急性髓系白血病伴非典型Ｃoｇａｎ综合征病例分析2
２讨论 及文献复习Ｃｏｇａｎ综合征发病率极低，主要见于白种青壮年，发病年龄３～７０岁，以眼内炎症和前庭－听觉功能不全，并且可能伴随系统性血管炎为特征。Ｃｏｇａｎ综合征病因不明，目前认为其是一种自身免疫性系统性血管炎性疾病［１－２］。１９８０年Ｈａｙｎｅｓ等［３］提出典型和非典型Ｃｏｇａｎ综合征分类标准，此后其分类标准不断得到完善。目前认为典型Ｃｏｇａｎ综合征具有以下特征：①眼部病变：非梅毒性角膜基质炎；②突然发作类似梅尼埃病样前庭－听觉病变；③眼部病变和前庭－听觉临床表现发作时间间隔小于２年。非典型Ｃｏｇａｎ综合征具有以下特征：①与角膜基质炎相关或无关的眼部病变；②伴非梅尼埃病样前庭－听觉病变；③眼睛和听觉－前庭症状发生间隔时间超过２年。此外，Ｃｏｇａｎ综合征患者可以伴随类似结节性多动脉炎的全身症状，如一般症状包括发热、体重减轻等；心脏受累可见瓣膜关闭不全、冠状动脉病变等；胃肠道受累可见腹泻、消化性溃疡等；其他系统如神......阅读全文
Nature子刊：急性髓系白血病患者的新代谢谱
发表在杂志上的一篇文章描述了一种特殊的代谢适应在一些患者的急性髓系白血病影响串联突变FLT3 基因。这项研究结果是由Marta Cascante教授领导的团队合作的结果，它可能会为这些患者提供未来特定类型的联合疗法。该研究包括讲师Silvia Marín (UB-IBUB)的参与，其第一作者是研究员
急性白血病的形态学分型
（一）M3变异型M3V占APL的20-25%，临床上与M3相似，可有弥漫性血管内凝血，形态上早幼粒细胞的核形似单核细胞，胞浆没有粗颗粒，仅有微小颗粒，易与M4及M5混淆。Krause等观察6例中有3例同时有粒系及单核系表面标志，4例有T细胞表面抗原（CD4+、CD2+），但T细胞受体（TCR）基
继发性椎管内髓系肉瘤MRI表现病例分析
病例男，54岁，3月前因胸骨及双下肢骨痛，血常规提示白细胞明显升高，行骨髓细胞学检查示急性粒细胞白血病部分分化型（M2b），后于我院行联合化疗。2月前无明显诱因出现右下肢放射性疼痛，伴下肢麻木感。 MRI平扫示：L5～S1水平右侧椎管内硬膜外梭形T1WI（图1）、T2WI（图2～4）等信号肿块，肿块
急性髓细胞白血病的简介
急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia，AML) 或急性非淋巴细胞白血病(ANLL)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。它是多能干细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形成的一类疾病是造血系统的克隆性恶性疾病。人群接受大剂量放射线或长期接触苯可增加这类疾病的发病率
急性髓性白血病分型
1.急性粒细胞白血病未分化型（M1）：骨髓原始细胞（I型卡H型）占＊＊C的比例大于／等于90％，原始细胞过氧化酶或苏丹黑染色阳性率大于／等于3％，早幼粒及以下阶段粒细胞、单核细胞小于10％。 2.急性粒细胞白血病部分分化型（M2）：骨髓ＮＥＣ中，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）30－89％，早幼粒
急性髓性白血病的简介
急性髓性白血病（acute myelogenous leukemia,AML）,WHO将髓系肿瘤分为四类，即AML以不成熟髓细胞在骨髓里聚集，以及骨髓造血抑制为特征。CMPD，慢性骨髓性增生疾病，常伴未分化的髓细胞数量的增加极度增生的骨髓象，以及外周血细胞的增加。MDS，骨髓异常增生综合症，骨髓
Cancer－Cell：乳腺癌药物亦可治疗急性髓系白血病（AML）
近日，蒙特利尔大学免疫学和癌症研究所（IRIC）领导的一项研究则恰恰利用了WGS(全基因组测序)向我们展示了抗白血病药物--Mubritinib作用的分子过程，他们发现，Mubritinib（一种调节细胞代谢的蛋白激酶抑制剂，最初是为治疗乳腺癌而开发）通过阻止肿瘤细胞的氧化磷酸化（OXPHOS）
JCI：科学家揭示靶向治疗急性髓系白血病为何遇阻
对于很多类型的癌症来说，靶向治疗仍然无法带来显著的临床获益，急性髓系白血病（AML）就是一个很好的例子，部分原因在于癌细胞会产生药物抵抗以及存在分子异质性。在AML细胞内有几个基因经常发生突变、重排或失调，大约四分之一的AML病人中存在FLT3基因的内部串联重复突变（ITD）。这些携带突变的AM
基石药业递交复发/难治性急性髓系白血病新药上市申请
基石药业宣布，已通过第三方向台湾“卫生福利部”食品药物管理署（TFDA）提交首款用于成人复发/难治性急性髓系白血病（AML）新药 --TIBSOVO（ivosidenib）的上市申请。这也是基石药业自2015年创立以来第一个新药上市申请。TIBSOVO 是同类首创的强效、高选择性口服突变型异柠
急性传染病风疹患者发热伴皮疹2天病例分析
【一般资料】男性,31岁,个体户【主诉】发热伴皮疹2天【现病史】患者2天前无明显诱因下出现发热，体温高达39.6℃，伴头痛、食纳减少、咽部疼痛、乏力不适，自服布洛芬悬液退热，热退又复起，当天继被发现头面部、颈部出现少许红色皮疹，无瘙痒感，逐渐增多至全身，偶有咳嗽，眼靖见光刺痛，逐至市综合医院检查血常
同侧腮腺及颅内髓系肉瘤病例分析
髓系肉瘤是一种少见的由原始粒细胞或幼稚粒细胞组成的髓细胞在骨髓外增生和浸润形成的肿瘤占位性病变，也称绿色瘤，该肿瘤最常侵犯的部位为软组织（腮腺）、骨质、皮肤、淋巴结、胃肠道、中枢神经系统（颅内）、眼等。本文复习相关文献，并结合本例颅内、颅外并发髓系肉瘤的临床特点及影像特征，对其诊治要点进行总结，以进
Vyxeos获FDA批准用于2种特定急性髓性白血病
8月3日，美国FDA正式批准药物Vyxeos用于2种成人初治急性髓性白血病：治疗相关性急性髓系白血病（t-AML）和伴骨髓增生异常相关改变的急性髓细胞白血病（AML-MRC）。Vyxeos是一种由化疗药物柔红霉素（daunorubicin）和阿糖孢苷（cytarabine）组成的固定剂量复方药物
一例白内障术后迟发性眼内炎伴急性白血病病例分析
患者，男，71岁，因“双眼视力逐渐下降3年”于2013年10月17日就诊，初步诊断为“双眼年龄相关性白内障”收住入院。患者既往有糖尿病史2年；有心律不齐病史；2011年因“前列腺增生”曾于我院行“经尿道前列腺切除术”，手术过程顺利，术后恢复良好。无眼部疾病史，无外伤、手术及药物过敏史，无相关家族史。
低副作用乳腺癌药物有望用于急性髓系白血病的治疗
近日，英国纽卡斯尔大学的研究人员在Cancer Cell发表了题为“The Oncogenic Transcription Factor RUNX1/ETO Corrupts Cell Cycle Regulation to Drive Leukemic Transformation”的文章，通
发现SMARCA5蛋白促进急性髓系白血病发生发展的机制
5月21日，中国科学院上海营养与健康研究所王兰研究组在《发育细胞》（Developmental Cell）上在线发表了题为SMARCA5 reprograms AKR1B1-mediated fructose metabolism to control leukemogenesis的研究论文。
低副作用乳腺癌药物有望用于急性髓系白血病的治疗
近日，英国纽卡斯尔大学的研究人员在Cancer Cell发表了题为“The Oncogenic Transcription Factor RUNX1/ETO Corrupts Cell Cycle Regulation to Drive Leukemic Transformation”的文章，
关于急性髓细胞白血病的简介
急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia，AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在
小儿急性髓样白血病的检查
血象 贫血和血小板减少极其常见(占75%~90%)半数AML患者白细胞数增高，多在10109/L~100109/L之间，20%的病例甚至100109/L。部分患者白细胞数可正常，少数病人(常为M3型或老年病例)白细胞数4.0109/L。80%患者血红蛋白低于正常值，甚至出现严重贫血，网织红细胞
简述急性髓性白血病治疗措施
急性髓性白血病的治疗常采用联合序贯化疗，即获得初始缓解(诱导治疗) 后进行缓解后治疗(巩固治疗)。诱导治疗方案取决于患者的年龄和有无血液学疾病史，缓解后的巩固治疗方案取决于细胞遗传学危险因素。如果患者对初始诱导治疗不敏感，可尝试放射治疗。由于化疗以及放疗对人体均会造成一定程度的伤害，在急性髓性白
诊断急性髓细胞白血病的简介
根据典型的临床表现及实验室检查AML的诊断并不困难。血或骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断为AML。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异t（8；21）（q22；q22），inv（16）（p13；q22）或t（16；16）（p13；q22）以及t（15；17）（q22；q21）时，即使原始
急性髓细胞白血病的发病机制
1.染色体异常 AML的染色体异常，像急性淋巴细胞白血病一样，可分为2大类：①染色体结构异常，如染色体结构中某一部分缺失(del)、重复(dup)、倒位(inv)，或两个染色体中的某一结构(基因)断裂，相互易位(t)，形成融合基因；②染色体数量的改变，如某一染色体的长臂或短臂缺失(-p，-q)，
怎样预防小儿急性髓样白血病
1.避免接触有害因素避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素，从事放射线工作的人员，以苯为化工原料生产的工人要做好个人的防护，加强预防措施。避免环境污染，尤其是室内环境污染；婴幼儿及孕妇对放射线较敏感，易受伤害，妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线，否则胎儿的白血病发病率较高。 2.大
急性髓细胞白血病的鉴别诊断
需和AML鉴别的有下列疾病： 1.急性淋巴细胞白血病(ALL) 临床上二者相似仅症状和体征的频度和程度上有所差异如浸润表现ALL更为常见及显著形态学检查可区分大部分AML和ALL困难者加做细胞化学检测绝大多数病例可确诊少数病例需行免疫表型检测鉴别仅极少数病例还需进一步经细胞遗传学(或)和分子生
小儿急性巨核细胞白血病病例分析
急性巨核细胞白血病( AMKL) 是急性髓系白血 病的一种亚型，约占 AML 的 3% ～ 5%［1］。AMKL 是 以骨髓原始巨核细胞恶性增殖为特点的一类血液肿 瘤，临床罕见，易造成误诊和漏诊，预后一般较差［2］。 现对本院收治的 1 例 AMKL 进行分析，以期提高对本 病的认识。1 资
世界卫生组织关于恶性血液病的分类目录
大家看世界卫生组织对恶性血液病的分类，可以了解恶性血液病很复杂，诊断要注意，因为错误的诊断会导致错误治疗，延误病情，甚至失去治疗机会。 世界卫生组织（WHO）对恶性造血/淋巴系统疾病分类一览表(2008) 1. 骨髓增殖性肿瘤（MPN）（1）BCR-ABL1 阳性的慢性髓性白血病(bcr-ab
世界卫生组织关于恶性血液病的分类目录
大家看世界卫生组织对恶性血液病的分类，可以了解恶性血液病很复杂，诊断要注意，因为错误的诊断会导致错误治疗，延误病情，甚至失去治疗机会。 世界卫生组织（WHO）对恶性造血/淋巴系统疾病分类一览表(2008) 1. 骨髓增殖性肿瘤（MPN）（1）BCR-ABL1 阳性的慢性髓性白血病(bcr-abl1+
急性髓细胞白血病M2b类型的细胞化学染色
①POX及SBB染色呈阳性或强阳性反应；②AS-D-NCE染色阳性；③α-NBE阴性；④NAP染色其活性明显减低。
小儿急性髓性白血病的染色体核型分析
79%～85%的儿童AML伴有染色体异常。其中约半数AML病例只以单独核型异常出现，其余伴有附加异常。采用高分辨技术，核型异常发现率高达90%以上。AML的染色体异常以结构畸变为主，高达39种之多。为疾病危险分层和选择治疗方案提供依据。
流式细胞术在血液学中的应用（三）
4．杂合型白血病 真正的双系列表型白血病是伴有t(9;22)或有11q23 MLL（myeloid/lymphoid or mixed lineage leukemia髓/淋系或混合性白血病）基因重排的病人，以往报道的许多杂合型白血病多是由于方法学问题不能排除非白血病细胞的干扰，或将非特异弱表达
急性髓系白血病新药进展－患者有望迎来首个IDH1抑制剂
急性髓系白血病是成人白血病中最常见的类型，该疾病进展迅速，以内被称为中老年人的“噩梦”，面临着急迫的临床需求，尤其是IDH1易感突变的R/R AML患者，一直缺乏有效的治疗方案，这一“窘状”有望打破。 8月3日，基石药业同类首创靶向药艾伏尼布（ivosidenib）在中国的注册研究CS3010