室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床及病理特点分析
室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGAs）是良性、生长缓慢的罕见中枢神经系统肿瘤，最早由Russell等人命名，是结节硬化复合症（tuberous sclerosis complex，TSC）的主要诊断标准之一。TSC是由于抑癌基因TSC1和/或TSC2突变，使哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mammalian target of rapamycin，mTOR）信号转导通路异常激活，导致细胞过度混乱生长、反常分化和肿瘤形成。TSC在中枢神经系统病理表现主要是皮质结节、室管膜下结节（subependymal nodules，SENs）和SEGAs。本研究分析2008～2012年在北京市海淀医院功能神经科因难治性癫痫接受手术治疗，经北京市宣武医院病理科会诊确诊的2例SEGAs患者的临床资料，并结合免疫组织化学染色方法对其临床、病理特征及鉴别诊断进行探讨。现报告如下。&nbs......阅读全文
关于室管膜瘤的诊断介绍
诊断：根据临床表现及辅助检查，一般可以做出诊断。 实验室检查：绝大多数病人腰椎穿刺压力增高，特别是在幕下肿瘤合并脑积水时更加突出。约半数病人脑脊液蛋白增高，约近1/5的病人脑脊液细胞数增高。由于常有肿瘤细胞脱落于脑脊液中，故镜检脑脊液时需要注意和白细胞鉴别。
关于室管膜瘤的基本介绍
室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女，多见于儿童及青年。疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。在胶质瘤中占18.2%，男多于女，多见于儿童及青年，约75%位于幕下，幕上仅占25%。肿瘤大
关于室管膜瘤的预后介绍
影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发的速度和年龄等，其中前二者起决定作用。国内资料术后复发平均在20个月内。室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15%。另外一个潜在的重要预后因素是手术切除程度，近全切除组存活率有显著的提高，50%～60%的肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发，而次全切除
结节性硬化症的疾病病理
主要累及源于外胚层组织的器官，如神经系统、皮肤和眼，是多系统、多器官受损疾病。中枢神经系统肿瘤是该病致死率及致残率最主要的原因，病理改变为神经胶质 增生性硬化结节，90%患者出现室管膜下胶质结节，70%有皮质或皮质下结节。6-14%患者可出现室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA），这种肿瘤可增 大
简述星形胶质细胞瘤的临床表现
男性发病率高于女性，中青年患者多于老年患者，高峰年龄为30-40岁，肿瘤部位以大脑额叶和颞叶最多见。临床症状主要取决于肿瘤或病灶的大小、发生部位及占位效应的程度等，一般无特异性症状，甚至发病初期无任何明显征兆。多数患者主诉为头晕、头痛包括视力下降、记忆力下降、恶心、呕吐等，其次为患者及其家属描述
简述小脑星形细胞瘤的临床表现
典型原始纤维型星形细胞瘤从小脑半球长出，早期表现为一侧的小脑受累症状，肿瘤可累及中线、四脑室，阻塞脑脊浓通路，引起脑积水，表现为颅高压征。弥漫性星形细胞瘤往往从中线长出，直接侵犯四脑室．甚至脑干，临床上出现共济失调，颅高压征及颅神经麻痹等。
关于小儿后颅窝室管膜瘤的病因分析
神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞（即胶质细胞）形成称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞即神经元形成。由于从病原学和形态学上现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤也包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。 室管
神经胶质瘤的分类介绍
1、星形细胞瘤 为神经胶质瘤中最常见的一类肿瘤。 成人多见于大脑半球，儿童则多见于小脑。可分为如下类型： （1）良性星形细胞瘤①纤维型星形细胞瘤。②原浆型星形细胞瘤。③饲肥型星形细胞瘤。 （2）间变型（恶性）星形细胞瘤是星形细胞瘤中的恶性类型。 （3）胶质母细胞瘤为星形细胞瘤中最恶性的
腮腺巨细胞瘤病例分析
腮腺区的巨细胞瘤（giant cell tumor，GCT）是一种罕见的病变，根据解剖位置，GCT在腮腺区可分为腮腺内和腮腺外病变。根据起源，GCT又可以分为涎腺巨细胞瘤（giant cell tumor-salivary gland，GCT-SG）、骨巨细胞瘤（GCT-bone）和软组织巨细胞瘤
腱鞘巨细胞瘤病例分析
患者女，31岁。发现左踝部肿物10年，由于未影响正常生活而未予治疗，近半年因肿物迅速生长遂入院治疗。查体：左踝关节后方可扪及一大小约10cm×4cm肿物，跨越跟腱，质韧，无压痛，边界欠清晰，活动度差。 实验室检查：各项指标均未见异常。左踝关节X线示（图1）：左踝关节内后方软组织肿胀、密度增高，未见明
脑干肿瘤的发病机制
脑干肿瘤多位于脑桥，呈膨胀性生长，可沿神经纤维束向上或向下延伸。星形细胞瘤可以发生在脑干任何部位，多呈浸润性生长；室管膜瘤多位于第四脑室底部；血管网状细胞瘤呈膨胀性生长，可侵至延髓背侧；海绵状血管瘤多位于脑桥。大体上观察可见脑干呈对称性或不对称性肿大，表面呈灰白色或粉红色。如肿瘤生长快，恶性程度
概述小儿后颅窝室管膜瘤的临床表现
脑脊液循环梗阻时患儿可出现头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的征象，但疾病早期的呕吐症状多与肿瘤刺激四脑室底的延髓呕吐中枢有关。脑干受压症状出现较早且重，是本病的特点，可表现为脑桥或延髓内脑神经核受累征（如面瘫、复视、吞咽反呛等）和肌力减弱、腱反射活跃等椎体束征。部分病人可因颈神经根受压出现后颈部
关于星形脑瘤的分级介绍
星形细胞瘤是神经系统最常见肿瘤，约占神经上皮肿瘤的75%。2000年WHO依据其细胞生物学特征将其分为Ⅰ～Ⅳ级： Ⅰ级为毛细胞星形细胞瘤（pilocyticastrocytoma,PA）,少见的尚有室管膜下巨细胞星形细胞瘤； Ⅱ级为弥漫性星形细胞瘤（diffuseastrocytoma,DA
简述室管膜瘤的并发症
如进行手术治疗，可能发生以下并发症： ⒈颅内出血或血肿与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。 ⒉脑水肿及术后高颅压可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。 ⒊神经功能缺失与术中损伤重要功能区及重要结构有
概述室管膜瘤的治疗方案介绍
手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。幕上室管膜瘤手术死亡率已降至0%－2%，而幕下肿瘤手术死亡率为0%－13%。对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量为50－55Gy放射治疗。
关于室管膜瘤的CT表现介绍
①平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。 ②肿瘤位于第四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室；呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区，幕上肿瘤常发生在脑室周围，多位于顶、枕叶。 ③20%肿瘤有钙化，呈单发或多发点状，幕下者多见，幕上少见。 ④肿瘤常有囊性变；增强扫描肿瘤呈中等强化。⑤可发生阻塞性脑
关于室管膜瘤的不同部位介绍
不同部位肿瘤的表现由于肿瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人表现的临床症状有很大的差别，恶心、呕吐和头疼相对没有特异性，对幕上和幕下都是最常见的临床症状。一般来说，后颅凹肿瘤表现有颅内压增高症状（呕吐和头疼）的同时也伴有步态不稳；幕上肿瘤多表现有局部运动功能障碍、视力障碍和癫痫，癫痫症状的出现占幕上室
关于室管膜瘤的辅助检查介绍
头颅CT与MRI对室管膜瘤有诊断价值。肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻至中度水肿带。在MRI上，T1加权为低、等信号影，质子加权与T2加权呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至
骨巨细胞瘤的临床表现
骨巨细胞瘤的主要临床表现为，病变范围较大者，疼痛为酸痛或钝痛，偶有剧痛及夜间痛，是促使患者就医的主要原因。部分患者有局部肿胀，可能与骨性膨胀有关。病变穿破骨皮质侵入软组织时，局部包块明显。患者常有压痛及皮温增高，皮温增高是判断术后复发的依据之一。活跃期肿瘤血运丰富，血管造影显示弥漫的血管网进入瘤
关于大脑半球神经胶质瘤切除术的简介
神经胶质瘤临床上常称为胶质细胞瘤或胶质瘤，包括星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和混合性少突-星形细胞瘤。 大脑半球神经胶质瘤的特点：①肿瘤在脑内浸润性生长，甚至可通过胼胝体扩延到对侧，肉眼多很难找出其边界。②除毛细胞星形细胞瘤和一级室管膜瘤可认为是良性外，多数胶质细胞瘤
脑干肿瘤的病理病因
七情（55%）： 本病发病原因暂不明确。脑干肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高，约占40.49%。中医认为此病多由于惊恐或大怒，或衰哭忧郁，使气血流行失常，抵抗力减弱，病邪乘虚而入，发为癌瘤。 发病机制 脑干肿瘤多位于脑桥，呈膨胀性生长，可沿神经纤维束向上或向下延伸。星形细胞瘤可以发生在脑干任何部
一例伴发双肾多发巨大血管平滑肌脂肪瘤的结节性硬化...
一例伴发双肾多发巨大血管平滑肌脂肪瘤的结节性硬化病例分析病例女，42岁，主因上腹部不适，伴发热来诊。患者既往有多年癫痫病史，智力差，口齿不清，面部多发皮脂腺瘤。患者女儿5岁，智力稍差，面部也可见散在皮脂腺瘤。螺旋CT：双侧侧脑室室管膜下多发钙化结节，左侧额叶皮层下低密度病变（图1）。 图1 室管膜下
如何诊断星形细胞瘤？
根据患者的临床表现与辅助检查一般可以做出诊断。 腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高，这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下腔时尤为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在。
儿童中枢神经细胞瘤伴血液生长激素异常改变病例分析
中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）是中枢神经系统少见的肿瘤，属于神经元和混合性神经元-胶质瘤，WHOⅡ级，约占颅内肿瘤的0.1%～0.5%，好发年龄为20～40岁，儿童CNC非常罕见。CNC临床症状无特异性，主要症状包括幕上梗阻性脑积水，颅内压增高，头痛、头晕、恶心、视
星形细胞瘤的基本介绍
星形细胞瘤是指以星形胶质细胞所形成的肿瘤，据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%～26%，占胶质瘤21.2%～51.6%，男性多于女性。星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑底节区，儿童多见于幕下。幕上者多见于额叶及颞叶，顶叶次之，枕叶最少。亦可见于视神经，丘
颅骨骨巨细胞瘤病例分析
1.病例资料 患者，男性，65岁，主因“突发头晕伴恶心、呕吐1周”入院。查体：神志清楚，精神较差，语言流利，定向力、记忆力正常，双瞳孔等大等圆，光反应灵敏，口角无偏斜，伸舌居中，四肢活动好，肌张力正常。 颅脑CT表现（图1）：右侧中颅窝不规则软组织肿块影，边界不清，大小约4.29 cm×5.64 c
斜坡骨巨细胞瘤病例分析
病例简介男，50岁，主诉：无明显诱因阵发性右侧头痛15d，加重伴右眼复视7d。影像学检查（图1A~G）：CT见鞍区扩大，分叶状略高密度团块影突入蝶窦，鞍底下陷、鞍背变薄，蝶骨、枕骨斜坡骨质变薄，局部不连续；MRI提示斜坡、双侧蝶窦见团块状等、低混杂T1、T2信号影，边界不清，大小约3.6CM×3.6
分析骨巨细胞瘤的形成病因
骨巨细胞瘤的病因目前还不清楚。瘤组织血供丰富，质软而脆，似肉芽组织，有纤维机化区及出血区，按良性和恶性程度分为三度：一度：为良性，巨细胞很多，少有细胞分裂。二度：介于恶性或良性之间，间质细胞较多，巨细胞较一度为少。三度：为恶性，发生少，间质细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多，巨细胞少而小，
关于室管膜瘤的不同类型介绍
不同类型肿瘤的表现幕下室管膜瘤患者病程较长，平均10－14个月。幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐（60%－80%）与头痛（60%－70%），以后可出现走路不稳（30%－60%）、眩晕（13%）与言语障碍（10%）。体征主要为小脑性共济失调（70%）、视盘水肿（72%）、脑神经障碍（20%－
关于第四脑室室管膜瘤的简介
由于肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现颅内压增高症状。当肿瘤压迫第四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时，临床上可引起脑神经损害及小脑症状。 ①颅内压增高症状：其特点是间歇性、与头位变化有关。晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。由于体位改变可刺激第四脑室底部的神经核团，尤