婴儿纤维性错构瘤病例分析
1.病例 男，10岁。因发现右侧会阴部包块1+年就诊。查体：右侧会阴部至臀部扪及一大小约4 cm×5 cm×10 cm质软包块，边界不清，无压痛，活动度差，局部皮肤无红肿、无破溃。MRI平扫及增强扫描示：右侧会阴部至臀部皮下脂肪层内见团块状异常信号影，最大层面大小约9.8 cm×3.6 cm，边缘不清，T1WI呈等、低混杂信号，T2WI呈高信号，其内见迂曲走行的管状影，增强后肿块呈明显不均匀强化（图1~4）。诊断：倾向于脉管源性病变，血管瘤可能。 图1MRI轴位T1WI示病灶呈等、低混杂信号，边缘不清。图2MRI轴位抑脂T2WI示病灶呈高信号。图3MRI冠状抑脂T2WI示病变范围为右侧会阴至臀部，其内见迂曲走行的管状影。图4增强扫描呈不均匀明显强化。 手术所见：右侧会阴部至臀部不规则肿块，大小约8 cm×5.5 cm×2.8 cm，多块，灰黄色，质韧，边界尚清，无明显包膜。镜检：病灶......阅读全文
婴儿纤维性错构瘤病例分析
1.病例 男，10岁。因发现右侧会阴部包块1+年就诊。查体：右侧会阴部至臀部扪及一大小约4 cm×5 cm×10 cm质软包块，边界不清，无压痛，活动度差，局部皮肤无红肿、无破溃。MRI平扫及增强扫描示：右侧会阴部至臀部皮下脂肪层内见团块状异常信号影，最大层面大小约9.8 cm×3.6
伽玛刀治疗下丘脑错构瘤病例分析
下丘脑错构瘤（hypothalamic hamartom，HH）是一种先天性脑发育畸形，常表现为痴笑样癫痫、性早熟等，治疗方法包括药物治疗、手术、内镜下离断、射频消融、间质内放疗、伽玛刀治疗等。本文报道10例伽玛刀治疗的HH。 1. 资料与方法 1.1 一般资料 10例中，男6例，女4例；年龄5~3
新生儿肝脏间叶性错构瘤病例分析
患儿男，6天，因“发现腹部包块5天”入院。一般情况好，腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，左腹部触及大小约7 cm×6 cm实性包块，质地硬，不活动。甲胎蛋白（AFP）：63596.80ng/ml。 CT检查：平扫示左腹部一巨大不均匀低密度包块，无明显包膜，其内囊性成分CT值约16HU，内部见多发分隔影，CT
儿童色素血管性斑痣性错构瘤病病例分析
色素血管性斑痣性错构瘤病( phakomatosis pigmentovascularis， PPV) 是一种以血管畸形( 瘤或痣) 和色素痣为主要特征的一组疾病综合征，临床上比 较少见。1947 年 Ota 等［1］首次描述了 PPV 的临床特点，国内2002 年李文海等［2］首次报道
上肢巨大型毛囊皮脂腺囊性错构瘤病例分析
1 临床资料 患者男，15 岁，右上肢丘疹、结节 2 年余。患者 2 余年前发现右肘部出现数个肤色丘疹，无自觉症 状，后丘疹逐渐增大，数目增多，部分融合，形成结 节、斑块，曾在外院行激光治疗后病情复发，并切除 部分皮损行组织病理学检查，考虑表皮样囊肿。患 者既往体健，家族成员中无类似疾病患者
一例孤立性视网膜星形胶质细胞错构瘤病例分析
患者，男，43岁。因右眼视力差20余年，于2013年2月就诊于湖南博雅眼科医院。既往无全身病史，家族中无遗传病史。入院后全身检查未见皮肤结节及色斑。眼科检查：右眼远视力0.2，近视力J=7，左眼视力1.0，近视力J=2；双眼前节正常。右眼眼底可见视盘颞侧约1 PD×1.5 PD大小的球形肿块，边界清
一例腰骶椎管内错构瘤病例分析
病例介绍患者 男，29岁。因反复腰痛10个月，伴大小便不尽感及鞍区感觉减退1月，于2016年9月入院。检查：腰、骶椎明显压痛，鞍区及肛周麻木感，皮肤痛触觉减弱，肛周反射减退，弯腰活动受限，腰骶椎棘突、棘旁、椎旁组织明显叩痛，双侧ﾙ背伸肌肌力Ⅲ级。腰椎CT检查示L5～S3水平椎管内脂肪密度片团影，面积
一例巨大肾上腺错构瘤超声表现病例分析
患者男，58岁。因右下肢疼痛行全身检查时发现右肾“错构瘤”11 d入院。查体：腹部平坦，腹壁柔软，未触及明显包块，无压痛，双肾未触及，双肾区无隆起及叩击痛。 超声检查：双肾大小及形态正常，紧贴右肾内侧见一9.0 cm×8.0 cm×14.0 cm大小的高回声团块，形态不规则，边界清，内部回声
错构瘤的介绍
错构瘤一词由Albrecht在1904年首先提出。多数学者一直认为错构瘤不是真性肿瘤，而是器官内正常组织的错误组合与排列，这种器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱改变将随着人体的发育而缓慢生长，极少恶变。错构瘤成分复杂，多数是正常组织不正常发育形成的类瘤样畸形，少数属于间叶性肿瘤。脂肪和钙化是
一例婴儿孤立性神经纤维瘤病例分析
神经纤维瘤分为孤立性神经纤维瘤和神经纤维瘤病两类。孤立性神经纤维瘤即一般所指的没有神经纤维瘤病表现的局部单发的神经纤维瘤。2014年3月，我们收治了1例臀会阴部神经纤维瘤的患儿，现将治疗过程及启示报道如下。 1病例资料 患儿女性，11个月，因臀部、会阴部肿物渐进性生长11个月收入我中心。患儿家属于患
幼儿先天性皮肤平滑肌错构瘤病例分析
先天性皮肤平滑肌错构瘤的肿瘤细胞可来源于毛 囊立毛肌、 血管平滑肌及生殖器皮肤平滑肌等不同组 织的平滑肌细胞， 临床常表现为肤色或色素沉着性斑 片，部分伴有毳毛增生。本病为一种临床罕见的良性皮 肤肿瘤，现将笔者诊治的 1 例报告如下。 1 病历摘要 患儿男，2 岁。 因左背部褐色斑块 2 年就诊。
婴儿促纤维增生性星形细胞瘤病例分析
1. 病例资料 患儿，男，7个月。3个月前发现头围逐渐增大，不伴呕吐、抽搐等。入院后体格检查：生命体征平稳，头围稍大，发育正常，四肢肌力肌张力正常。头MRI示左侧额顶部巨大占位（图1A~D）。 图1 A. 术前MRI T2WI 示，左侧额顶巨大占位，大小约8.0 cm×7.0 cm×5.0 cm
肝脏错构瘤的病因
肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育这种异常发育很可能发生在胚胎晚期当肝形成小叶结构与胆管连接时Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤
肝脏错构瘤的治疗
手术治疗仍是本病的首选方法此瘤虽为良性，但增大迅速给手术增加难度，故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位，施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清可选择肿瘤摘除术如肿瘤与肝组织紧密粘连可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化再生能力强为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤，且与
肝脏错构瘤的诊断
本病为较罕见的良性肿瘤，多发生于婴幼儿，临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象如果发现肝脏巨大肿块在排除转移癌甲胎球蛋白(－)患者一般情况良好良性可能性大应该考虑本病。除临床症状与体征外，B超、CT等对诊断有一定帮助，但通常只能提示肝脏占位性病变，定性诊断常较困难，明确诊断仍
肝脏错构瘤的介绍
肝错构瘤(hamartoma of liver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。实质上肝错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征，从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。
错构瘤的病因介绍
1.肺错构瘤 发病原因尚不分清楚，比较容易被接受的假说认为错构瘤是支气管的片组织在胚胎发育时期倒转和脱落被正常肺组织包绕这部分组织，生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展才形成瘤，错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这假说。 2.肾错构瘤 病因尚不清楚，多发于中年女性，是由成
肝脏错构瘤的概述
肝脏错构瘤(hamartoma of liver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形实质上肝脏错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。Albrecht(1904)首先提出“错构瘤”这一命名。其病理特点是以肝细胞为主要成分且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组
肝脏错构瘤的检查
肝功能可在正常范围，有少数AFP升高，肿瘤摘除后下降，其原因不明，不易解释。甲胎球蛋白阴性，另外CA19-9可能升高。 X线、腹部超声、CT和MRI对诊断有帮助。 1、B超检查 腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿，可以是孤立的或多发的。可见肿瘤内呈多囊状(圆形或椭圆形)、壁厚、无钙化的巨大块影
孤立性肌纤维瘤病例分析
患儿女，10岁，因左手无名指结节6月余来诊。患儿6个 月前无明显诱因左手无名指出现一米粒大小的暗红色结节， 无自觉症状，逐渐增大。患儿既往体健。家族中无类似疾病 患者。体检：一般情况好，各系统检查未见异常。皮肤科检 查：左手无名指可见一0．5 am x 0．5 am暗红色结节，表皮光 滑
右肺孤立性纤维瘤病例分析
患者 男，48岁，体检发现右肺占位，既往体健，无明显症状。CT示右肺上叶尖段类圆形软组织肿块，边缘光整，密度均匀，CT值约23HU（图1）。动态增强扫描，病灶早期轻度强化，延迟后呈中等强化，三期增强CT值分别为25HU、31HU、48HU（图2，3）。影像拟诊为肺内良性占位性病变。 图1 肺窗示肿块
中指纤维骨性假瘤病例分析
纤维骨性假瘤是一种罕见的好发于指（趾）的良性病变，发病率低，临床认识不足而常易误诊、误治，确诊主要依靠病理学诊断。我院收治纤维骨性假瘤患者1例，现报道如下。临床资料患者，女性，37岁，因“右手中指肿痛3个月余”入院，否认有外伤史。3个月前偶然发现右手中指近侧指间关节肿痛不适，当时并未在意，后逐渐增大
肾孤立性纤维瘤病例分析
病例男，26岁，外院体检超声发现左肾肿块1周后就诊本院。临床查体均呈阴性。本院超声检查：左肾中部一低回声光团，大小约34mm×26mm，向外凸，后方回声衰减，考虑肾癌。 CT平扫和增强扫描：左肾中部肾实质内见等及稍高密度实性肿块，向肾轮廓外及肾盂突出，最大层面约27mm×39mm，病变内未见坏死及囊
肝脏错构瘤的鉴别诊断
错构瘤属于良性肿瘤但由于肿块较大且可能在短时间内迅速生长，很容易和恶性肿瘤相混淆，临床上应与肝细胞肝癌、肝母细胞瘤婴儿成血管内皮细胞瘤、肝腺瘤相鉴别 1.肝母细胞瘤 肝间叶性错构瘤需与肝母细胞瘤鉴别但后者为实性肿块AFP 90%以上阳性 2.其他的肝囊肿病变 其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺
错构瘤的影像学检查
1）B超检查颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。 2）X线检查腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵袭现象。 3）CT检查是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含
错构瘤的临床表现
1.肺错构瘤 发病年龄为30～60岁，男稍多于女。肺错构瘤生长缓慢且多位于肺的外周，一般无症状，多在健康检查胸部X线透视时发现。有症状者常表现为咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状。主支气管、肺叶支气管，尤其是隆嵴部位的错构瘤，出现症状较早，常伴有喘鸣，甚至引起严重呼吸困难和发绀，被误诊为
肝脏错构瘤的发病机制
1956年，Edmondson发现淋巴管瘤错构瘤胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶靠近边缘表面凸凹不平呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊
腭部孤立性纤维瘤病例分析
男，51岁，因左侧腭部肿物发现40余天入院。患者于40天前无意中发现左侧腭部肿物，色红，约黄豆大小，后肿物逐渐增大至葡萄大小，3天前自行将肿物挑破，肿物出血，伴周围组织肿痛。专科检查：左腭侧可见约1.5 cm×1.5 cm大小肿物，色红，质地中等，表面黏膜完整，基底部软组织肿胀，可扪及波动感，
肠系膜侵袭性纤维瘤病病例分析
男，57岁，因“上腹部疼痛伴恶心、呕吐2个月，加重1个月余”入院。查体：腹软，中上腹部扪及一不规则软组织包块，未触及上缘，下达脐水平，右至右锁骨中线内侧2 cm，可推动，质软，压痛明显。实验室检查未见明显异常。 CT检查：胰腺左前下方见一密度欠均匀的团块状软组织肿块，大小9.3 cm×7.9 c
肝脏错构瘤的并发症
本病少有发生扭转的报道，但不伴有肝硬化，无恶性倾向 1.肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全 2.全身表现可有贫血消瘦。