Caroli病患儿亲体肝移植麻醉管理1
患儿，男，7岁，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ级。因“纳差、面部红血丝1年”入院。患儿于1年前出现面部红血丝、饮食差，伴发热、呕吐、腹胀，多次就诊于不同医院。完善血常规、肝功能、腹部超声、腹部MRI、内镜检查、肝活组织检查及遗传性肝病基因检测等相关检查后明确诊断为：Caroli病；门静脉高压；血小板减少症。具有肝移植指针，且结合患儿家属意见，已完成与供体（父亲）的配型，并完成伦理鉴定。 目前患儿经抗感染、利胆、降低门静脉压力等保守治疗后，一般情况可，拟于全身麻醉下行亲体肝移植手术。术前相关辅助检查示：WBC3.23×109/L，RBC3.98×1012/L，Plt52.00×109/L，AST68.70U/L，ALB36.70g/L，PT15.9s，余未见明显异常。上腹部CT增强：符合Caroli病征象；肝硬化征象（脾大、少量腹腔积液及渗出、侧支循环形成）。 胸部X片和ECG未见明......阅读全文
Caroli病患儿亲体肝移植麻醉管理1
患儿，男，7岁，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ级。因“纳差、面部红血丝1年”入院。患儿于1年前出现面部红血丝、饮食差，伴发热、呕吐、腹胀，多次就诊于不同医院。完善血常规、肝功能、腹部超声、腹部MRI、内镜检查、肝活组织检查及遗传性肝病基因检测等相关检查后明确诊断为：Car
Caroli病患儿亲体肝移植的麻醉管理
患儿，男，7岁，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ级。因“纳差、面部红血丝1年”入院。患儿于1年前出现面部红血丝、饮食差，伴发热、呕吐、腹胀，多次就诊于不同医院。完善血常规、肝功能、腹部超声、腹部MRI、内镜检查、肝活组织检查及遗传性肝病基因检测等相关检查后明确诊断为：Car
Caroli病患儿亲体肝移植麻醉管理2
术中管理： （1）麻醉诱导及维持：麻醉诱导及维持应尽量选择不经肝肾代谢的药物，如肌松药可选择顺式阿曲库铵。有研究报道，与间断给药比较，持续性静脉泵注顺式阿曲库铵可提供更好的肌松效果且药物总用量明显降低，且由于肝移植手术对肌松程度需求较高，故本病例选择术中持续性静脉泵注顺式阿曲库铵。由于肝移植手术创伤
同种异体原位肝移植麻醉管理
肝脏是人体单一的重要器官，其功能既复杂又多样，肝脏受到严重损害后根治率极低，对顽固性肝病施行肝移植是有希望的一种疗法。但肝脏与肾、心等脏器不同，肝脏移植手术操作复杂、对全身干扰大、时间长，加之大部分病患均为终末期肝病，常伴发严重的全身脏器功能损伤及内环境紊乱，且新移植肝脏面临再灌注损伤及排异反应，决
亲体活体肝移植术的概述
肝移植术最初由Tack Cannon于1956年提出。1960年Moore等完成了动物肝移植的实验研究。1963年Starzl为一先天性胆道闭锁的病儿完成了世界首例人体原位肝移植。当时由于临床经验的欠缺及缺乏有效的抗排斥药物，使最初的肝移植1年存活率尚不到20%。20世纪80年代以后，由于移植技
患儿气管切开取出异物麻醉管理
患儿，女，2岁9个月，11kg。入院前24h有金属链误吸史，当时呼吸困难，面色发绀，持续时间约1min，有喘息。胸部X线片示气管隆突、右支气管见不规则异物影（图1）。9h前在外院全麻下行气管镜手术，异物未取出，术中情况不详，转入我院。 入院查体：意识清楚，口唇尚红润，呼吸急促，RR35次/分，安静时
亲体活体肝移植术的禁忌症
1.肝脏以外的恶性肿瘤性疾病。 2.肝胆系统以外重要脏器的严重感染。 3.全身性疾病，如先天性心血管疾病，肾功能不全等。 4.门静脉系统血栓形成。 5.暴发性肝功能衰竭乙乙肝抗原（HBsAg和HBeAg）阳性，术后肝炎复发率几乎高达100%，但仍可通过有效的内科治疗得以长期存活。
先天性无痛无汗症患儿麻醉管理
先天性无痛症又称为“遗传性感觉和自主神经病变（hereditary sensory and autonomic neuropathy，HSAN）”，是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain with anhydrosis
动脉迂曲综合征合并烟雾病患儿麻醉管理
患儿，女，6岁，体重24kg，因“活动后气促5年余”入院，经检查后诊断为“动脉迂曲综合征，室间隔缺损”，拟行“主动脉弓修复，室间隔缺损修补术”。既往左上肢肌力轻度降低，肌力分级为4级；发音轻度含混；无紫绀，无长脸、长人中、脊柱侧弯和皮肤弹性高等。查体：意识清楚，发育良好，体温37.2℃，RR24次/
Caroli病的检查
由于临床症状多不典型，因而诊断较为困难。近年由于影像学检查手段的极大进步，可以较清晰地于手术前了解肝内的病理形态而获得正确的诊断。 1.实验室检查 常规的血、尿检查，特别是对肝功的了解非常重要，每次肝内胆管的炎症发作对整体的肝脏都是一个较大的损害，常表现为转氨酶的增高、碱性磷酸酶以及胆红素的
Caroli病的鉴别诊断
1.多囊肝 多囊肝也是肝脏内存在多发性囊肿，但囊肿不与胆管相通，囊液也不含有胆汁，不并发肝硬化。与先天性肝内胆管扩张症不同的是本症多无肝脏及胆管的临床症状，一般不会发生胆管的炎症。多囊肝也常伴有多囊肾，可因肾功能不良而出现症状。先天性肝内胆管扩张症者可伴有肝纤维化，门静脉高压症。 2.继发性
全国最小年龄患儿肝移植手术成功
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2022/7/482544.shtm 近日，上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科夏强团队成功为一名出生58天的患儿施行了亲体肝移植手术，该手术是迄今为止全国首例受者年龄低于2个月的肝移植手术。目前，患儿情况平稳，恢
先天性无痛无汗症患儿行大腿截肢术麻醉管理
先天性无痛无汗症（congenial insensitivity to pain with anhidrosis，CIPA）又称先天性感觉和自主神经功能障碍综合征，为常染色体隐性遗传病。CIPA的临床表现主要为痛觉缺失、骨端无痛性损伤、口腔咬痕、无汗高热、精神发育迟滞等。由于患儿痛觉的消失或迟钝，
脑瘫患儿体外循环下房间隔缺损修补术麻醉管理
病例患儿，女，3岁，汉族，体重10kg，身高86 cm，ASAⅢ级。因“发现先天性心脏病3年”入院，拟在全麻体外循环下行“房间隔缺损修补术”。既往无传染病病史，无手术、外伤史；孕35周+4天早产儿，出生后诊断“喉软化”，未经治疗；既往因反复“肺炎”住院治疗后痊愈出院；1岁时诊断为“脑瘫”，行康复治疗
Caroli病的临床表现
本症主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始发病而出现症状者约占全部病例的60%。 女性稍多于男性。临床症状常不典型，以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小胆管炎症及结石形成为其临床特点，可起病于任何年龄。单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。可无黄疸或仅有轻度黄疸，
无症状Caroli病病例报告
临床资料患者男性，45岁，因肝功能异常10d，于2017年8月4日入本院。入院前10d 体检发现肝功能异常（ALT 87 U/L、AST 50 U/L），上腹部B超提示肝囊肿，肝光点粗大、不均。自觉无不适，既往体健，否认长期服用药物及大量饮酒史。入院查体：未见明显异常。初步诊断：（1）肝损伤
黏多糖贮积症患儿麻醉处理
患儿，男，5岁半，20kg，因“进行性意识障碍5d，昏迷1d”入院。患儿5d前无外伤情况下因发热、嗜睡于外院行抗感染、补液等对症处理。治疗过程中出现意识障碍逐渐加重，无呕吐、抽搐，转我院就诊。 查体：患儿皮肤粗糙，前额突出呈舟状；双侧眼球外凸，角膜混浊，右侧曈孔散大固定，无对光反射，左侧曈孔3mm
口腔颌面部间隙感染的麻醉管理1
1.患者资料 患者，男，64岁，身高167 cm，体质量75kg，主因“颏下口底肿胀3d”入院。患者3d前自觉喉部疼痛不适，之后出现颏下肿胀，1d前颏下肿胀突然加重，于当地医院治疗后效果不明显，为进一步治疗遂就诊于空军军医大学第三附属医院。 既往史：糖尿病病史8年，行餐前胰岛素治疗，血糖控制在空腹约
Caroli病的病理与分型
根据肝脏与胆管的病理组织结构、是单侧还是双侧以及单发还是多发有不同的分型。 1.按组织结构分型 Caroli按组织结构将其分为单纯型与门静脉周围纤维化型两类。 （1）单纯型肝内胆管扩张 有肝内的胆管扩张但肝实质的色泽与质地正常，仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生。与肝硬化及门静脉高压无关。约
单心室Glenn术后患儿行甲状腺癌切除术的麻醉管理
患儿，女，9岁，体重28kg，因“发现颈部肿物3月余”入院，诊断“甲状腺肿物”，拟在全麻下行“甲状腺肿物切除及颈部淋巴结清扫术”。患儿口唇轻微发绀，杵状指（趾）。术前检查：血常规示RBC5.63×1012/L，Hb164g/L；甲状腺功能检查示血清促甲状腺激素（TSH）4.40mIU/L，血清游离三
一例酪氨酸血症Ⅰ型肝移植术后双侧膝外翻手术病例分析
患者，男，6.6岁，3年前发现右膝关节外翻，下肢肌力差，曾于当地医院就诊，佩戴支具1年，右膝关节外翻无明显改善；2年半前患儿出现左膝外翻，诊断为“佝偻病”，口服钙磷合剂1年，1年前复查CT时发现肝硬化，经检查后诊断为“酪氨酸血症Ⅰ型”，住院治疗半月后出院，建议口服维生素B1、C、左卡尼丁和钙剂。
酪氨酸血症I型肝移植术后双侧膝外翻手术病例报告
患者，男，6.6岁，3年前发现右膝关节外翻，下肢肌力差，曾于当地医院就诊，佩戴支具1年，右膝关节外翻无明显改善；2年半前患儿出现左膝外翻，诊断为“佝偻病”，口服钙磷合剂1年，1年前复查CT时发现肝硬化，经检查后诊断为“酪氨酸血症I型”，住院治疗半月后出院，建议口服维生素B1、C、左卡尼丁和钙剂。半
气管切开手术麻醉中气道管理临床分析1
气管切开术是解除各种原因造成的喉阻塞、下呼吸道分泌物阻塞及辅助呼吸的重要手段，是紧急气道处置的有效措施。患者手术疤痕、肿瘤压迫粘连导致气管偏移、变形以及解剖异常、强迫体位、凝血功能异常、手术不配合等属于高危气管切开术，术者技术水平限制或者不当处置可能会导致严重并发症甚至患者死。在基层医疗单位，为了提
产前超声诊断胎儿Caroli病病例分析
孕妇28岁，孕3产1，头胎正常，孕24周因外院怀疑胎儿肝多发囊肿就诊。孕妇既往体健，夫妻双方无环境污染及毒物接触史，无遗传病史。超声检查：胎儿双顶径5.4 cm，头围20.6 cm，腹围17.9 cm，股骨长4.2 cm，肱骨长3.8 cm，羊水指数5.5 cm；肝脏实质回声增强，左右肝内均
肝切除治疗Caroli－病术式选择
1958 年Jacques Caroli 首先详细描述了先天性肝内胆管囊性扩张症，其病变范围可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，随着影像学技术的发展，该病的诊断已不再困难，但治疗仍是一个难题。从临床来看，其囊性扩张的胆管常造成胆汁淤积及胆泥沉积，形成肝内胆管结石、胆管炎及肝脓肿，
Caroli病的临床表现及检查
临床表现 本症主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始发病而出现症状者约占全部病例的60%。 女性稍多于男性。临床症状常不典型，以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小胆管炎症及结石形成为其临床特点，可起病于任何年龄。单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。可无黄疸或仅
BeckwithWiedemann综合征患者的麻醉管理1
Beckwith-Wiedemann 综合征（Beckwith-Wiedemann syndrome，BWS），即突脐-巨舌-巨体综合征（exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome），亦称EMG 综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm
贾兰综合征患儿麻醉复苏期诱发尖端扭转型室性心动...1
贾兰综合征患儿麻醉复苏期诱发尖端扭转型室性心动过速病例分析患儿，男，2岁8个月，11kg，因“发现双耳听力差2年”入院，以聋哑症收治于耳鼻喉头颈外科，拟在全身麻醉下行人工耳蜗植入术。术前访视患儿，其父母诉患儿曾有过三次情绪剧烈激动后晕厥史，均在患儿平卧休息片刻即自行清醒，醒后与平时无差异，平素奔跑玩
北京武警总医院－肝移植术逐渐走向成熟
肝脏是人体最重要的器官之一，担负合成转化功能。肝脏的构造十分复杂，通过传统的治疗还原一个健康的肝脏异常艰难，随着医疗水平的发展和提高，肝脏移植手术出现在人们的视野里。据统计，北京武警总医院肝移植研究所已经成功进行肝脏移植手术近2000例，此项技术逐渐走向成熟。 北京武警总医院器官移植研究所移
围生期心肌病剖宫产麻醉管理病例报告
患者女，32岁，因“停经39+1周，胸闷7d，加重3d，见红1d”于2018年11月11日急诊入首都医科大学宣武医院。患者未规律产检，入院前7d无明显诱因出现胸闷、憋气，入院前3d加重，不能平卧，伴头晕。 入院前1d前见红，就诊于外院。产科超声：孕36+4周。BP130/93mmHg（1mmHg=