科学研究揭示引发原发性硬化性胆管炎的遗传原因
近日，一篇刊登在国际杂志Science Translational Medicine上的研究报告中，来自瑞典卡罗琳学院等机构的科学家们通过研究发现了引发严重肝病的遗传性原因。原发性硬化性胆管炎（PSC， Primary sclerosing cholangitis）是一种罕见的胆管慢性炎性疾病，其通常好发于年轻人群体中，三分之二的患者都是男性。在大多数病例中，患者通常还会患上炎性肠病，比如溃疡性结肠炎和克罗恩病等。 肝脏移植是当前治疗原发性硬化性胆管炎的唯一疗法，然而，这项研究中，研究人员通过研究首次报道了诱发原发性硬化性胆管炎发生的遗传突变，相关研究结果有望帮助科学家们开发出原发性硬化性胆管炎的有效疗法。图片来源：Science Translational Medicine (2021). DOI:10.1126/scitranslmed.abb0036 目前研究人员首次描述了一组携带常染色体显性形式的原发性硬化性胆管......阅读全文
原发性硬化性胆管炎的简介
原发性硬化性胆管炎（Original sclerosing cholangitis）是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物。
原发性硬化性胆管炎的基本介绍
肝内管壁浸润型ICC中表现为管壁增厚者需与原发性硬化型胆管炎相鉴别,后者影像学上表现为胆管串珠样扩张与狭窄相间,而且常合并ICC。在动脉期和门脉期扩张的胆管可能也表现为周边环样强化，延迟扫描可以鉴别扩张的胆管和ICC,后者表现为延迟强化。
原发性硬化性胆管炎的病因分析
原发性硬化性胆管炎的确切病因不明，可能有以下因素参与： ①由于与溃疡性结肠炎（一种自身免疫性疾病）关系密切，提示原发性硬化性胆管炎可能存在自身免疫过程； ②慢性或反复的细菌进入门脉循环可以诱发肝脏及胆管的炎症反应；结肠细菌或慢性病毒感染造成毒性胆汁酸积聚，也可以导致肝脏损伤； ③亦可能发生
关于原发性肝硬化性胆管炎的简介
原发性肝硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性进行胆汁郁积病，主要特征为肝内和肝外胆管的炎症、纤维化和部分胆管丧失，最终可引起胆汁性肝硬化、门脉高压和肝肝内衰竭。
原发性硬化性胆管炎合并皮肌炎病例报告
1.病例资料 患者女性，61岁，因“反复皮肤红斑伴瘙痒，肝功能异常1年余”于2015年10月21日至上海中医药大学附属曙光医院住院治疗。2014年8月患者无明显诱因出现全身皮肤瘙痒、发红，斑丘疹，自颜面开始，渐至背部及双侧上肢，额部满布皮屑，遂就诊于他院皮肤科，行皮肤活组织检查示:(背部)真皮内胶
硬化性胆管炎与其他疾病的区别分析
PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性胆管癌、原发性胆汁性肝硬化及自身免疫重叠综合征等相鉴别。 1.慢性活动性肝炎 早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝炎的报道。主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被认为是PSC的一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的
原发性硬化性胆管炎的临床表现介绍
原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性、进行性的缓慢过程，可有渐进性加重的乏力、瘙痒和梗阻性黄疸。可以出现右上腹疼痛、发热伴寒战，往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎。该病后期呈门脉高压、肝衰竭等肝硬化失代偿表现。另外可以出现骨质疏松等脂溶
关于原发性肝硬化性胆管炎的病因分析
原发性肝硬化性胆管炎的病因机制尚未明了，认为其发病机制主要涉及遗传和免疫因素，认为有遗传易感性，有免疫介导的疾病，但细菌感染因素不能排除。有溃疡性结肠者，细菌内毒素及有毒性代谢产物经门脉如肝，有可能引起胆管损伤。 症状和体征 原发性肝硬化性胆管炎起病隐匿，病程缓慢，早期可无症状。常见症状为黄
关于原发性肝硬化性胆管炎的病理介绍
累及的胆管管壁显著增厚，触之有绳索感。管腔显著狭窄，内径仅3-5cm或更小，周围淋巴结明显肿大。常累及左右肝管汇合部，肝总管、胆总管及肝内胆管，可以是节段性或弥漫性，累及全部肝内外胆管，甚至胆囊与胰管。肝脏有淤积表现，肝外胆管闭塞可引起继发性胆汁性肝硬化及门静脉高压症。胆囊累及时囊壁有水肿，黏膜
关于原发性硬化性胆管炎的检查诊断介绍
检查 肝功能化验提示胆汁淤积，以血清碱性磷酸酶升高最为显著。可以出现高球蛋白血症，包括血清IgM升高，以及自身抗体。部分患者血IgG4水平升高。 MRI等影像学检查可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄。 诊断 对于以胆汁淤积为主的肝功能异常患者，尤其合并有炎症性肠病时，需要考虑原发性硬化性胆管炎
关于小儿硬化性胆管炎的诊断介绍
与胆石症、胆囊炎和胆囊、胆管的先天性畸形相鉴别，实验室检查和辅助检查可助鉴别。原发性硬化性胆管炎需排除其他原因引起的硬化性胆管炎或胆管狭窄/阻塞；需与其他胆汁淤积性疾病鉴别，如原发性胆汁性肝硬化，特发性成人胆管减少症，药物性淤胆，慢性活动性肝炎，酒精性肝病，自身免疫性肝炎等。特别是有些不典型的P
科学研究揭示引发原发性硬化性胆管炎的遗传原因
近日，一篇刊登在国际杂志Science Translational Medicine上的研究报告中，来自瑞典卡罗琳学院等机构的科学家们通过研究发现了引发严重肝病的遗传性原因。原发性硬化性胆管炎（PSC， Primary sclerosing cholangitis）是一种罕见的胆管慢性炎性疾病，
关于原发性硬化性胆管炎的治疗和预后介绍
治疗 原发性硬化性胆管炎的治疗目标为：减缓、逆转疾病进程，处理进展性疾病及其并发症。目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物。对于有明显胆管狭窄或胆管炎者可以考虑在有经验的内镜中心接受内镜治疗。经过积极治疗仍反复发作胆管炎者，可以考虑予以长期预防性抗生素。肝移植可以用于原发性硬化性胆管炎终末期
自身免疫性肝病的相关介绍
自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, ALD）是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC)、原发性硬化
吉利德科学公布胆管炎新药最新数据
吉利德科学（Gilead Sciences）日前宣布，一项使用在研选择性非甾体法尼醇X受体（FXR）激动剂GS-9674治疗原发性硬化性胆管炎（PSC）患者的研究显示，这些患者的肝脏生化和胆汁淤积标志物得到显着改善。该数据在旧金山举行的2018年肝脏会议（The Liver Meeting？）上
最新发现：IgG4SC和PSC具有不同的相互作用且与机理有关
IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）与原发性硬化性胆管炎（PSC）之间存在多种临床相似性，尽管在PSC中已对肠道菌群失衡进行了广泛研究，但肠道菌群在IgG4-SC中的作用仍然未知。 2021年5月25日，上海交通大学唐茹琦，马雄及Lian Min共同通讯在Gut （IF=19.82）在
凯思凯迪1类新药CS0159口服片剂在中国获批临床
2022年1月28日，CDE官网最新公示，凯思凯迪申报的1类新药CS0159口服片剂已获得临床试验默示许可，拟开发用于原发性硬化性胆管炎（PSC）。公开资料显示，CS0159是一种基于晶体结构辅助设计获得的新型强效非甾体类法尼醇X受体（FXR）小分子激动剂，是由中科院上海药物所徐华强课题组和李佳课题
自身免疫性肝病的临床表现
自身免疫性肝病除了乏力、食欲下降、腹胀、肝区不适、皮肤巩膜黄染等共有的临床表现外，不同类型的疾病有其本身的特点。 自身免疫性肝炎（AIH）的病变部位以肝细胞为主，以50岁左右的中年女性多见，其特征是血清转氨酶有不同程度升高，血清免疫球蛋白IgG（或γ-球蛋白）水平显著升高（>20g/L），血清
浅谈胆管癌发病风险因素和分子机制
大多数胆管癌大部分是腺癌，鳞状细胞癌其次。腺癌进一步分为三种类型：结节，硬化和**状。这个疾病目前有明显的风险因素，如原发性硬化性胆管炎（PSC）和胆总管囊肿。肝内胆管结石，与胆管癌之间存在明显的关联。慢性肝病（肝硬化和病毒感染）现在被认为是一种危险因素，容易诱发肝内胆管细胞癌。胆管癌发病风险因素原
一例Raynaud综合征，肝酶升高病例分析
病例资料Janean，白人女性，45岁，患有Raynaud综合征。由于肝酶不断升高，她的初级保健医师将其转诊到胃肠病科医生。患者否认黄疸、瘙痒和口干；没有慢性疾病，未服用任何处方药，也不经常服用任何非处方药。不喝酒，也未在美国境外旅行，身体检查无明显差异。患者的超声检查显示没有胆管异常，患者否认腹痛
功效升级！他汀类药物可降低胆管炎死亡风险
近日，一项在瑞典进行的大型研究发现，他汀类药物与原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）患者的全因死亡率（all-cause mortality）、肝移植、肝癌和静脉曲张破裂出血风险显著降低相关。 201804181524019040269
手术治疗硬化性胆管炎
治疗原则应是切除病变胆囊，取尽结石，解除胆道受压梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流。胆囊三角处常常粘连严重，有时该处形成炎性纤维瘢痕组织，或者胆囊管极度缩短、扩张而致胆囊以及三管结构解剖关系不清，或者由于胆囊胆管瘘，胆囊极度萎缩，胆囊壁极度增厚，与胆囊管连接在一起，很难发现胆囊管。因此，手术时不能
关于慢性胆管炎的鉴别诊断介绍
1.慢性活动性肝炎：主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被认为是该病的一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的困难。此外，慢性活动性肝炎患者多有急性肝炎病程，常有肝炎接触史，或输血、注射污染等，发病年龄较轻，一般在发病2～3周后黄疸逐渐消退，血清ALT明显升高而GGT
治疗胆管癌新途径
近日，专家识别了一种新方法来检测和治疗胆管癌，这种病患在英国和在整个东南亚地区越来越多。 肝内胆管癌的发生率(ICC)较高，患者使用目前的治疗方法存活率低，疾病诊断后只有百分之五的存活率能到到12个月。 伯明翰大学的研究人员Padma-Sheela Jayaraman和Simon Affor
抗去唾液酸糖蛋白受体抗体的临床意义
抗ASGPR抗体对AIH具有很高的特异性，可见于各型AIH患者。抗人ASGPR抗体对 AIH最具有特异性，阳性率为50%～88%。1999年，国际AIH研究小组将抗ASGPR抗体作 为AIH诊断标准中的一个补充指标。抗ASGPR抗体的检测有助于AIH的诊断，尤其是对抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗
关于胆汁淤积的治疗介绍
1． 针对基础病因治疗 对基本病因明确的胆汁淤积，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石；修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常；对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效；对药物性胆汁淤积，及时停用有关药物。 2． 支持与对症治疗 熊
概述溃疡性结肠炎性关节炎的全身并发症
(1)肝脏病变：15%的溃疡性结肠炎有不同程度肝功能异常，但仅有2%～5%的患者有病变，胆管周围炎占肝胆病变50%～70%，实为门脉区淋巴细胞性炎症，多数肝功能正常，而活检时胆管周围显示炎症，可反复发作胆汁淤滞，少数有上升性胆管炎表现，原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing c
治疗胆汁淤积性黄疸的相关介绍
1.感染所致淤积性黄疸 抗感染治疗,去除病菌,清除内毒素血症是最重要的措施,也可考虑在抗感染的基础上慎用糖类皮质激素。另外,熊去氧胆酸、S-腺苷甲硫氨酸亦可使用。 2.药物所致淤积性黄疸 首先是立即停药,黄疸一般在停药后数周内清退,但有少数慢性病例需数月或一年以上黄疸才能消退,无需特殊治疗
吉利德口服FXR激动剂GS9764治疗原发性硬化性胆管炎
美国肝病研究学会年会（AASLD）是目前全球规模最大、最具权威的肝脏病学会议，每年都有来自世界各地的9000余名肝病学家和从事肝病研究的专业人士前来参会，一起分享探讨肝病学领域的突破性研究成果、新的治疗指南以及最新的治疗进展。 2018年AASLD年会（第69届）近日在美国旧金山召开。此次会议
硬化性胆管炎的病因分析
病变基础是：胆囊管开口过低或平行于胆总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。其他存在的因素还有： 1.胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫