室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床及病理特点分析

室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)是良性、生长缓慢的罕见中枢神经系统肿瘤,最早由Russell等人命名,是结节硬化复合症(tuberous sclerosis complex,TSC)的主要诊断标准之一。TSC是由于抑癌基因TSC1和/或TSC2突变,使哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)信号转导通路异常激活,导致细胞过度混乱生长、反常分化和肿瘤形成。TSC在中枢神经系统病理表现主要是皮质结节、室管膜下结节(subependymal nodules,SENs)和SEGAs。本研究分析2008~2012年在北京市海淀医院功能神经科因难治性癫痫接受手术治疗,经北京市宣武医院病理科会诊确诊的2例SEGAs患者的临床资料,并结合免疫组织化学染色方法对其临床、病理特征及鉴别诊断进行探讨。现报告如下。&nbs......阅读全文

室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床及病理特点分析

 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)是良性、生长缓慢的罕见中枢神经系统肿瘤,最早由Russell等人命名,是结节硬化复合症(tuberous sclerosis complex,TSC)的主要诊断标准之一。TSC是由于抑癌基因TSC1和/或TSC2突变,使哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalia

结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤病例报告

 结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传病,其发病率仅次于同样属于神经皮肤综合征的神经纤维瘤病,可以累及脑、肺、心、肾脏等全身多个器官。室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)是一种较罕见的中枢神经系统肿瘤,WHO分型为I级,在儿童中较常见,约占儿童原发颅内肿瘤的1.3%~1.4%。SEGA在TS

室管膜下瘤病例报告

室管膜下瘤是一种罕见的中枢神经系统良性肿瘤,其生长缓慢,发病率低,多发生于脑室内系统,好发于第四脑室,侧脑室次之,三脑室、透明隔和脊髓少见,脑实质内室管膜下瘤极为罕见。我科于近日收治右侧脑室占位1例,术后病理证实为室管膜下瘤(WHO I级)。由于不少临床医师对此种疾病相对陌生,导致容易出现误诊。本例

概述室管膜瘤的病理生理

  研究发现在室管膜瘤中,50%以上有22号染色体片段的丢失,但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒(SV40)与室管膜瘤的关系较为密切。SV40可在感染细胞内表达“T抗原”(Tag)。Tag可通过与人DNA聚合酶α作用,刺激病毒DNA复制,并可抑制p53蛋白的功能。Bergsa

简述星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤的临床表现

  星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊平均2年。临床症状包括一般症状和局部症状,前者主要取决于颅内压增高,后者则取决于病变部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。肿瘤的不断生长占据颅腔内空间,脑水肿,肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。各部位肿瘤

关于星形细胞起源的肿瘤的类型介绍

  即星形细胞瘤,主要包括以下类型。  (1)弥漫性星形细胞瘤:表现出各种不同生长特性,从低级别的良性病变到高级别的恶性胶质母细胞瘤;因其恶性程度不同,弥漫性星形细胞瘤的临床表现也各不相同。其中,低级别星形细胞瘤(low-grade astrocytomas)或分化良好的星形细胞瘤是低度恶性病变。 

关于小儿颅后窝室管膜瘤的病理病因分析

  神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总

星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤的简介

  星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤在神经上皮性肿瘤中最常见,占胶质瘤的21.2%~51.6%。男性多于女性,任何年龄均可发生,发病高峰在20~40岁。星形细胞瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,一般成人多见于大脑,小脑星形细胞瘤占儿童脑肿瘤的30%。星形细胞瘤常发生于额叶、顶叶、颞叶,较少发生于枕叶。星

MRI无强化侧脑室额角室管膜下瘤病例分析

1.病历摘要 1.1临床资料 男,54岁;因“反复头晕2个月,再发加重1周”就诊于心内科。查体:T36.7℃,BP155/100mmHg(20.6/13.3kPa),P61次/min,R20次/min,神志清楚,尿便正常,一般情况尚可。专科查体:瞳孔及视力视野正常,肌力肌张力正常,共济运动检查正常。

小脑星形细胞瘤的组织病理诊断

  细胞的密度为中等度,呈单极或双极形态,具有丰富的神经原纤维,并与肿瘤细胞的两极相连续,故肿瘤的组织学形态呈编织样或网状,也可平行排列呈波浪状。细胞核呈秆状、梭形或卵圆形,无核分裂象。囊壁无肿瘤细胞成分。  治疗:小脑星形细胞瘤首选质子子放射治疗或手术治疗。  质子放射治疗小脑星形细胞瘤:通过质子

关于星形母细胞瘤的病理介绍

  1.肉眼观:肿瘤为局限性,柔软易碎,切面呈红色或灰红色,呈浸润性生长,但肉眼可见肿瘤边界。肿瘤多为实质性,可有囊性变,出血和坏死小灶,极少钙化。  2.光镜:光镜下见组织形态接近胶母细胞瘤,但多形性不卓著。瘤细胞丰富,其主要构成细胞为星形母细胞。瘤细胞围绕血管排列,呈血管周假菊花样或放射形排列,

关于室管膜瘤的MRI特点介绍

  ⑴病人大多数以癫痫为首发症状,年龄以中老年人居多,本组19例病例中,40岁以上有11例,占总数的58%。  ⑵肿瘤一般紧邻侧脑室,并常好发于颞顶枕交界区,本组在该部位出现者达63%,与文献报道接近。  ⑶肿瘤出现钙化及囊变概率高, 本组超过了80%,尽管与文献报道50%~60%有差距,但说明其钙

简述室管膜瘤的临床表现

  位于第四脑室内肿瘤因易阻塞脑脊液循环,产生颅内高压症状较早,多以头痛为首发症状,伴有呕吐、头晕及强迫头位。肿瘤增大累及小脑蚓部或半球时,可出现平衡障碍、走路不稳和共济失调等症状。当肿瘤压迫脑干或颅神经时,可出现相应的颅神经障碍。幕上肿瘤颅高压出现较晚,病程可长达4-5年。

关于星形胶质细胞瘤病理分类介绍

  星形细胞的肿瘤在病理上分为局限性和弥漫性两大类。局限性者边界清楚,含水量高。弥漫性者常呈浸润性生长,边界不清。星形细胞肿瘤发生于星形细胞,组织学类型可分为纤维细胞型、原浆细胞型及胖细胞型。纤维细胞型是最常见的组织类型,在细胞浆内含有丰富的胶状纤维及很少量的毛细血管。原浆型没有或有很少的纤维,但胞

关于脑部胶质瘤的病因及常见疾病介绍

  (一)病因:  现如今病因仍有很多尚不明确的地方,根据研究人员分析,可能和肿瘤本身产生有着直接相关的原因,但其中的因素主要有病毒感染,生活环境变化以及化学、电磁辐射等很多方面。  (二)常见疾病:  1、星形细胞瘤:  星形细胞瘤是指以星形胶质细胞所形成的肿瘤,据相关资料以及相关数据提示:星形细

关于室管膜瘤的疾病病因分析

  室管膜瘤多位于脑室内,少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处,肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水,有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸,少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室顶

关于星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤的治疗概述

  星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤的治疗为手术、放疗、化疗、生物治疗等综合治疗,以手术切除为主。根据肿瘤所在部位及范围,作肿瘤切除、脑叶切除或减压术。如梗阻性脑积水未能解决时可行脑脊液分流术,解除颅内压增高。局灶性的囊性小脑星形细胞瘤若有巨大囊腔和偏于一侧的瘤结节,只要将瘤结节切除即可达到根治目的。一

星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤的影像学检查

  1.X线检查  多数患者头颅X线平片表现颅内压增高征象。部分可见到肿瘤有点状或圆弧状钙化。脑血管造影表现血管受压移位,少见肿瘤染色和病理血管。  2.CT检查  星形细胞瘤在CT上通常为一密度不均匀的肿块,病变的边界比胶母细胞瘤更不清楚,肿瘤周围常无明显水肿。20%的星形细胞瘤在CT上可见到钙化

星形细胞瘤的病因分析

  1.星形细胞瘤  肿瘤主要位于白质内,呈浸润性生长,实性者无明显边界,多数不限于一个脑叶,向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构,亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊,囊壁上有肿瘤结节,囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成,因此

一例颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤病例分析

 颅内碰撞瘤指两种或两种以上不同组织学类型的肿瘤在颅内混杂或相邻生长,肿瘤组织中不含脑组织。颅咽管瘤与毛细胞星形细胞瘤都是常见的颅内肿瘤,但两者的碰撞瘤却十分少见。本文报告1例无射线接触史的原发性颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤。 1.病例资料 患者,男,21岁。2009年,无明显诱因出现口渴、多饮、多

右侧侧脑室节细胞胶质瘤病例分析

患者男,28岁,4个月前突然出现憋尿后意识丧失,2min后清醒;2个月前出现短暂性言语错乱,之后反复发作。查体:神志清,精神可。MRI:右侧侧脑室前角见类圆形不均匀等长T1等长T2信号,约21mm×29mm×33mm,右侧侧脑室前角稍扩大,透明隔稍向左侧偏移;增强扫描病变内见点片状强化(图1)。初步

星形细胞瘤的临床表现

  临床症状包括一般症状和局部症状,前者主要取决于颅内压增高,后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。  1.一般症状  肿瘤的不断生长占据颅腔内空间,肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑积水和(或)脑水肿,脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高,如头痛、呕吐等。  2.不同性质肿瘤的临床表现 

鞍区室管膜瘤病例分析2

手术记录:左侧额颞入路鞍区肿瘤切除,术中可见双侧视神经、视交叉肿胀,颜色苍白,探查可见肿瘤呈灰褐色,质软,血供丰富,瘤内可见异常病理血管,取少量肿瘤组织送术中冰冻提示低级别胶质瘤。肿瘤血供丰富,部分切除后不易止血,且暴露困难,停止切除。病理学印象术中送检肿瘤大小0.6 cm×0.3 cm×0.2

鞍区室管膜瘤病例分析1

 室管膜瘤是一种起源于脑室系统室管膜细胞或脑室旁白质室管膜细胞巢的神经上皮肿瘤。通常按解剖部位分为幕上和幕下室管膜瘤,分别占1/3和2/3。幕上室管膜瘤又分为脑室内和脑室外,其中脑室外室管膜瘤占45%~65%,鞍区室管膜瘤较为罕见。中国人民解放军总医院海南分院于2018年2月至3月收治了1例经病理学

子宫阔韧带室管膜瘤病例分析

1 临床资料 患者,女, 45 岁,因“发现子宫肌瘤 6 个月,近期增大”于 2017 年 3 月 6 日收入院。妇科检查: 外阴发育正常; 阴道通 畅;黏膜皱襞滑润,伸展良;宫颈表面光滑;子宫后位,略大于 正常,表面不平,活动尚可。子宫偏右侧触及约 4.0cm×4.0cm 大的囊实性包块,

美批准一肾癌药用于治疗罕见肿瘤

  美国食品和药物管理局11月1日宣布,批准瑞士诺华公司的肾癌药物伊维莫司用于治疗一种罕见肿瘤——室管膜下巨细胞星形细胞瘤。  室管膜下巨细胞星形细胞瘤是一种罕见中枢神经系统肿瘤,多为结节性硬化症在中枢神经系统的一种表现。美药管局介绍说,某些患有这种罕见肿瘤的患者以前仅能通过手术进行治疗,

关于室管膜瘤的概述

  室管膜下室管膜瘤(subependymoma)为少见的生长缓慢的良性肿瘤。1945年由Scheinker首先发现并作描述。以后,陆续有作者对其报道,并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史,认为其发病可能有遗传因素。另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤,可能有长期慢性室

小脑星形细胞瘤的影像学特点

  在x—cT像上,原始纤维型星形细胞瘤一般呈均一的低密度改变,合有较大的囊性结构,囊壁上常出现典型的瘤结节,增强时更清楚。弥漫性星形细胞瘤在x—cT上呈等或低密度,边界不清,增强不均一。MRI像上,两者的实体部分在T1像呈低信号,儿像呈高信号,囊腔的信号依蛋白含量而定。囊腔中也可有出血所致的信号,

神经胶质瘤的临床表现

  1、星形细胞瘤  (1)良性星形细胞瘤 此瘤生长缓慢,病程较长。肿瘤位于幕上的病例多以头痛及癫痫为首发症状,精神疲惫乏力次之,面肌及肢体肌力减退又次之,颅内压增高出现较晚。肿瘤位于小脑半球的患者出现头昏眩晕,活动减少,步态不稳定及肢体的共济失调颇为多见。  (2)间变型(恶性)星形细胞瘤 此瘤生

关于室管膜瘤的基本介绍

  室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女,多见于儿童及青年。疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。在胶质瘤中占18.2%,男多于女,多见于儿童及青年,约75%位于幕下,幕上仅占25%。肿瘤大