遗传性球形红细胞增多症(HS)一例

1、病例介绍患者男,28岁,发现脾大20天入院。查体:T:36.8℃,P 98次/分,R:18次/分,BP: 118/84 mmHg,神清,全身表浅淋巴结未触及,皮肤未见瘀点、瘀斑,巩膜轻度黄染,胸骨无压痛,双肺呼吸音清晰,未闻及啰音,心率98次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹软,无压痛,脾大,尿色加深,伴乏力,无感染、出血表现,无皮疹及雷诺现象。辅助检查:血常规:WBC 14.18×10^9/L,RBC 4.3×10^12/L,HGB 131g/L,RDW-SD 72.5%,MCV:94Fl,MCH:30.5pg,MCHC324g/L,PLT 319×10^9/L,RET % :11.8%。血沉:正常。生化:TBIL:53.5umol/L,BU53.5umol/L,GLU 6.77mmol/L血清铁:23umol/L凝血:正常。类风湿三项:正常。贫血五项:转铁蛋白 1600mg/L,sTfR 4.2mg/L。血型......阅读全文

治疗红细胞增多症眼底的相关介绍

  1、红细胞增多症眼底的中医治疗:  中药疗法:中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法,换句话说,是用自然疗法综合治理  (1)羚羊粉,每日服用0.5克,用以消除体内病毒,净化血液。  (2)牡蛎,每日以30克开水冲泡代茶饮用.牡蛎药性咸,微寒,能敛阴,潜阳,止汗,软坚散结.现代药理研究牡蛎有抗癌

关于红细胞增多症的诊断治疗介绍

  一、红细胞增多症的诊断:  多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L即认为符合红细胞增多症,但是,进一步明确红细胞增多症的病因和分型才是关键。  二、红细胞增多症的治疗:  针对继发性获得性红细胞增

怎样预防老年真性红细胞增多症?

  因本病的病因不清,故对其预防主要在早期诊断与早期治疗方面。  1.注意对危险因素的早期发现:对于颜面及四肢末端经常紫红的病人,不要误认为是颜面毛细血管扩张或情绪激动。对于经常发生头晕、头痛、眩晕、四肢麻木等神经系统症状也不要单纯考虑为高血压病或脑供血不足,如果经系统治无好转的病人,均要检查血常规

真性红细胞增多症的临床表现

  1.非特异症状  包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%~20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。  2.皮肤瘙痒及消化性溃疡  将近40%的患者会出现皮肤瘙痒,特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适,主要包括上腹不适,胃镜提示有胃十二指肠糜

关于高原红细胞增多症的检查介绍

  1.高原红细胞增多症的血象检查  血液中红细胞计数异常升高,血红蛋白浓度也异常升高。我国对高红症的诊断标准是:血红蛋白计数,男性≥200g/L,女性≥180g/L;血细胞比容,男性≥65%,女性≥60%;红细胞计数,男性≥6.5×1012/L,女性≥6.0×1012/L。白细胞总数及分类均在正常

关于红细胞增多症眼底的原因分析

  (一) 红细胞增多症眼底的发病原因:各种原因引起的红细胞增多。  (二) 红细胞增多症眼底的发病机制  任何一种红细胞增多症,当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125%时,均可因同样的发病机制,伴发同样的眼底改变。眼底重要的改变如下:  1.由于血容量增加,眼底所有血管不仅会扩张而且还

真性红细胞增多症的检查方法介绍

  真性红细胞增多症的检查方法介绍如下  1.血象  血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白细胞、血小板计数也有一定程度的升高。  2.骨髓象  增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显著。  红细胞容

口形红细胞增多症的症状是什么

  口形红细胞增多症是一种形态异常的红细胞增多。  在外周血涂片当中,红细胞中心淡染区可以成狭窄的裂缝,裂缝的中央较两端更为狭窄,缝的边缘比较清楚,类似微张的鱼口,所以称之为口形红细胞增多症。  发生口形红细胞增多症的时候,红细胞在脾脏的破坏会增加,溶血程度轻重不一。比较轻的患者,有可能有轻度的溶血

诊断良性红细胞增多症的标准介绍

  1.常有头痛、眩晕和易疲倦,可无自觉症状、无肝脾大,血容量增加。  2.血红蛋白可在200g/L以上,白细胞与血小板正常。  3.家族中有同样病人。  4.家族中多人基因检查可以帮助确诊。

口形红细胞增多症的临床表现

  HST溶血程度轻重不一,轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象 病程中,偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现,重者可有危及生命的溶血,同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸 重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。

红细胞膜磷脂有哪些相关疾病

  相对性红细胞增多症,继发性红细胞增多症,遗传性干瘪红细胞增多症,遗传性椭圆形红细胞增多症,遗传性球形红细胞增多症,家族性红细胞增多症,老年人真性红细胞增多症,新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征,妊娠合并红细胞增多症

遗传性椭圆形细胞增多症的简介

  遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis)是一种较少见的红细胞膜缺陷溶血性贫血,为常染色体显性遗传。本症特点是周围血象中可见椭圆形、卵圆形甚至雪茄形红细胞,临床症状轻重不一。 鸟类、爬虫类、骆驼的正常红细胞可呈椭圆形或卵圆形。正常人血中也可见到少数椭圆形红细胞

临床化学检查方法介绍红细胞孵育渗透脆性试验

红细胞孵育渗透脆性试验介绍:  红细胞孵育渗透脆性试验是对人体宏细胞进行孵育处理后检测其脆性,用于轻型遗传性红细胞增多症,遗传性非球形红细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。红细胞孵育渗透脆性试验正常值:  比色法:成人65-100阴性,婴儿(脐血)55-100阴性。  氯化钠法红细胞中间脆性: 4.65

血液的化学检验项目介绍红细胞孵育渗透脆性试验

红细胞孵育渗透脆性试验介绍:  红细胞孵育渗透脆性试验是对人体宏细胞进行孵育处理后检测其脆性,用于轻型遗传性红细胞增多症,遗传性非球形红细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。红细胞孵育渗透脆性试验正常值:  比色法:成人65-100阴性,婴儿(脐血)55-100阴性。  氯化钠法红细胞中间脆性: 4.65

红细胞膜磷脂的检查过程及相关疾病

  检查过程  检查过程:抽血,抽血检查一般采静脉血,由医生或护士抽血。抽血量的多少是根据化验内容的不同及项目的多少来决定的,抽血量一般在2-20毫升,最多不会超过50毫升,然后由医生应用层析法进行检查。  相关疾病  相对性红细胞增多症,继发性红细胞增多症,遗传性干瘪红细胞增多症,遗传性椭圆形红细

红细胞膜缺陷检查方法介绍

⒈ 红细胞渗透脆性试验意义⑴ 红细胞渗透脆性增高见于:遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。⑵ 红细胞渗透脆性减低见于:缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。⒉ 红细胞孵育渗透脆性试验意义 本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感,也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血

关于红细胞增多症视网膜病变的简

  原发性即真性红细胞增多症。我国少见,一般认为由骨髓造血功能亢进所致,代偿性(或称相对性)红细胞增多症,是对动脉血氧压减低的补偿反映。由于机体氧合作用障碍,刺激骨髓产生更多的红细胞和血红蛋白以代偿原来的缺乏。原发性者多发生成年男性眼底改变,占32.5%左右。继发性者以先天性心脏病和居住高原产生本病

关于红细胞增多症的基本信息介绍

  红细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多,后者可分为原发性与继发性两大类。原

血糖偏低与红细胞增多症之间的秘密

血糖(Glu)检测恐怕是检验科中最古老、最成熟的项目之一,如果一个现代化的医学,连血糖都测不准,恐怕只能关门大吉了。   “不过,还真有人怀疑过我们实验室的血糖结果不准。”天津医科大学附属石油医院检验科史连义向记者讲述这样一则案例:去年7月的一个下午,临床科室的王大夫找到他,讲述科室一名患者

新生儿红细胞增多症的病因分析

  新生儿红细胞增多症指出生数日内新生儿红细胞过多,血液中红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)及血细胞比容(HCT)异常增加。  原因可能为经胎盘输注过多、胎盘功能不全、内分泌紊乱、宫内缺氧、血浆红细胞生成素增加、胎-胎输血、母-胎输血、延迟结扎脐带使胎儿血容量增加等。

治疗红细胞增多症视网膜病变的简介

  原发性者可用X射线治疗或用32P治疗也可反复作静脉切开放血,或血液稀释疗法,或给氧和试用活血化淤中药,有先天性心脏病者可做手术;药物中毒者终止用药;生活在高原所致者应脱离高原地区。

关于良性红细胞增多症的检查治疗介绍

  1、检查  血象检查显示红细胞增多,血红蛋白最高可达200g/L以上,红细胞压积增加,白细胞和血小板正常。血清促红细胞生成素(EPO)正常,JAK2基因和其他骨髓增殖性肿瘤驱动基因阴性。  2、治疗  对于血容量减少所致的红细胞增多者,主要应对其病因进行治疗,同时根据病情补充血容量。对于体质性患

关于真性红细胞增多症实验诊断的简介

  真性红细胞增多症(PV)是一种起源于造血干细胞的骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段:  ①增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多;  ②“消耗期”或红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展

简述老年真性红细胞增多症的鉴别诊断

  如果有脾脏肿大,骨髓和血液中三系细胞增多,但红细胞增多程度不够明显,则必须考虑有慢性粒细胞白血病早期或骨髓纤维化早期的可能。但慢粒白血病早期阶段的特点是轻度红细胞增多而不是贫血。此外,10%~40%患者有明显的类似慢性粒细胞白血病的表现,以致鉴别困难,检测Ph染色体及中性粒细胞碱性磷酸酶活性有助

关于红细胞增多症眼底的早期症状介绍

  1.眼部症状 视力可正常或有短暂模糊,或一过性黑蒙。可出现怕光、视力疲劳、闪光幻觉、飞蚊幻视、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、视野缺损和复视等。以上症状可伴有眼底改变或没有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状,应考虑可能有球后病变或颅内病变,如脑出血或脑内血栓形成等。  2.眼底改变  (1)视盘改

关于继发性红细胞增多症的基本介绍

  继发性红细胞增多症主要由于组织缺氧,致红细胞生成素的分泌代偿性增多;或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或恶性肿瘤以及服用促使红细胞生成素产生增多的激素制剂。  继发性红细胞增多症是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素(简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多按照促红素分泌增加的特点又分为红细胞生成素

概述高原红细胞增多症的临床表现

  高原红细胞增多症临床症状轻重不一,变化十分复杂。有国外学者总结高红症的主要症状和体征为头痛,气短,乏力,精神萎靡,心悸,睡眠障碍,耳鸣,食欲差,发绀,结膜毛细血管充血扩张,肌肉和(或)关节痛,杵状指(趾),手指脚趾麻木,感觉异常等。  1.高原红细胞增多症的症状  与高原反应相似,国内有学者总结

关于老年真性红细胞增多症的预后介绍

  病情进展较缓慢,自然病程18~36个月。若无并发症,单纯放血治疗,中位生存期8~15年。Cervantes等报道,预计10年生存率68.7%(48.1%~89.3%)。引起死亡的主要原因是血栓形成、出血、骨髓纤维化及白血病。5%~15%患者在诊断成立后5~13年发生髓样化生和骨髓纤维化。Barr

诊断高原红细胞增多症的依据介绍

  高原红细胞增多症根据症状、体征、实验室检查可以作出诊断。诊断标准为:  1.生活在海拔3000米以上高原的移居者,或少数世居者;  2.具有头痛,头晕,气短,疲乏,睡眠障碍,发绀,眼球结合膜充血等症状;  3.血红蛋白计数,男性≥200g/L,女性≥180g/L;血细胞比容,男性≥65%,女性≥

关于相对性红细胞增多症的简介

  相对性红细胞增多是由于血浆容量减少而相对的红细胞增多。主要见于暂时性红细胞增多症,这在内科、儿科、外科、妇产科等疾病中并不少见。因任何原因引起脱水,如持续呕吐、严重腹泻、大量出汗等导致液体明显丢失,如同时摄取水量不足,可引起血浆容量减少,红细胞相对增多。有时在高热、甲状腺功能亢进症、糖尿病性酸中