病例分析：结缔组织病≠终生性疾病
主诉男性，27岁 。四肢、躯干红色丘疹7年，右腘窝皮下肿块4年，膝关节疼痛6天。现病史7年前无诱因四肢、躯干相继出现红色丘疹伴微痒，部分少量脱屑。皮疹逐渐扩大，形成斑块， 4年前右腘窝处出现皮下肿块，与韧带粘连，1年前红色丘疹好转，部分遗留皮下结节，6天前右膝关节因疼痛明显而不能伸直，有明显压痛，无肢端惧冷及青紫。曾在某医院取2处皮损及一处右腹股沟淋巴结活检，病理诊断为“纤维瘤”，外用卤米松治疗数月无效。专科检查四肢伸侧及背部多个散在0.5~75px的淡红色斑，中央略凹陷，边缘略高起伴浸润，界限清楚，表面附着少量白色鳞屑，分布不对称；背部、臀部、四肢可见较多直径2~75px的棕褐色斑，多呈椭圆形、界限不清、分布对称，部分皮疹下方可触及一个或数个绿豆至黄豆大结节，界限清楚、质地Ⅲ°硬、活动良好、无粘连及压痛。四肢及臀部可见较大萎缩性斑块，高低不平，界限清楚，质地Ⅲ°硬；右腘窝处斑块3×75px，Ⅱ°硬、触痛（+）；右膝关节因肿胀、......阅读全文
混合结缔组织病的概述
混合结缔组织病（Mixed connective tissue disease，MCTD）是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合，而又不能确定其为哪一种结缔组织病，同时伴有高滴度抗核糖核蛋白（RNP）抗体为特征
混合结缔组织病的概述
混合结缔组织病（Mixed connective tissue disease，MCTD）是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合，而又不能确定其为哪一种结缔组织病，同时伴有高滴度抗核糖核蛋白（RNP）抗体为特征
怎样检查结缔组织病？
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分子复合物
结缔组织病的基本介绍
结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫
混合结缔组织病的病因
根据多种免疫学检测异常，认为本病系自身免疫病，患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细 胞免疫调节异常，与SLE中不同，MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高，但对T淋巴细胞反馈抑制受损，此功能异常不能以血清胸腺因子纠正，或认为患者 的T 抑
褐黄病性关节病病例分析
临床资料患者，男，55岁，因“左髋部疼痛2个月，加重伴左髋部活动受限1周”入院。患者2个月前无明显诱因出现左髋部疼痛，伴有腰背部僵硬，于当地医院拍X线片及CT(外院)显示：双侧髋关节炎伴左侧髋关节无菌性坏死，椎体周缘骨赘唇样增生、多节段椎间隙狭窄，椎间盘真空征，腰椎退变。当时予以口服止痛药物、卧床休
IgG4相关性疾病病例分析
IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）于2011年才统一命名，是一种原因未明的自身免疫性疾病。它是以多克隆IgG4（+）浆细胞浸润有关的，可以在多个器官或组织发生的慢性、进行性自身免疫系统性疾病，如：胰腺、胆管等消化系统、唾液腺、泪腺等腺体等。因IgG4-RD
血友病需要终生治疗－基因疗法正在改写答案
对于57岁的Mark Skinner先生来说，即便是一次寻常的飞机旅行也可能充满着风险。“拉着行李走的时候，你可能不小心扭了一下手腕，这就可能立刻引起出血，”他说：“或者你在走廊里走得好好的，却突然被行李车撞了一下。” Mark Skinner先生是一名律师，他曾经是世界血友病联盟（Wor
血友病需要终生治疗－基因疗法正在改写答案
对于57岁的Mark Skinner先生来说，即便是一次寻常的飞机旅行也可能充满着风险。“拉着行李走的时候，你可能不小心扭了一下手腕，这就可能立刻引起出血，”他说：“或者你在走廊里走得好好的，却突然被行李车撞了一下。” Mark Skinner先生是一名律师，他曾经是世界血友病联盟（Wor
腮腺区Castleman病病例分析
Castleman病（Castleman disease，CD）是一类病因尚不明确的淋巴组织慢性增殖性疾病，又称巨大淋巴结增生症，临床上较为少见，以体表深部或浅部淋巴结显著肿大为特点。根据临床上发病部位的不同，CD分为单中心型（unicentric Castleman disease，UCD）及多中
泛发性黑子病病例分析
1 临床资料患者女， 14 岁，全身泛发黑色斑疹11 年。患者 3 岁时无明显诱因面部开始出现粟粒至黄豆大黑褐 色斑疹。随着年龄增大，黑褐色斑疹数量明显增加， 分布范围逐渐扩大，累及颈部、躯干及四肢，无明显 自觉症状，发病与日晒无关。患者父母非近亲结婚， 其父及其父亲二叔有白癜风病史( 图
皮肤垢着病病例分析
患者男，20 岁。左侧额部黄褐色油腻性结痂 6 个 月。6 个月前左侧额部发际线内出现少许黄色油腻性 斑块，伴轻微瘙痒，自行抓破后遗留红色糜烂面，因洗 头时疼痛，未正常清洗患处，后皮损范围逐渐增大增 多，颜色加深并融合形成黄褐色污垢样厚痂。患病以来 未行任何治疗，厚痂形成后出现精神紧张，于 2017
颅内Castleman病病例分析
患者女，32岁。于2017年1月初无明显诱因出现头痛，为发作性胀痛不适，3～5min自行缓解，无头晕、呕吐、行走不稳、肢体无力、肢体麻木、口角抽搐、意识不清、听力下降、视物模糊。 MRI表现：T1WI呈等信号，T2WI呈中等偏高信号，DWI呈稍弥散受限，增强扫描呈明显强化，与脑组织以线样低信号影分界
巨大鲍恩病病例分析
1 病历摘要患者男， 58 岁。右胸部斑块 10 年， 于 2017 年 3 月 13 日至我科就诊。10 年前，患者无明显诱因下右侧胸部 出现一指甲盖大的红色斑丘疹， 后斑丘疹逐渐增大，无 瘙痒及渗出等不适，曾于外院就诊，诊断为湿疹，治疗 后未见明显好转。患者既往体健，否认其他疾病史。 体格检
发疹性黑子病病例分析
1 临床资料患者，女，17 岁，在校大学生。因“全身泛发 棕褐色斑疹14 年”于 2016 年 1 月来我科就诊。患 者出生时全身皮肤未见明显异常。3 岁时左侧眉弓 出现芝麻大小3 块棕褐色斑疹，随着年龄增长，棕褐 色斑疹数量明显增多，逐渐波及整个面部及全身皮 肤。与季节无明显关系，无自觉症
DowlingDegos病病例分析
1 病历摘要 患者女，45 岁。因颈部、乳房下、外阴色素性斑丘 疹 30 余年就诊。患者 30 年前在无明显诱因下颈部及 外阴出现褐色斑点，无疼痛、瘙痒等自觉症状。此后皮 疹逐渐增多，相互融合呈网状，颜色逐渐加深，累及乳 房下及双侧腹股沟，一直未诊治。近 2 年来自觉外阴 及腹股沟处皮疹偶尔
线状银屑病病例分析
线状银屑病 (1inear psoriasis，LP) 是一种皮损表 现为沿 Blaschko 线带状分布的特殊类型银屑病 [1]， 临床上较为罕见。为进一步了解 LP 的临床特点，本 文对成都市第二人民医院皮肤科经治的 1 例 LP 患者 及国内文献报道的 25 例 LP 患者进行分析，结果报 告
全身多发囊虫病病例分析
患者男性，55岁，藏族，因进行性乏力3年，于2017年8月3日入院。患者3年前无明显诱因出现乏力，无头痛、恶心、呕吐等颅内高压表现，无精神异常、高热、寒颤、行走不稳、共济失调等症状，进行性加重，当地医院诊断为囊虫病（影像学资料不详），予阿苯达唑0.40g/d口服，治疗3个月后自行停药，乏力症状较前
线状汗孔角化病病例分析
患者女，44 岁。 主诉：左下肢线状褐色丘疹及斑疹 20 年。 现病史：患者 20 年前无明显诱因出现左下肢褐色扁平丘疹及斑疹，初为米粒大，无明显自觉症状。 患者曾于当地医院就诊，拟诊 “癣”，给予药物外用（具体不详）治疗，无明显好转，皮损逐渐增大、增多。 既往史及家族史：既往体健康，家族中无类似疾
种痘样水疱病病例分析
1 临床资料 患者女， 9 岁，面部反复丘疹、水疱、脓疱伴瘙痒 7 年余，复发8 d。7 余年前无诱因患者面部及双上 肢见绿豆大小丘疹、水疱、脓疱，可自行好转，愈合见 凹陷性瘢痕。此后每春、夏、秋发病，日晒后加重，发 病时多次见唇部水疱，未明确诊断及系统治疗。8 d 前无诱因，患者面部见
苔藓样角化病病例分析
1 临床资料患者女， 50 岁。左前臂红色斑丘疹伴轻度瘙痒 2+月。2+月前无明显诱因，患者左前臂出现约 1cm 大小红色斑丘疹，伴轻度瘙痒，否认外伤史。患者既 往体健，个人史及家族史无特殊。体检:系统检查未 见异常。皮肤科情况: 左前臂可见 1 个约 1cm 大小扁平红褐色斑丘疹，上覆
马德龙病病例分析
马德龙病（Madelung's disease，MD）是一类罕见疾病，多发于30～60岁中老年男性，目前国内外文献报道的本病例甚少，现将我科收治的1例马德龙病病例报道如下。 1.病例报告 男，51岁。因“颈、项部无痛渐大性肿块5年余”入院。患者5年前无意间发现颈部肿块，无痛、逐渐增大，左侧较
结缔组织病的临床表现
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。
结缔组织病的临床表现
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。
结缔组织病的检查及诊断
检查 针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分
结缔组织病的诊断和治疗
诊断 混合性结缔组织病的诊断： 临床常用Sharp标准： 1.主要标准 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和（或）ENA抗体阳性。 2.次
结缔组织病的检查及诊断
检查 针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分
未分化结缔组织病的简介
未分化结缔组织病（UCTD）具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能是一种独立的疾病。UCTD发病年龄多在18～67岁之间，育龄期女性多见。性别与发病有关，男女比例为1：4～1：6。
结缔组织病的临床表现
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。
褐黄病性骨关节病病例分析
病例介绍52岁女性患者，维吾尔族，主因全身多关节疼痛15年，右髋关节疼痛加重1年入院。患者诉15年前开始出现腰部疼痛，并逐渐蔓延至后背部疼痛，相继出现双肩、双髋关节、双膝关节疼痛，间断口服止疼药对症治疗，疼痛可忍受。近1年来，患者右髋关节疼痛明显加重，并有活动受限，活动及休息时均有疼痛，为进一步治疗