急性髓系白血病伴非典型Ｃoｇａｎ综合征病例分析2
２讨论 及文献复习Ｃｏｇａｎ综合征发病率极低，主要见于白种青壮年，发病年龄３～７０岁，以眼内炎症和前庭－听觉功能不全，并且可能伴随系统性血管炎为特征。Ｃｏｇａｎ综合征病因不明，目前认为其是一种自身免疫性系统性血管炎性疾病［１－２］。１９８０年Ｈａｙｎｅｓ等［３］提出典型和非典型Ｃｏｇａｎ综合征分类标准，此后其分类标准不断得到完善。目前认为典型Ｃｏｇａｎ综合征具有以下特征：①眼部病变：非梅毒性角膜基质炎；②突然发作类似梅尼埃病样前庭－听觉病变；③眼部病变和前庭－听觉临床表现发作时间间隔小于２年。非典型Ｃｏｇａｎ综合征具有以下特征：①与角膜基质炎相关或无关的眼部病变；②伴非梅尼埃病样前庭－听觉病变；③眼睛和听觉－前庭症状发生间隔时间超过２年。此外，Ｃｏｇａｎ综合征患者可以伴随类似结节性多动脉炎的全身症状，如一般症状包括发热、体重减轻等；心脏受累可见瓣膜关闭不全、冠状动脉病变等；胃肠道受累可见腹泻、消化性溃疡等；其他系统如神......阅读全文
显著改善总生存期－急性髓系白血病新药达3期终点
今日，百时美施贵宝（Bristol-Myers Squibb，BMS）公司在第61届美国血液学会（ASH）年会上宣布，其CC-486作为维持疗法，在治疗急性髓系白血病（AML）患者的3期关键性试验QUAZAR AML-001中，与安慰剂相比，使患者的总生存期（OS）和无复发生存期（RFS）达到统
研究发现强效抗急性髓系白血病的ALKBH5共价抑制剂
近期，中国科学院上海药物研究所柳红团队和杨财广团队，在ALKBH5小分子抑制剂发现方面取得进展。该团队发现了靶向ALKBH5 Cys200的共价抑制剂，开展了体外和体内抗肿瘤活性研究并通过化学生物学手段进行靶标验证，阐明了ALKBH5共价抑制剂发挥抗急性髓系白血病作用机制。该研究通过靶向ALKBH5
研究揭示基于剪接功能异常的儿童急性髓系白血病耐药新机制
尽管治疗儿童急性髓系白血病的化疗方案不断优化，但仍有约30%的患儿在初始治疗后复发，且这类复发患儿的生存率极低。目前，耐药突变仅能解释部分患者对治疗产生耐药的原因，而大部分患儿产生治疗耐药的分子机制尚不明晰，因此亟需进一步解析儿童急性髓系白血病治疗耐药的潜在机制。近日，中国科学院北京基因组研究所（国
中国人群首个急性髓系白血病组学全景数据库问世
中国科学院上海药物研究所研究员李佳团队、谭敏佳团队、周宇波团队及海军军医大学第一附属医院血液内科主任医师杨建民团队，对101名中国急性髓系白血病（AML）患者来源的样本进行了全面的多组学分析，提供了中国人群的首个基因组、转录组、蛋白质组、磷酸化蛋白质组与体外药敏数据的AML组学全景数据库，并整合
胆囊结石伴急性胆囊炎病例分析
【一般资料】患者，男，66岁，农民【主诉】主因上腹部疼痛10小时入院【现病史】患者缘于入院前10小时无明显诱因出现上腹部疼痛，疼痛性质不明，无恶心、呕吐症状，无厌食，在当地未行特殊处理，为进一步治疗急来我院，查腹部彩超示:脂肪肝肝右叶低回声区(不均匀性肪肝?建议复查)胆囊大于正常、胆囊内膜不光滑胆襄
一例伴骨化的皮肤非典型纤维黄瘤病例分析
病例资料患者男，78岁。因右颞部包块1年余，于2014年7月21日来我科就诊。患者1年多前无明显诱因于右颞部出现一指头大小结节，渐增大，自行破溃，无自觉症状。 患者既往体健，未诉有外伤史、传染病史或家族遗传病史。 体检：一般情况尚可，未触及浅表淋巴结肿大。 皮肤科检查：右颞部一直径约2 cm的皮色结
小儿急性髓性白血病的预后介绍
AML预后较ALL差。2岁以下的婴幼儿预后差。2～14岁的儿童无病生存率为60%。继发性AML如由MDS转化而来，或因其他良、恶性疾病经化、放疗后的AML化疗反应差。
关于小儿急性髓性白血病的简介
急性髓性白血病（AML）是多能干细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形成的一类疾病，是造血系统的克隆性恶性疾病。20岁以下的年轻患者仅占全部AML的5%。儿童急性髓系白血病（AML）占儿童急性白血病（AL）的15%～20%，但却占因AL死亡人数的50%以上。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血
简述急性髓性白血病的临床症状
发病快，数周或数月，主要表现贫血，出血，骨痛 ， 疲劳、发热、肝脾大。一组在形态、遗传学、临床表现、治疗和预后等方面均不同的异质性肿瘤。 成人多见，15-39岁为发病高峰。 骨髓髓样干细胞单克隆性增生，分化成熟障碍，停止在早期髓性分化（母细胞）阶段>25%。
美研发出急性髓细胞白血病新药
美国《科学·转化医学》杂志发表的研究显示，一种小蛋白质药物有望用于治疗急性髓细胞白血病，目前已在美国进入临床试验阶段。图片来源于网络 此前已有研究显示，如果ＭＤＭＸ和ＭＤＭ２两种基因过度表达，就会抑制抗癌基因ｐ５３的活性，从而导致某些癌症。但此前医学界研究的抗癌药物还局限于ＭＤＭ２抑制剂。
急性髓细胞性白血病病因有新解
复旦大学生物医学研究院研究员徐彦辉课题组经4年多研究，首次成功解析了哺乳动物骨髓造血关键蛋白TET2的三维结构。该成果对研究多种疾病的发病机制，尤其对血液肿瘤(如髓系白血病)治疗性药物开发有重大意义。相关论文日前在线发表在国际学术期刊《细胞》杂志上。 哺乳动物TET蛋白家族有3个成员，即T
关于急性髓细胞白血病的检查介绍
1.血象 贫血和血小板减少极其常见（占75%～95%）半数AML患者白细胞数增高，多在10×10/L～100×10/L之间部分病例甚至>100×10/L。部分患者白细胞数可正常，少数患者（常为M3型或老年病例）白细胞数
小儿急性髓样白血病的发病机制
1.有关白血病发病机制的研究甚多，包括对分子遗传改变、预后因素、分子流行病学及药物遗传学等方面的研究。推测有两种可能，即获得性遗传损伤可激活细胞的初始致癌基因或灭活肿瘤抑制基因(抗癌基因)，二者均可导致肿瘤监控能力丢失，使白血病细胞失控性增殖。这些遗传学上的改变可以为点突变、基因扩增、基因缺失或
急性髓细胞白血病的发病原因
1.化学物质 长期密切接触有机溶剂者，发生AML的危险升高，中国一组流行病学调查显示，生产苯工厂的职工发生白血病的危险是普通人群的5～6倍，自接触至发病，即潜伏期，平均为11.4年。连续吸入高浓度苯的实验小鼠，80天后11%的雌鼠及19%的雄鼠发生AML。 吸烟者患白血病的危险是普通人群的2～
关于小儿急性髓样白血病的简介
本病正确名称为急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia，AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血
支持治疗急性髓细胞白血病的简介
支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施，使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。 （1）加强护理，出血倾向时卧床休息，进食高热量、优质蛋白食物，维持水、电解质平衡。 （2）随着白血病细胞死亡（肿瘤溶解综合征）往往伴高尿酸血症，高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病死亡细胞增多而导致脑、肺或其
小儿急性髓样白血病的诊断鉴别
诊断 根据典型的临床表现及实验室检查AML的诊断并不困难。 1.AML的ML-M77个亚型诊断 1986年天津白血病分类分型讨论会综合国内外关于白血病分型的新发展，对20世纪80年代的建议做了若干修改，将AML分为ML-M77个亚型： (1)急性粒细胞白血病未分化型(ML)：骨髓中原粒细
急性髓细胞白血病的并发症
1.感染 发热是急性白血病的最常见并发症,约半数以上的患者以发热起病,当体温>38.5℃是常常由感染引起的,其热型不一且热度不等发热的原因是主要细菌和骨骼疼痛 2.出血 急性白血病的整个过程中几乎所有的患者都会有不同程度的出血40%～70%患者起病时就有出血在未并发DIC时出血发生率67%～7
美研发出急性髓细胞白血病新药
新华社华盛顿４月１１日电 美国《科学·转化医学》杂志１１日发表的研究显示，一种小蛋白质药物有望用于治疗急性髓细胞白血病，目前已在美国进入临床试验阶段。 此前已有研究显示，如果ＭＤＭＸ和ＭＤＭ２两种基因过度表达，就会抑制抗癌基因ｐ５３的活性，从而导致某些癌症。但此前医学界研究的抗癌药物还局限
一例疑似急性白血病病例分析
患者女，67岁，出现白细胞增多（白细胞，65.5×109/L），循环原始细胞82%，细胞大，核不规则，如花瓣样核（图A-B）。骨髓活检显示散在的中到大型母细胞样肿瘤细胞，有丝分裂和细胞凋亡频繁（图C），PAX5、CD20、MYC、BCL6和细胞周期蛋白D1（图D）均阳性表达，CD5阴性表达，Ki67
非典型可逆性后部脑病综合征病例报告2
讨论 随着医学影像技术的发展，可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）的概念逐渐被重新定义，目前主要是指病程较短，症状以头痛、癫痫发作、意识模糊、视力下降等为主，影像学检查病变多位于脑实质后部，病情可逆的临床影像学综合
中国大样本急性髓细胞白血病分析结果首次发表
陈赛娟院士领导的研究组日前在《血液》(Blood)杂志发表了对1185例急性髓细胞白血病(AML)基因突变检测和预后相关性的研究结果。这是科学家首次发表中国大样本急性髓细胞白血病分析结果，为进一步风险调整治疗及靶向治疗打下基础。 急性髓细胞白血病是一组临床表现及预后转归差异很大的疾病，尽管
库欣综合征伴多发骨折病例分析
库欣综合征是机体长期受过量内源性或外源性糖皮质激素作用所表现出的综合征，临床特点为向心性肥胖、肌无力、月经稀发、多毛、水肿、血糖异常、高血压和骨质疏松等，患病率约为每1000万人中390～790人，发病率约为每年每1000万人中2～50人，诊断时平均年龄约41．4岁，男女比例1：3。内源性库欣综合征
苏州医工所等在炎症性肠病及结直肠癌机制研究中获进展
炎症性肠病是慢性、复发性的胃肠道疾病。炎症性肠病影响患者生活质量，且易进展为结直肠癌，严重危害患者生命健康。然而，炎症性肠病及其相关结直肠癌的确切发病机制尚不明确。骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病是造血系统疾病。自1997年首次报道了7名同时患有炎症性肠病和骨髓增生异常综合征的病例以来，已有大量相
急性髓系白血病国家I类创新靶向药物HYML122临床试验启动
2019年1月2日，国家I类抗创新靶向药物HYML-122临床试验启动会在蚌埠医学院国家临床试验基地举行，该药物由中国科学院合肥物质科学研究院强磁场科学中心刘青松药物学团队研发，主要针对FLT3-ITD突变的急性髓系白血病。 HYML-122是一种新型结构的具有自主知识产权的高选择性高活性FL
费城染色体阴性急性髓系白血病复发后出现费城染色体...
费城染色体阴性急性髓系白血病复发后出现费城染色体病例报告费城染色体由9号和22号染色体易位形成特 征性Ph染色体和具有酪氨酸激酶活性的 BCR - ABL融合蛋白,是慢性粒细胞白血病的重要细胞 遗传学标志｡此外,Ph染色体也常见于高危急性 淋巴细胞白血病｡急性髓系白血病(acute myelo
科学家在急性髓系白血病的诱导分化疗法研究中取得进展
急性髓系白血病（acute myeloid leukemia, AML）是一种高度异质性的血液系统恶性肿瘤。AML的传统治疗主要采用大剂量联合化疗，但此疗法副作用大、复发率高。急性早幼粒细胞白血病(APL)是AML的一种亚型，与大多数AML化疗预后不良相比，针对APL的全反式维甲酸(ATRA)诱
安斯泰来XOSPATA获批治疗复发难治性急性髓系白血病患者
10月30日，Invivoscribe， Inc.宣布，欧盟委员会(EC)已批准安斯泰来的药物XOSPATA(gilteritinib)作为单一疗法，用于治疗复发或难治性急性髓系白血病(AML)成人患者，该疗法采用Invivoscribe的LeukoStrat？CDxFLT3Mutation A
世界卫生组织髓系肿瘤急性体系白血病分型有关标准和...
世界卫生组织髓系肿瘤急性体系白血病分型有关标准和细则世界卫生组织（WHO）新分类将髓系肿瘤分为骨髓增殖性疾病（MPD），骨髓增生异常-MPD（MDS-MPD），骨髓增生异常综合征（MDS）以及急性体系白血病（AML）四大类疾病。这一分类是以独立的疾病为基础，反映了造血组织肿瘤分型的最新进展并突出分子
苏州医工所等在炎症性肠病及结直肠癌机制研究中获进展
炎症性肠病是慢性、复发性的胃肠道疾病。炎症性肠病影响患者生活质量，且易进展为结直肠癌，严重危害患者生命健康。然而，炎症性肠病及其相关结直肠癌的确切发病机制尚不明确。骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病是造血系统疾病。自1997年首次报道了7名同时患有炎症性肠病和骨髓增生异常综合征的病例以来，已有大量相