复杂各异的疾病谱系进行正确的分类成为了重要的问题。最新的分类系统依据疾病的临床表现、肿瘤细胞的形态学以及细胞的生物学特性，将世界卫生组织（WHO）和欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）的两套分类方法结合起来，在2005年对皮肤T细胞淋巴瘤进行了新的
关于B细胞淋巴瘤的基本信息介绍
B细胞淋巴瘤是B细胞发生的实体肿瘤。包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其分型众多，经典霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤，现在被认为是起源于B细胞的肿瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤（MCL
血管内大B细胞淋巴瘤的症状体征
皮损形态多样，有的类似具有紫色丘疹或结节的经典性淋巴瘤。另一些病例则酷似血管内栓塞病伴网状青斑样损害。硬化性斑块也可发生。中枢神经系统症状明显，伴进行性痴呆或多发性脑血管缺血症状，出现在发现淋巴瘤许多月以前。本病预后很差。
简述NK/T细胞淋巴瘤的临床表现
与其他类型的淋巴瘤类似，进行性无痛性淋巴结肿是最常见的临床表现。鼻腔是NK/T细胞淋巴结最常见的结外原发部位，可表现为鼻塞、鼻出血、面部肿胀等，同时伴有恶臭和面中线部结构的坏死性改变。其次是皮肤，主要表现为分布于躯干或四肢的多发性斑块或肿块，可伴有溃疡形成。部分患者还可伴有发热、盗汗、体重下降等
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的诊断
此瘤的诊断主要靠活组织病理检查。最有助于诊断的特点为：结合细胞不典型和病变的结构方式。常需数次活组织检查，在随后标本中瘤细胞不典型性变得较明显时即可确诊。需与下列疾病鉴别： ①组织细胞吞噬性脂膜炎：1980年首先报告，现多认为与此瘤为同一疾病； ②良性反应性脂膜炎(包括结节性红斑、硬红斑)：
简述间变性大细胞淋巴瘤的分子机制
对ALCL确切的病理机制尚知之不多。研究发现，约有30-80%患者存在2号染色体间变性淋巴瘤激酶（anaplasticlymphomakinase，ALK）基因易位，产生有致癌性的异常ALK融合蛋白。ALK阳性ALCL中最常见的核型异常是t（2；5）（p23；q35）易位，即ALK基因与5号染色
关于外周T细胞淋巴瘤的疾病简介
外周T细胞淋巴瘤是一组有成熟T细胞免疫表型的异质型形态改变的侵袭性肿瘤。它们占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)病例的7% 。许多不同的临床综合征包括在这群疾病中。
概述间变性大细胞淋巴瘤的临床特征
在临床上ALCL被分为原发性（系统性和皮肤）及继发性（由其他淋巴瘤转化而来）两种，约占全部NHL的2%-7%。由于越来越多研究表明原发性系统性ALCL中ALK阳性和ALK阴性病例其表现有明显差异，因此将ALK阳性和ALK阴性的原发性系统性ALCL分别介绍。 ALK阳性原发性系统性ALCL A
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的检查
早期活检病理往往诊断为非特异性脂膜炎症。部分病人有肝功能异常。 1、外周血 贫血、粒细胞和血小板减少，白细胞可降至1×109/L，血小板低至20×109/L。 2、组织活检 早期可表现为非特异性脂膜炎，其后出现淋巴样肿瘤细胞浸润。 根据临床表现、症状、体征可做相关的检查。
关于间变性大细胞淋巴瘤的基本介绍
间变性大细胞淋巴瘤，即是非霍奇金淋巴瘤的一种独立类型，由德国病理学家Stein等于1985年应用Ki-1（CD30）抗体识别，常呈间变性特征，被命名为间变性大细胞淋巴瘤。REAL分类将B细胞表型者归为弥漫性大B细胞性淋巴瘤。目前，ALCL只包括T表型和Null（非T非B）表型。约60%-85%左
T细胞淋巴瘤的基本信息及类型
T细胞淋巴瘤(T-cell lymphoma)包括四种影响T细胞的淋巴瘤类型。这些解释或许能说明十分之一的非霍奇金氏淋巴瘤之情况。 肠病相关性T细胞淋巴瘤的显微照相(图像的右上方)，为"T细胞淋巴瘤"的一种类型。H＆E染色T细胞淋巴瘤伴随着人类疱疹病毒第四型及人类T淋巴细胞白血病病毒1(Human
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的症状
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤此瘤局限于皮下组织，甚似脂膜炎，为原发性T细胞淋巴瘤。本病主要见于成人，患者平均年龄为47岁。皮肤损害好发于肢体，其次为躯干，也可累及面、颈、踝、腋窝、腹股沟和臀部，大多为多发，黄褐至红色，皮下结节或斑块，直径为0.5～13 cm，无压痛。至少在早期无明显淋巴结受累。噬红
关于周围T细胞淋巴瘤的免疫表型介绍
利用石蜡或冰冻切片做免疫组织化学检查在淋巴瘤的诊断和分类中起着极其重要的作用。运用抗原抗体反应可以区分肿瘤细胞的来源，并在疾病的分类分型中起到重要作用。
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的简介
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤，是近年来才确定的一种皮肤原发淋巴瘤的新亚型。预后：Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性，有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。
脾边缘带B细胞淋巴瘤的相关介绍
淋巴瘤分为：弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，套细胞淋巴瘤(MCL)，外周T细胞淋巴瘤(PTCL)，血管免疫母细胞T细胞(AITCL)，原发性中枢神经系统(PCNSL)，T/NK细胞淋巴瘤(NK/TCL)，滤泡型NHL淋巴瘤(FL) 胃MALT淋巴瘤，非胃MALT淋巴瘤(NGMLT)，脾边缘带