肢端黑素瘤合并骨髓增生异常综合征病例分析
1临床资料 患者男，67 岁，2 个月前无意发现右足底黑斑和 黄豆大小肿物，10 d 前肿物迅速增大，伴轻微疼痛。 发病前皮损局部无外伤史和皮肤病史，无日光暴晒、 X 线辐射及砷接触史，否认黑素瘤及其他恶性肿瘤 家族史。体检: 患者病态面容，神志清，全身浅表淋 巴结未触及肿大。皮肤科情况: 右足底单发 3 cm × 4 cm 大小类椭圆形粉红色至褐色肿物，表面颜色不 均，伴糜烂，偶有渗血，边缘不规则，质硬，轻微触痛， 周围可见 3 cm × 7 cm 形状不规则的浅褐色至深褐 色斑片，颜色深浅不一，边缘模糊( 图 1) 。足底皮损 组织病理示: 表皮角化过度，真表皮界限不清，真皮 及表皮内可见较多黑素瘤细胞呈束状及编织状排 列，胞浆内可见色素颗粒，瘤细胞有异型性，形态和 大小不一，可见核分裂象及明显核仁，伴溃疡形成， 细胞以梭形细胞为主( 图 2) 。免疫组织化学示: 肿 瘤细 胞 CK ( － )......阅读全文
诊断小儿骨髓增生异常综合征的介绍
根据临床表现和除其他有病态造血表现的疾病，实验室检查外周血任一系或任二系或全血细胞减少，偶可白细胞增多，可见有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象，骨髓有三系或两系或任一系血细胞呈病态造血可诊断。 2003年Hasle等参照成人MDS的WHO诊断分型标准提出了一个儿童MDS的WHO分型标准，
预防小儿骨髓增生异常综合征的简介
应避免接触各种化学物质、电离辐射、病毒等引起白血病的有害因素，避免环境污染，尤其是室内环境污染，慎用细胞毒药物，保泰松、氯丙嗪氯霉素等。做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。 如出现面色苍白、出血、疲倦无力、发热、骨头疼痛，应及时到医院诊治，应遵医嘱进行血液检查，必要时
关于小儿骨髓增生异常综合征的简介
小儿骨髓增生异常综合征在临床上十分常见，骨髓增生异常综合征（MDS）原名白血病前期，是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤，缺乏典型的临床表现，常有贫血，有时感染或出血，部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显著的病态造血，病程稍长，如不死于
骨髓增生异常如何诊断？
病史询问：了解患者的病史，包括既往疾病、药物使用、家族史等。 体格检查：检查患者的一般情况、皮肤黏膜、淋巴结、肝脾等器官的大小和质地等。 实验室检查：包括血常规、生化指标、凝血功能、铁代谢指标、维生素B12和叶酸水平等。 骨髓活检：通过骨髓穿刺或骨髓活检获取骨髓组织，观察骨髓细胞的形态、数
婴儿肠病性肢端皮炎病例分析
患儿男， 3 个月余。因腹泻 3 个月，肛周、面部红 斑、糜烂及渗出 1 个月余，于 2018 年 1 月 3 日至余姚市人民医院皮肤性病科就诊。患儿于出生后不久即出 现腹泻症状，大便呈水样，每日 3~6 次，伴有明显酸臭 味，无黏液及脓血。曾在外院多次诊断为胃肠功能紊 乱， 予益生菌调
局灶性肢端角化过度病例分析
局灶性肢端角化过度是 Dowd 等[1]在 1983 年首先 命名的一种肢端角化性皮肤病， 其临床表现和肢端角 化性类弹性纤维病相同，但缺少真皮弹性纤维的疾病， 国内有关报道罕见。 我院皮肤科诊治 1 例， 现报告如 下。1 病历摘要患者女，37 岁，因左侧拇指、大鱼际扁平丘疹 7 个 月，于
关于骨髓增生异常综合征的治疗问题介绍
MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。根据MDS患者的预后积分，同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定，选择治疗方案。低危组MDS治疗包括成分血输注，造血因子治疗，免疫调节剂，表观遗传学药物治疗。低
治疗小儿骨髓增生异常综合征的相关介绍
在治疗上尚无特效的方法。鉴于各亚型间是一种疾病的不同发展阶段，治疗应根据不同的病期而异。一般应遵循按阶段施治的原则。 RA和RARS采用调节造血的药物为主，可按慢性再障治疗或给予诱导分化，如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向白血病进展，可采用单药或联合化疗，如RA和RAS主要问
简述小儿骨髓增生异常综合征的临床症状
可见于婴儿到青春期的任何年龄段。年龄最小为2个月，最大14岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大。MDS的临床表现差别很大，随病情的演进而逐渐增重。 （1）贫血绝大多数都有程度较轻的贫血。一小部分患儿仅有出血、发热而无贫血表现。 （2）出血 发生率为23%～
小儿骨髓增生异常综合征的鉴别诊断介绍
需与以下疾病相鉴别： 1.再生障碍性贫血 是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全，在小儿时期比较多见，主要症状是贫血、出血和反复感染。临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。核型检查有助于两者的鉴别。 2.巨幼细胞贫血 系脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍
骨髓异常增生综合征（MDS）的免疫表型特征
实验步骤 展开
骨髓异常增生综合征（MDS）的免疫表型特征
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老年人骨髓增生异常综合征的简介
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病。主要特征有： ①血细胞发育异常，表现为骨髓无效和病态造血； ②恶性克隆保留一定程度的分化潜力，且增生比较缓慢； ③部分最终转化为急性白血病，主要是急性骨髓性白血病(AML)。
【骨髓增生异常综合征】疾病简介及鉴别诊断
疾病简介MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
骨髓增生异常综合征的症状相关说明
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
新研究促进骨髓增生异常综合征精准诊治
11月17日，《自然综述-疾病导论》（Nature Reviews Disease Primers）发表了中山大学肿瘤防治中心研究员梁洋团队最新研究成果，有望促进骨髓增生异常综合征（MDS）精准诊治。梁洋研究员为该论文通讯作者，李欢副主任医师、胡芳博士为共同第一作者。该工作得到了国际血液肿瘤领域
骨髓增生异常综合征的支持治疗包括哪些？
包括输血、促红细胞生成素（Epo）、粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或粒-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）。为大多数高龄MDS、低危MDS所采用。支持治疗的主要目的是改善MDS症状、预防感染出血和提高生活质量。 1、输血 除MDS自身疾病原因导致贫血以外，其他多种因素可加重贫血，如营养不
骨髓增生异常综合征的鉴别诊断是什么
诊断MDS的主要问题是要确定骨髓增生异常是否由克隆性疾病或其它因素所导致。病态造血本身并不是克隆性疾病的确切证据。 （1）营养性因素，中毒或其它原因可以引起病态造血的改变，包括Vit B12和FA缺乏，人体必需元素的缺乏以及接触重金属，尤其是砷剂和其他一些常用的药物、生物试剂等。 （2）先天
多发骨髓瘤合并四肢病理性骨折手术治疗病例分析
多发骨髓瘤是一种无法治愈的浆细胞恶性增殖性疾病，其骨髓中克隆性浆细胞异常增生，分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），导致相关器官或组织损伤。溶骨性病变的存在是多发骨髓瘤的标志，主要临床表现为骨痛、贫血、脊髓压迫症状、肾功能不全、高钙血症，尤其是病理性骨折的发生会严重影响患者生存质量。对于多发骨髓瘤
小儿骨髓增生异常综合征的染色体检查
50%患者有染色体异常，如-7、+8和5q-等，核型异常者转化为白血病可能性大。儿童染色体改变主要为单体7，其次为占有较小比例的三体8和3号染色体的改变。
骨髓增生异常综合征的免疫治疗相关介绍
1、免疫抑制治疗（IST） ATG单药或联合环孢素进行IST选择以下患者可能有效：无克隆性证据的≤60岁的低危/中危-1患者，或者骨髓低增生，HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推荐原始细胞>5%，伴染色体-7或者复杂核型者使用IST。 近有前瞻性随机对照的研究发现IST与最佳支持治疗生存
骨髓增生异常综合征表观遗传学修饰治疗
5-阿扎胞苷（Azacitidine，AZA）和5-阿扎-2-脱氧胞苷（Decitabine，地西他滨）可降低细胞内DNA总体甲基化程度，并引发基因表达改变。两种药物低剂量时有去甲基化作用，高剂量时有细胞毒作用。阿扎胞苷和地西他滨在MDS治疗中的具体剂量方案仍在优化中。高危MDS患者，是应用去甲
简述小儿骨髓增生异常综合征的并发症
1.严重内脏出血 如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血，尤其颅内出血常危及小儿生命；若反复输血可致含铁血黄素沉着症。 2.感染 常并发感染，轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振、反复发生口腔黏膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎，可并发败血症，感染多加重出血而导致死亡。 3.其他 肝、脾、淋
骨髓增生异常综合征的细胞毒性化疗介绍
高危组尤其原始细胞增高亚型的MDS预后相对较差，开始宜行类同于AML的治疗，完全缓解率40-60%，但是缓解时间短暂。年老者常难以耐受。年轻（
Gardner综合征合并慢性颌骨骨髓炎病例分析2
图3C：颊侧前庭沟处瘘口切除术后（箭头示）。 图5 术中病变以及刮除物。A：术中分离的残根（细箭头）、死骨（粗箭头）、肉芽组织以及切除的瘘管；B：术中见下颌骨的3个瘘口。 2. 讨论 Gardner综合征表现为多发性胃肠道息肉及其他病变如软组织肿瘤（硬纤维瘤，多发性表皮囊肿）、牙齿异常、骨瘤、视网
Gardner综合征合并慢性颌骨骨髓炎病例分析1
Gardner综合征（Gardner syndrome）是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，是家族遗传腺瘤性息肉病的一种特殊亚型，由位于染色体5q21~22上的结肠腺瘤样息肉蛋白（adenomatous polyposis coli，APC）基因突变引起。Gardner综合征表现为多发性胃肠道息肉及
关于老年人骨髓增生异常综合征的检查介绍
1、血象 (1)90%以上病例Hb10%对诊断有帮助，可见巨大血小板。 3、细胞化学 粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性明显下降，POX活性降低，红细胞糖原染色常阳性，骨髓铁及铁粒幼红细胞升高，常出现环形铁粒幼红细胞。 4、细胞遗传学 原发性MDS患者40%～70%有染色体异常，其常见的改
概述老年人骨髓增生异常综合征的发病机制
用细胞遗传学技术发现50% MDS患者有染色体核型异常，且多个细胞有同样的异常核型。葡萄糖-6-磷酸脱氢酸(G6PD)同工酶研究进一步发现MDS病人血细胞只有A型G6PD同工酶，而成纤维细胞和上皮细胞同时含A、B两型。限制性片断长度多态性(RFIP)分析也显示MDS为克隆性细胞增生。大量证据表明
小儿骨髓增生异常综合征的分型诊断标准介绍
（1）难治性贫血(RA) 骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞5%，外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞1%。 （2）难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RAS) 骨髓和外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞百分值与RA相同，但骨髓中环状铁粒幼红细胞骨髓有核细胞的15%。 （3）难治性贫血伴原始细胞增多(RAE