系统性硬化症合并自身免疫性肝炎病例分析
案例简介 一名40岁左右的女性,因下肢紫癜伴溃疡性病变而就诊。皮损初起为丘疹,然后变成水泡,并在4天内变成溃疡。此外,患者几个月前出现腹部肿胀,半个月前开始干咳。患者嗜酒(每天至少45g)。家族史包括系统性红斑狼疮。体格检查发现下肢溃疡性病变,有浆液性分泌物和明显的炎症征象(图1)。明显的皮肤硬化和厚度增加,伴多毛和散在毛细血管扩张。还可见雷诺现象(图2)。检查发现腹水以及对称性下肢水肿。胸部听诊显示双肺底杂音减少。其他未见异常。 图1下肢溃疡性病变,有浆液性分泌物和明显的炎症征象。图2雷诺现象。 实验室检查显示高胆红素血症(1.81 mg / dL),直接胆红素(0.57 mg / dL)升高,碱性磷酸酶(AF)(157 U / L)和γ-谷氨酰转移酶(GGT)(219 U / L)升高,转氨酶正常。其他发现包括乳酸脱氢酶升高(273 U / L),低白蛋白血症(3.3 g / dL)......阅读全文
系统性硬化症合并自身免疫性肝炎病例分析
案例简介 一名40岁左右的女性,因下肢紫癜伴溃疡性病变而就诊。皮损初起为丘疹,然后变成水泡,并在4天内变成溃疡。此外,患者几个月前出现腹部肿胀,半个月前开始干咳。患者嗜酒(每天至少45g)。家族史包括系统性红斑狼疮。体格检查发现下肢溃疡性病变,有浆液性分泌物和明显的炎症征象(图1)。明显的皮肤硬化和
一例儿童自身免疫性肝炎病例分析
病例患儿,女,5岁5个月,藏族。因“皮肤黄、眼黄、尿黄10天”于2016 年3月3日收住入院。2016年2月20 日无明显诱因下家人发现患儿皮肤黄、眼黄,尿色发黄,伴食欲减退,就诊于当地医院,查肝功能ALT 713.6 U/L,AST 687.5 U/L,GGT 185.8 U/L,ALP
一例婴儿自身免疫性肝炎Ⅱ型病例分析
患儿,男,10 个月,因“皮肤、巩膜黄染6 d”入院。患儿无发热、抽搐、腹泻,无特殊药物或食物服用史,全身皮肤黄染呈进行性加重,小便色黄,大便呈白陶土色,精神尚可,食欲正常。个人史:足月平产,孕3产1,出生体重3.2 kg,生后混合喂养,按时按卡接种疫苗。家族史:父母体健,否认家族遗传病史。体格检查
一例系统性硬化症合并脑血管病变病例分析
病例资料患者女,38岁,因雷诺现象6年,发作性失语、肢体运动障碍2年入院。入院6年前,患者开始出现双手指遇冷变白后变紫再变红,保暖后可恢复,且渐感手指肿胀、皮肤稍变硬,但未诊治。 入院2年前,患者无诱因出现头晕,伴恶心、非喷射性呕吐、一过性黑朦,血压正常;数天后,突发言语不能、口角歪斜,于当地行脑动
罗红霉素诱导的自身免疫性肝炎病例报告
病例资料患者男性,41岁。2011年11月22日,体检发现ALT、AST轻度升高(表1),未足够重视,未进一步诊治。2014 年4 月13日,因“乏力、尿黄”复查肝功能示TBil、ALT、AST、GGT升高(表1),于当地医院行病毒性肝炎标志物、非嗜肝病毒(EB病毒、巨细胞病毒等)自身免疫性抗体检测
自身免疫性疾病病例分析
皮肌炎是一种特发性自身免疫结缔组织病,其特征是近端肌肉无力和皮疹。与一般人群相比,皮肌炎发生恶性肿瘤风险高6倍,特别是在诊断后的前2年。皮肤表现的恶化或复发可能反映潜在的恶性肿瘤。 案例简介 一名56岁妇女,无相关病史,没有服用任何药物,因面部红斑和瘙痒性皮疹而就诊,最初诊断为接触性皮炎,并接受局部
自身免疫性肝炎是什么
自身免疫性肝炎(AIH)是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,约17%~48%的患者合并其他自身免疫性疾病, 如类风湿性关节炎、甲状腺炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病等,甚至是部分患者首次就诊的原因。对于自身免疫性肝炎的研究中并没有发现明确的病因,发病机制也不甚明确,但国际上文献报道的病例
妊娠合并病毒性肝炎诊治病例分析
【一般资料】女,25岁,消瘦【主诉】停经30周,上腹部不适伴乏力、畏寒3天【现病史】妊娠期女性,G1P0。患者既往月经规律,月经初潮11岁,周期26-35天,经期3-7天,经量中,无痛经。LMP:2017-09-8EDC:2018-6-15。停经早期有轻度恶心呕吐等早孕反应。孕4月感胎动至今,孕期有
自身免疫性肝炎的相关介绍
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎,严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生, 在欧美国家发病率相对较高,在我国其确切发病率和患
自身免疫性肝炎复发及其对策
复发指获得病情缓解并停药后转氨酶再次升高超过正常上限值3倍和/或血清γ-球蛋白水平超过2 000mg/dL。一般在停药后的2年内发生。复发的患者进展为肝硬化、发生消化道出血及死于肝功能衰竭的危险性更高。对首次复发者可重新选用初治方案,但复发至少2次者则需调整治疗方案,原则是采用更低剂量以及更长时
自身免疫性肝炎的分类介绍
根据血清自身抗体可将A IH分为3型,Ⅰ型AIH最为常见,相关抗体为ANA和(或)SMA;Ⅱ型A IH的特征为抗 -LKM1阳性;Ⅲ型A IH的特征为血清抗 -SLA /LP阳性。也有学者认为,Ⅲ型应归为Ⅰ型。各型的病因及对糖皮质激素的疗效并无明显差异,因此分型对临床指导意义不大。
关于自身免疫性肝炎的简介
自身免疫性肝炎比较少见,多与其它自身免疫性疾病相伴,是近年来新确定的疾病之一。该病在欧美国家有较高的发病率,如美国该病占慢性肝病的10%~15%,中国目前对于该病的报道也日渐增多,有必要提高对本病的认识。自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一组慢性肝炎综合征,由于其表现与病毒性肝炎极为相似,常与
自身抗体阳性的临床意义
⑴ U1-nRNP抗体(U1-nRNP) 为夏普综合征的特征性的标志。夏普综合征为多症状多表型的混合结缔组织病合并有类风湿性关节炎、SLE、系统性硬化症及多肌炎的临床特征。抗U1-nRNP抗体也可见于SLE,系统性硬化症和多肌炎。 ⑵ 抗SM抗体(SM) 抗SM抗体对SLE高度特异超过90
自身抗体阳性的临床意义
⑴ U1-nRNP抗体(U1-nRNP) 为夏普综合征的特征性的标志。夏普综合征为多症状多表型的混合结缔组织病合并有类风湿性关节炎、SLE、系统性硬化症及多肌炎的临床特征。抗U1-nRNP抗体也可见于SLE,系统性硬化症和多肌炎。⑵ 抗SM抗体(SM) 抗SM抗体对SLE高度特异超过90%,同抗ds
15个抗核抗体的意义,全在这里了!
⑴ U1-nRNP抗体(U1-nRNP) 为夏普综合征的特征性的标志。夏普综合征为多症状多表型的混合结缔组织病合并有类风湿性关节炎、SLE、系统性硬化症及多肌炎的临床特征。抗U1-nRNP抗体也可见于SLE,系统性硬化症和多肌炎。⑵ 抗SM抗体(SM) 抗SM抗体对SLE高度特异超过90%,同抗ds
系统性硬化症的病因分析
目前,系统性硬化症的确切病因尚不清楚,但是,研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。 1、遗传因素 尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传,但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。 2、环境因素 包括药物如博来霉素等可诱发纤维化,使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病
关于自身免疫性肝炎的检测介绍
自身免疫性肝炎肝功能检测血清胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶均可升高,血清白蛋白、胆固醇酯降低,反映了自身免疫性肝炎以肝细胞损害为主的特征。自身免疫性肝炎的治疗原则主要是抑制肝炎 异常的自身免疫反应,治疗指征主要根据炎症活动程度,而非肝功能受损程度。如若病人出现症状明显,病情进展快或γ
自身免疫性肝炎的替代治疗介绍
在高剂量糖皮质激素治疗下仍无组织学缓解,或出无法耐受药物相关不良反应的患者可考虑应用其他药物作为替代方案。如环孢素A、他克莫司、布地奈德等可能对糖皮质激素抵抗的成人患者有效,对不能耐受硫唑嘌呤者可试用6-巯基嘌呤或吗替麦考酚酯。此外,也可试用熊去氧胆酸、甲氨蝶呤、环磷酰胺等,但上述药物的疗效尚需
关于自身免疫性肝炎的鉴别诊断
1. 原发性胆汁性肝硬化 与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处,但多见于中年女性,以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现,肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高,血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高,免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体,病理上出现胆
自身免疫性肝炎的初始治疗方案
(1)单用强的松疗法 适合于白细胞明显减少、妊娠、伴发肿瘤或硫嘌呤甲基转移酶缺陷者,或仅需短程治疗者(≤6个月)。第一周:强的松60mg/d;第二周:40mg/d;第三周:30mg/d;第四周:30mg/d;第五周起:20mg/d,维持到治疗终点。 (2)强的松与硫唑嘌呤联合疗法 适用于绝
Ku抗体检测的临床意义
作者:李珩, 毕燕玲, 宁秋, 宾利 【摘要】 目的: 探讨Ku抗体检测的临床意义. 方法: 对32例采用间接免疫荧光法检测的Ku抗体阳性患者进行临床回顾性分析. 结果: 32例患者中, 系统性硬化症合并多发性肌炎1例(3.1%), 系统性红斑狼疮(SLE) 13例(40.6%), 类风湿性关节
关于自身免疫性肝炎实验诊断的简介
自身免疫性肝炎实验诊断是指通过实验室检查进行自身免疫性肝炎的诊断,常用的实验室检查包括免疫学、病理学检查等。自身免疫性肝炎(AIH)是以肝慢性坏死性炎症为特点的自身免疫性肝病,若未及时诊断及治疗,可缓慢进展为肝硬化,或发展为急性、爆发性肝病,最终以各种并发症而死亡,故早期诊断并及时行恰当的治疗是
简述自身免疫性肝炎的临床表现
本病多发于女性,男女之比为1:4,有10~30岁及40岁以上两个发病年龄高峰。大多数病人表现为慢性肝炎,约34%的患者无任何症状,仅因体检发现肝功异常而就诊;30%的患者就诊时即出现肝硬化;8%患者因呕血和(或)黑便等失代偿期肝硬化的表现而就诊;部分患者以急性、甚至暴发性起病(约占26%),其转
自身免疫性肝炎治疗指征的介绍
药物治疗 AIH治疗的主要目的是缓解症状,改善肝功能及病理组织异常,减慢向肝纤维化的进展。单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗是目前AIH的标准治疗方案。 治疗指征: (1)绝对指征 血清AST≥10倍正常值上限,或血清AST≥5倍正常值上限伴γ-球蛋白≥2倍正常值上限;组织学检查示桥接坏
自身免疫性肝炎的疾病预后的介绍
AIH的预后差异较大,未经治疗的患者可缓慢进展为肝硬化,或发展为急性、亚急性、暴发性肝病,最终以各种并发症而死亡。回顾性分析表明严重的AIH患者如果不治疗3年的生存率为50%,5年为10%。治疗后患者20年的生存率达80%,其寿命与性别、年龄相匹配的正常健康人群无明显差别。无症状者、携带HLA-
非典型系统性红斑狼疮合并硬皮病病例分析1
系统性硬化症(SSc),又称硬皮病,是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病,可合并多种的结缔组织病,包括系统性红斑狼疮(SLE),干燥综合征,皮肌炎/多发性肌炎等,但SSc合并SLE发生率不高,国内外罕见报道。现将工作中遇到的1例SSc合并SLE混合性结缔组织病患者报道如下:
非典型系统性红斑狼疮合并硬皮病病例分析2
诊断混合性结缔组织病:1. 系统性红斑狼疮 2. 硬皮病。治疗入院后给予氢化泼尼松针40 mg QD静滴、前列地尔10 ug QD静滴、羟氯喹0.2 g BID 口服,辅以补钙、护胃等对症治疗。讨论患者为年轻女性,虽未见系统性红斑狼疮的典型症状,如皮肤粘膜特异性红斑、光过敏、口腔溃疡等,况且患者脱发
一例乳房扁平苔藓合并自身免疫性溶血性贫血病例分析
患者女,25岁,汉族,因右侧乳房紫红色扁平丘疹伴瘙 痒3月余,于2016年5月至广东省中医院就诊。2016年2月, 患者无明显诱因右侧乳房m现散在椭圆形、约米粒大小紫红 色扁平丘疹,伴瘙痒,无明显疼痛。于外院就诊,曾诊断为湿 疹,给予抗过敏治疗及中药汤剂治疗,效果不佳,皮疹逐渐增多:2012
一例乳房扁平苔藓合并自身免疫性溶血性贫血病例分析
患者女,25岁,汉族,因右侧乳房紫红色扁平丘疹伴瘙痒3个月余就诊。2016年2月,患者无明显诱因右侧乳房出现散在椭圆形、约米粒大小紫红色扁平丘疹,伴瘙痒,无明显疼痛。于外院按湿疹治疗,效果不佳。2012年5月因眼黄、皮肤黄6周,纳差、乏力2周于厦门大学附属中山医院就诊,经各项检查被诊断为自身免疫性溶
一例多重自身免疫综合征病例分析
病例资料患者女,31 岁,因全身水疱、大疱、糜烂伴瘙痒9 月余,于2015 年3 月入院。 患者2014 年6 月无明显诱因颈部、胸部出现水疱伴瘙痒,易抓破糜烂,后形成薄痂,当时未予治疗。 2014 年7 月自述食大量牛羊肉后全身泛发红斑、丘疹,伴瘙痒,8 月当地医院诊断为湿疹,予枸地氯雷他定片、复