病例分析:结缔组织病≠终生性疾病

主诉男性,27岁 。四肢、躯干红色丘疹7年,右腘窝皮下肿块4年,膝关节疼痛6天。现病史7年前无诱因四肢、躯干相继出现红色丘疹伴微痒,部分少量脱屑。皮疹逐渐扩大,形成斑块, 4年前右腘窝处出现皮下肿块,与韧带粘连,1年前红色丘疹好转,部分遗留皮下结节,6天前右膝关节因疼痛明显而不能伸直,有明显压痛,无肢端惧冷及青紫。曾在某医院取2处皮损及一处右腹股沟淋巴结活检,病理诊断为“纤维瘤”,外用卤米松治疗数月无效。专科检查四肢伸侧及背部多个散在0.5~75px的淡红色斑,中央略凹陷,边缘略高起伴浸润,界限清楚,表面附着少量白色鳞屑,分布不对称;背部、臀部、四肢可见较多直径2~75px的棕褐色斑,多呈椭圆形、界限不清、分布对称,部分皮疹下方可触及一个或数个绿豆至黄豆大结节,界限清楚、质地Ⅲ°硬、活动良好、无粘连及压痛。四肢及臀部可见较大萎缩性斑块,高低不平,界限清楚,质地Ⅲ°硬;右腘窝处斑块3×75px,Ⅱ°硬、触痛(+);右膝关节因肿胀、......阅读全文

病例分析:结缔组织病≠终生性疾病

主诉男性,27岁 。四肢、躯干红色丘疹7年,右腘窝皮下肿块4年,膝关节疼痛6天。现病史7年前无诱因四肢、躯干相继出现红色丘疹伴微痒,部分少量脱屑。皮疹逐渐扩大,形成斑块, 4年前右腘窝处出现皮下肿块,与韧带粘连,1年前红色丘疹好转,部分遗留皮下结节,6天前右膝关节因疼痛明显而不能伸直,有明显压痛,无

结缔组织病病例分析

女孩9岁,到北京协和医院就诊时已经病情反复3个月,间断发热1个月。3个月前,孩子说两个膝盖疼痛、右膝盖肿胀,走路一瘸一拐。去当地医院,经检查,没有发现其他症状。病历描述:患儿无明显诱因出现双膝关节疼痛,右膝关节肿胀伴活动受限,无晨僵,无皮疹、口腔溃疡、光过敏、脱发、胸腹痛、咳嗽、咳痰、流涕等其他伴随

带状结缔组织痣病例分析

患者男,19 岁。因右侧胸部出现丘疹、结节及斑块 1 年余,于 2013 年 1 月 14 日来我院就诊。患者 1 年前 无明显诱因右侧胸部出现暗红色绿豆大丘疹和结节, 皮损逐渐增多、变大,部分融合成块状,向右侧背部发 展,轻度瘙痒。曾在外院予二氧化碳激光治疗及复方氟 米松软膏外用,效果欠佳。发

结缔组织病的病因分析

  本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。

吡非尼酮治疗结缔组织病相关肺间质病变病例分析

肺脏是结缔组织病(CTD)较常累及的器官,呼吸道、间质、肺泡、血管、胸膜及膈肌均可受累。肺间质病变(ILD)是其重要的病变类型。结缔组织病相关肺间质病变(CTD-ILD)常见的病理类型为非特异性间质性肺炎(NSIP)、寻常型间质性肺炎(UIP)、淋巴细胞性间质性肺炎及机化性肺炎等。对糖皮质激素(以下

妊娠合并结缔组织病临床分析

结缔组织病(CTD)是以结缔组织病变为特征的疾病,为多系统损害的自身免疫性疾病,又称免疫复合物病。发病机制尚不明确。临床上以系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)、系统性硬化症等较为常见。2009年2月一2015年5月,我们共诊治妊娠合并CTD的慢性炎症性自身免疫性疾病,分为原发性和继发性7例

自身免疫性疾病病例分析

皮肌炎是一种特发性自身免疫结缔组织病,其特征是近端肌肉无力和皮疹。与一般人群相比,皮肌炎发生恶性肿瘤风险高6倍,特别是在诊断后的前2年。皮肤表现的恶化或复发可能反映潜在的恶性肿瘤。 案例简介 一名56岁妇女,无相关病史,没有服用任何药物,因面部红斑和瘙痒性皮疹而就诊,最初诊断为接触性皮炎,并接受局部

未分化结缔组织病的病因分析

  UCTD的病因不明,相关研究亦较少。但有一些研究者认为,部分UCTD可能是系统性红斑狼疮(SLE)或系统性硬化(SSc)的早期阶段,因此其病因应与这两种疾病相同。研究提示本病的发生可能是一些环境因素,如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中,环境和遗传因素均占有重要地位。

风湿免疫性疾病合并急性髓系白血病病例分析

风湿免疫性疾病合并恶性肿瘤多以乳腺癌、肺癌以及胃肠道肿瘤等为主,而血液系统肿瘤相对少见,多以淋巴造血系统为主。相关研究显示自身免疫性疾病可以增加多种B细胞肿瘤的发生风险。目前风湿免疫性疾病合并恶性肿瘤多为个案报道,其机制仍不明确。本研究收集2例风湿免疫性疾病合并急性髓系白血病(AML)的病例资料,并

结缔组织增生性毛发上皮瘤病例分析

1 临床资料患者女, 36 岁,面部皮疹 2 年。患者于 2 年前 无明显诱因左眉上方出现一枚淡黄色皮疹,质地坚 硬,表面光滑,无毛发生长,皮疹缓慢增大,无自觉症 状。患者至外院就诊,具体诊断不详,予以激光治疗 将皮疹去除。半年前患者左眉原发皮疹处再次出现 类似皮疹,淡黄色,皮疹缓慢增大,现直径

一例以延髓症状起病的全身性疾病病例分析

病例资料病史概述患者女性,19岁,因“饮水呛咳、吞咽困难1周,行走不能4天”入院。患者诉1周前过度劳累后出现发热、头痛伴流清涕、咽喉肿痛等不适,最高体温达39℃,继之出现饮水呛咳、吞咽困难,行走不稳。4天前症状明显加重,出现双下肢完全瘫痪并排尿、排便困难。既往有光过敏及脱发病史3年余,家族史无特殊。

Castleman病病例分析

 Castleman病(Castleman’s disease,CD)是一类以淋巴组织不明原因进行性增殖的疾病,临床上较为少见,以体表深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,易被误诊为淋巴瘤">恶性淋巴瘤。现报道Castleman病1例如下。 1.病例报告 患者,女,58岁,因“左侧颌下无痛渐长性肿块1年”

木村病病例分析

临床资料患者,男,33 岁。因左耳后出现无痛性肿物 3 年,于 2013 年 8 月 26 日就诊。3 年前,患者左耳后 出现一1cm×2 cm 大小的近肤色肿物,偶有轻微瘙痒感,无其他全身症状;肿物缓慢增大,曾于外院检查(具体时间不详),血清嗜酸粒细胞比例显著升高至 18.5%,左耳后

结缔组织病的病因

  本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。

结缔组织病的介绍

  本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。

结缔组织病的诊断

  混合性结缔组织病的诊断:  临床常用Sharp标准:  1.主要标准  ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)ENA抗体阳性。  2.次要标准 

结缔组织病的检查

  针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物

结缔组织病的检查

  针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物

结缔组织病的诊断

  混合性结缔组织病的诊断:  临床常用Sharp标准:  1.主要标准  ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)ENA抗体阳性。  2.次要标准 

儿童混合性结缔组织病的病因分析

  本病的病因及发病机制尚不清楚。可能与以下因素有关:  1.遗传因素  MCTD与HLA有相关性。24名日本MCTD患者的人类白细胞抗原(HLA)-B7和HLA-Dw1出现频率增高。我国汉族MCTD患者中未发现与HLA-A,HLA-B抗原相关。  2.免疫损伤  患者血清中高滴度的自身抗体以及自身

关于混合性结缔组织病的病因分析

  本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为:  ①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现;  ②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表

肋骨骨促结缔组织增生性纤维瘤病例分析

骨促结缔组织增生性纤维瘤(DFB)也称为骨韧带样纤维瘤或骨成纤维性纤维瘤,因在组织学和生物学上与软组织硬纤维瘤相似,故也称骨硬纤维瘤。由Jaffe于1958年首次报道,目前国内外文献报道约280例,DFB的全球年发病率为2-4/100万,现报道解放军联勤保障部队第九四0医院2017年12月收治的1例

鱼雷斑病病例分析

鱼雷黄斑病变被认为是一种良性先天性病变。该病变形态像一枚鱼雷(潜艇导弹),水平比垂直方向更宽。它可能与通常位于病变部位的卫星病变有关。在1992年,Roseman对其进行了详细的描述,在此之前,它被称为视网膜色素上皮单个的低色素细胞。笔者报道了一例鱼雷黄斑病变病案,使用了扫频光学相干层析成像(SSO

上肢木村病病例分析

患者男,19岁。发现右上肢肿物4个月,肿物持续增大1个月。查体:右上臂远端可见约5 cm×8 cm肿物,无压痛,质硬,活动度差,皮肤可见暗纹,皮温正常,皮色可。实验室检查:外周血嗜酸性粒细胞百分比43.34% (参考范围:0.40%~8.00%),嗜酸性粒细胞6.14×109/L (参考范围

汗孔角化病病例分析

1 病历摘要患儿女,14 岁。 因左半肢体起红疹伴瘙痒 2 个 月,于 2016 年 1 月 1 日来我院门诊就诊。 患儿自述 2 个月前无明显诱因左侧大腿出现数枚米粒至黄豆大红 疹,伴瘙痒。 患儿曾在当地医院就诊,诊断为湿疹,予口 服氯雷他定、左西替利嗪及地塞米松,联合外用糖皮质 激素治疗 7 d

勒雪病病例分析

患儿女, 2 岁。因头部、面部及躯干红斑、丘疹及结 痂 1 年,于 2016 年 4 月来我科门诊就诊。患儿 1 年前 无明显诱因头、面部出现绿豆至黄豆大水疱,逐渐增多 并累及躯干。大部分皮损散在分布,部分融合结痂后自 行脱落,未予治疗。1 年来皮损反复发作并进行性加 重,伴明显瘙痒。患儿发病以来,

混合结缔组织病的简介

   混合结缔组织病[1](Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合,而又不能确定其为哪一种结缔组织病,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗

混合结缔组织病的概述

  混合结缔组织病(Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合,而又不能确定其为哪一种结缔组织病,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗体为特征

怎样检查结缔组织病?

  针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物

结缔组织病的基本介绍

  结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫