Caroli病患儿亲体肝移植麻醉管理1
患儿，男，7岁，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ级。因“纳差、面部红血丝1年”入院。患儿于1年前出现面部红血丝、饮食差，伴发热、呕吐、腹胀，多次就诊于不同医院。完善血常规、肝功能、腹部超声、腹部MRI、内镜检查、肝活组织检查及遗传性肝病基因检测等相关检查后明确诊断为：Caroli病；门静脉高压；血小板减少症。具有肝移植指针，且结合患儿家属意见，已完成与供体（父亲）的配型，并完成伦理鉴定。 目前患儿经抗感染、利胆、降低门静脉压力等保守治疗后，一般情况可，拟于全身麻醉下行亲体肝移植手术。术前相关辅助检查示：WBC3.23×109/L，RBC3.98×1012/L，Plt52.00×109/L，AST68.70U/L，ALB36.70g/L，PT15.9s，余未见明显异常。上腹部CT增强：符合Caroli病征象；肝硬化征象（脾大、少量腹腔积液及渗出、侧支循环形成）。 胸部X片和ECG未见明......阅读全文
Caroli病患儿亲体肝移植麻醉管理-1
患儿，男，7岁，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ级。因“纳差、面部红血丝1年”入院。患儿于1年前出现面部红血丝、饮食差，伴发热、呕吐、腹胀，多次就诊于不同医院。完善血常规、肝功能、腹部超声、腹部MRI、内镜检查、肝活组织检查及遗传性肝病基因检测等相关检查后明确诊断为：Car
Caroli病患儿亲体肝移植麻醉管理-2
术中管理： （1）麻醉诱导及维持：麻醉诱导及维持应尽量选择不经肝肾代谢的药物，如肌松药可选择顺式阿曲库铵。有研究报道，与间断给药比较，持续性静脉泵注顺式阿曲库铵可提供更好的肌松效果且药物总用量明显降低，且由于肝移植手术对肌松程度需求较高，故本病例选择术中持续性静脉泵注顺式阿曲库铵。由于肝移植手术创伤
Caroli病患儿亲体肝移植的麻醉管理
患儿，男，7岁，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ级。因“纳差、面部红血丝1年”入院。患儿于1年前出现面部红血丝、饮食差，伴发热、呕吐、腹胀，多次就诊于不同医院。完善血常规、肝功能、腹部超声、腹部MRI、内镜检查、肝活组织检查及遗传性肝病基因检测等相关检查后明确诊断为：Car
同种异体原位肝移植麻醉管理
肝脏是人体单一的重要器官，其功能既复杂又多样，肝脏受到严重损害后根治率极低，对顽固性肝病施行肝移植是有希望的一种疗法。但肝脏与肾、心等脏器不同，肝脏移植手术操作复杂、对全身干扰大、时间长，加之大部分病患均为终末期肝病，常伴发严重的全身脏器功能损伤及内环境紊乱，且新移植肝脏面临再灌注损伤及排异反应，决
患儿气管切开取出异物麻醉管理
患儿，女，2岁9个月，11kg。入院前24h有金属链误吸史，当时呼吸困难，面色发绀，持续时间约1min，有喘息。胸部X线片示气管隆突、右支气管见不规则异物影（图1）。9h前在外院全麻下行气管镜手术，异物未取出，术中情况不详，转入我院。 入院查体：意识清楚，口唇尚红润，呼吸急促，RR35次/分，安静时
先天性无痛无汗症患儿麻醉管理
先天性无痛症又称为“遗传性感觉和自主神经病变（hereditary sensory and autonomic neuropathy，HSAN）”，是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain with anhydrosis
Caroli病的检查
由于临床症状多不典型，因而诊断较为困难。近年由于影像学检查手段的极大进步，可以较清晰地于手术前了解肝内的病理形态而获得正确的诊断。 1.实验室检查 常规的血、尿检查，特别是对肝功的了解非常重要，每次肝内胆管的炎症发作对整体的肝脏都是一个较大的损害，常表现为转氨酶的增高、碱性磷酸酶以及胆红素的
动脉迂曲综合征合并烟雾病患儿麻醉管理
患儿，女，6岁，体重24kg，因“活动后气促5年余”入院，经检查后诊断为“动脉迂曲综合征，室间隔缺损”，拟行“主动脉弓修复，室间隔缺损修补术”。既往左上肢肌力轻度降低，肌力分级为4级；发音轻度含混；无紫绀，无长脸、长人中、脊柱侧弯和皮肤弹性高等。查体：意识清楚，发育良好，体温37.2℃，RR24次/
Caroli病的鉴别诊断
1.多囊肝 多囊肝也是肝脏内存在多发性囊肿，但囊肿不与胆管相通，囊液也不含有胆汁，不并发肝硬化。与先天性肝内胆管扩张症不同的是本症多无肝脏及胆管的临床症状，一般不会发生胆管的炎症。多囊肝也常伴有多囊肾，可因肾功能不良而出现症状。先天性肝内胆管扩张症者可伴有肝纤维化，门静脉高压症。 2.继发性
全国最小年龄患儿肝移植手术成功
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2022/7/482544.shtm 近日，上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科夏强团队成功为一名出生58天的患儿施行了亲体肝移植手术，该手术是迄今为止全国首例受者年龄低于2个月的肝移植手术。目前，患儿情况平稳，恢