选择性脊神经后根切断术治疗遗传性痉挛性截瘫病例报告
遗传性痉挛性截瘫（hereditary spastic paraplegia，HSP）是一类少见的、以长行纤维束功能障碍为特征的单基因神经退行性病变；病变涉及皮质脊髓束以及退变相对轻的后柱，该病具有显著的遗传异质性。 HSP的主要临床表现为下肢痉挛状态，伴随通常不太严重的无力、尿急和振动感的降低。HSP遗传分型包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X-连锁遗传或线粒体特质遗传；其中以常染色体显性遗传最多见。HSP临床分型包括单纯型和复杂型。单纯型HSP仅表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力、肌张力增高、剪刀样步态等；复杂型HSP可同时合并视神经萎缩、锥体外系症状、小脑性共济失调、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等。 目前，该病尚无特效治疗方法。药物和单纯康复治疗无法有效、长期地改善痉挛状态。而通过选择性脊神经后根切断术（selective poste......阅读全文
选择性脊神经后根切断术治疗遗传性痉挛性截瘫病例报告
遗传性痉挛性截瘫（hereditary spastic paraplegia，HSP）是一类少见的、以长行纤维束功能障碍为特征的单基因神经退行性病变；病变涉及皮质脊髓束以及退变相对轻的后柱，该病具有显著的遗传异质性。 HSP的主要临床表现为下肢痉挛状态，伴随通常不太严重的无力、尿急和振动感的降低。
经皮脊柱内镜下脊神经根切断术治疗癌痛病例分析1
消化道恶性肿瘤可转移累及腹壁，虽然发病率低，但预后差。当腹壁转移性肿瘤侵犯至肋间神经，可引起肿瘤相关性肋间神经痛。对于顽固性神经痛病人而言，口服药物镇痛效果差，而其中大部分病人因体质弱无法耐受手术。对于此类病人尚无安全、创伤小、疗效肯定的治疗手段。 目前由于脊柱内镜技术的发展，可使椎间孔区成为新的治
经皮脊柱内镜下脊神经根切断术治疗癌痛病例分析2
2.结果 术后病人T9神经支配区腹壁疼痛明显缓解。逐渐减量至50mg，12小时1次、加巴喷丁胶囊200mg，每日3次，口服，全身疼痛控制可，NRS3分，无明显药物副反应发生。复查胸椎CT及三维重建影像示胸椎骨质破坏局限，创伤小（见图6）。术后1月、3月、6月对病人进行随访，腹壁T9神经支配区NRS评
遗传性痉挛性截瘫的治疗
目前缺乏特异性治疗方法。但对肢体痉挛状态的治疗是可行的。本病主要采取对症治疗，左旋多巴、巴氯芬可减轻症状，其他除药物治疗外，肌腱松解术、按摩、理疗、针灸等方法可以减轻痉挛，改善行走困难。著名的中国骨与关节研究所的侯树勋教授曾经指出：不同的病情要选择对症的遗传性痉挛性截瘫的治疗方法。 1、心理治
治疗遗传性痉挛性截瘫的方法介绍
目前无特异性治疗可以预防、延缓、逆转HSP患者的进行性功能残疾。药物治疗的目标是减少残疾和预防并发症。肌力训练可提高未受损肌肉的力量，代偿无力肌的肌力，同时减缓肌肉萎缩，尤其是小腿肌，缓解背痛。做伸展训练，减轻并发症，如肌腱炎、滑囊炎和抽筋。有氧训练可改善心血管适应性，减轻疲劳，提高耐力。步行、
遗传性痉挛性截瘫的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 颈椎病常有上肢受累，神经根性疼痛，颈椎X线片及MRI示颈椎骨质增生。多发性硬化有缓解与复发的病史，视神经炎，MRI示脑部脱髓鞘改变。肌萎缩侧索硬化有上肢肌萎缩，肌束震颤，肌电图示巨大电位改变。Arnold-chiari畸形有共济失调表现，头颅MRI可确诊。脊髓小脑型共济失调以共济失调
遗传性痉挛性截瘫的诊断
根据家族史，儿童期（少数20－30岁）发病，缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫，剪刀步态，伴视神经萎缩、锥体外系症状、共济失调、肌萎缩、痴呆和皮肤病变等进行诊断。
遗传性痉挛性截瘫的病理
基本的病理形态改变主要是双侧皮质脊髓侧束的轴索变性和脱髓鞘，以胸段最重；皮质脊髓前束脱髓鞘往往不很严重；双侧脊髓小脑束和薄束也有脱髓鞘改变。此外，前角细胞、巨锥体细胞、基底节、脑干、小脑、视神经等也可有病理改变。Behan和Maia两次尸检研究后认为在脊髓中上行和下行长束远端的轴索变性是HSP的
遗传性痉挛性截瘫的概述
诊断 亨廷顿病的临床诊断标准是： 1.典型HD的家族史。 2.非其他因素导致的进行性运动异常伴舞蹈和僵直。 3.非其他因素导致火罐网的精神障碍伴随进行性痴呆。 影像学检查发现对称性尾状核萎缩可以进一步支持亨廷顿病的诊断。在有症状的亨廷顿病患者中，已知左旋多巴可以使舞蹈样动作增加，左旋多
遗传性痉挛性截瘫的辅助检查
1.诱发电位 下肢体感诱发电位（SEPs）显示后索神经纤维传导速度减慢。皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降。相比而言，上肢诱发电位却是正常的，或仅显示轻度的传导速度减慢。 2.肌电图 可发现失神经改变，但周围神经传导速度正常。 3.MRI 头颅MRI一般无异常，但某些病例可
遗传性痉挛性截瘫的遗产形式
国内外研究报道，HSP的遗传形式可呈常染色体显性遗传(AD)和常染色体隐性遗传(AR)，少见X-连锁隐性遗传(XR)，散发病例也不少见。国内学者总结国内文献报道的HSP(共117个家系，435例患者)的遗传特点，发现常染色体显性、常染色体隐性、X-连锁隐性遗传分别为41、13、2个家系，约占HS
遗传性痉挛性截瘫的发病机制
HSP有明显的遗传异质性，目前分子遗传学研究发现，HSP的基因分型至少有16型，已有4型疾病基因被克隆。16型分别为：①X-连锁隐性遗传(XR)3型，分别是HSP -1，定位于Xq28，疾病基因已克隆，为神经细胞粘附分子L1基因，即LICAM基因；HSP -2定位于Xq22，疾病基因已克隆，为髓
遗传性痉挛性截瘫的鉴别诊断
颈椎病常有上肢受累，神经根性疼痛，颈椎X线片及MRI示颈椎骨质增生。多发性硬化有缓解与复发的病史，视神经炎，MRI示脑部脱髓鞘改变。肌萎缩侧索硬化有上肢肌萎缩，肌束震颤，肌电图示巨大电位改变。Arnold-chiari畸形有共济失调表现，头颅MRI可确诊。脊髓小脑型共济失调以共济失调表现为主，眼
遗传性痉挛性截瘫的基本介绍
遗传性痉挛性截瘫（HSP）又称家族性痉挛性截瘫，是一种神经系统退行性变性疾病。其病理改变主要是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和（或）脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。 遗传性痉挛性截瘫是一种比较少见的家族遗传性疾病，最常见为常染色体显性遗
冠髓切断术治疗年轻恒牙急性根尖周炎病例报告
冠髓切断术（Pulpotomy）是保存根部健康活髓的治疗方法，通常应用于乳牙的龋源性露髓、年轻恒牙外伤和龋源性露髓。畸形中央尖（Dens evaginatus）是指在牙齿牙合面中央窝处，或接近中央窝的颊尖三角嵴上出现的突起的圆锥形牙尖，是牙齿形态发育异常的一类疾病，前磨牙中央窝处的发病率最高，尤其是
关于遗传性痉挛性截瘫的预后介绍
遗传性痉挛性截瘫是一种遗传病，没有特效的治疗方法，因此应将重点放在预防上。本病患者尽量不结婚，或结婚后不要生育。病程中应加强体育锻炼，防止过早卧床而致残废。本病发展缓慢，只要注意护理，可维持数十年生命。
遗传性痉挛性截瘫的研究进展
遗传性痉挛性截瘫（hereditary spastic paraplegia，HSP），又称Strumpell-Lorrain病，是一组具有明显临床及遗传异质性的神经系统变性疾病。临床上以下肢缓慢进行性肌无力和迟缓性痉挛性截瘫为主要症状。其发病率约为1.8/10万。目前，已发现HSP致病基因位点
遗传性痉挛性截瘫的研究进展
遗传性痉挛性截瘫（hereditary spastic paraplegia，HSP），又称Strumpell-Lorrain病，是一组具有明显临床及遗传异质性的神经系统变性疾病。临床上以下肢缓慢进行性肌无力和迟缓性痉挛性截瘫为主要症状。其发病率约为1.8/10万。目前，已发现HSP致病基因位点
遗传性痉挛性截瘫的临床表现
HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期，但也可见于其他年龄段。男性略多于女性。常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力，肌张力增高，腱反射活跃亢进，膝、踝阵挛，病理征阳性，呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞
一例散发性遗传性痉挛性截瘫8型病例分析
遗传性痉挛性截瘫（hereditary spastic paraplegia，HSP），又称Strümpell-Lorrain病，是一种比较少见的家族遗传性变性病。本院2013-08收治1例散发性HSP，根据基因检测结果，致病基因定位在SPG8的位点，即KIAA0196基因，且在KIAA01
应用断针通过术治疗根管内器械分离病例报告
器械分离是根管治疗中常见的并发症，分离的器械在根管内阻碍了根管通畅，影响了根管的正常预备和充填，有可能造成根管治疗的失败。因此，如何选择正确、合理的方法处理根管内的分离器械，成为根管治疗过程中的重点及难点。 1.病例资料 患者女，32岁，3个月前因左下颌后牙咬合痛于当地医院口腔科就诊，在根管治疗过程
遗传性痉挛性截瘫致病机理研究获进展
2015年11月10日，国际学术期刊Human Mutation 在线发表了中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所王恩多研究组与第四军医大学基础医学部DNA分型中心教授吴元明的最新合作研究成果，揭示了编码线粒体苯丙氨酰-tRNA合成酶(mtPheRS)的FARS2基因可能是神经退
关于遗传性痉挛性截瘫的检查诊断介绍
检查 1.诱发电位 下肢体感诱发电位（SEPs）显示后索神经纤维传导速度减慢。皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降。相比而言，上肢诱发电位却是正常的，或仅显示轻度的传导速度减慢。 2.肌电图检查 可发现失神经改变，但周围神经传导速度正常。 3.MRI检查 头颅MRI一般无异
简述遗传性痉挛性截瘫的临床表现
HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期，但也可见于其他年龄段，男性略多于女性，常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力，肌张力增高，腱反射活跃亢进，膝、踝阵挛，病理征阳性，呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞
遗传性痉挛性截瘫的辅助检查及诊断
辅助检查 1.诱发电位 下肢体感诱发电位（SEPs）显示后索神经纤维传导速度减慢。皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降。相比而言，上肢诱发电位却是正常的，或仅显示轻度的传导速度减慢。 2.肌电图 可发现失神经改变，但周围神经传导速度正常。 3.MRI 头颅MRI一般无异常，
关于遗传性痉挛性截瘫的鉴别诊断介绍
颈椎病常有上肢受累、神经根性疼痛，颈椎X线片及MRI示颈椎骨质增生。多发性硬化有缓解与复发的病史、视神经炎，MRI示脑部脱髓鞘改变。肌萎缩侧索硬化有上肢肌萎缩、肌束震颤、肌电图示巨大电位改变。Arnold-Chiari畸形有共济失调表现，头颅MRI可确诊。脊髓小脑型共济失调以共济失调表现为主，还
选择性根管再治疗在磨牙中的应用病例报告
根管治疗术是目前治疗牙髓病根尖周病最有效的方法，取得了满意的临床效果，由于根管系统复杂性、器械操作局限性及一些医源性因素，初次根管治疗术后总成功率为68%～85%，根管治疗仍有失败的可能。对于失败病例，非手术性根管再治疗术是首选治疗方法，在磨牙根管治疗后疾病中，通过CBCT对病灶精准定位以及根管显微
遗传性痉挛性截瘫的病理及临床表现
病理 基本的病理形态改变主要是双侧皮质脊髓侧束的轴索变性和脱髓鞘，以胸段最重；皮质脊髓前束脱髓鞘往往不很严重；双侧脊髓小脑束和薄束也有脱髓鞘改变。此外，前角细胞、巨锥体细胞、基底节、脑干、小脑、视神经等也可有病理改变。Behan和Maia两次尸检研究后认为在脊髓中上行和下行长束远端的轴索变性是
遗传性痉挛性截瘫的遗传形式及发病机制
遗传形式 国内外研究报道，HSP的遗传形式可呈常染色体显性遗传(AD)和常染色体隐性遗传(AR)，少见X-连锁隐性遗传(XR)，散发病例也不少见。国内学者总结国内文献报道的HSP(共117个家系，435例患者)的遗传特点，发现常染色体显性、常染色体隐性、X-连锁隐性遗传分别为41、13、2个家
中药治疗创伤后截瘫
创伤后截瘫是严重的脊髓损伤，因其损伤程度不同，受累部位各异，其临床表现错综复杂，或痉挛性，或迟缓性，或完全、不完全瘫，或伴有膀胱功能障碍等，治疗方法也不尽一致。应用加减“桑枝丸”，以补肾填髓，活血化瘀，温经通阳为总体治疗方法，能收到可喜效果。本文简要介绍中药治疗创伤后截瘫。 1.基