毛细血管搏动征的注意事项
不合宜人群:严重的血管及心功能不全者。 检查前禁忌:保持正常的饮食和作息时间。 检查时要求:检查时患者积极配合医生,检查时不宜过度紧张,以免影响结果。......阅读全文
关于颈动脉搏动检查的注意事项介绍
不合宜人群:严重的血管及心功能不全者。 检查前禁忌:保持正常的饮食和作息时间。 检查时要求:颈动脉搏动检查时不能双侧同时检查,因为这样会导致血液不流通患者晕厥。
腹部搏动检查的注意事项及检查过程
注意事项 不合宜人群:无不适宜人群。 检查前禁忌:忌剧烈运动,情绪紧张,其它用药、饮食等无禁忌。 检查时要求:患者低枕平卧、双上肢自然放置于身体两侧;充分暴露腹部,医生在柔和的光线下检查病人,检查者在受检者右侧,检查顺序从上至下,从深至浅。 检查过程 首先患者低枕平卧、双上肢自然放置于
腹部搏动检查的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果:脐周或左上腹部出现膨胀性搏动的肿块,是腹主动脉瘤临床诊断的主要依据。原有腹部搏动性肿块病史,当出现前述症状时,即应考虑腹主动脉瘤合并内 瘘、破裂出血、远端动脉栓塞等诊断。上腹部搏动异常时腹部明显搏动见于腹主动脉或其分支的动脉瘤及肝血管瘤。右心室增大时,上腹部于吸气时可见明显
毛细血管扩张性共济失调综合征的病因
毛细血管扩张性共济失调综合征的发病机制不清楚,父母不发病,同辈发病且男女受累的机会均等,是一种常染色体隐性遗传病,大多数患者的父母为非近亲结婚,也有近亲结婚者。本病可能与自身免疫、组织分化异常、DNA合成和修复缺陷等因素有关。
毛细血管扩张性共济失调综合征的预防
遗传病治疗困难,应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。散发者早期诊治,可延长存活期。
毛细血管扩张性共济失调综合征的预防
遗传病治疗困难,应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。散发者早期诊治,可延长存活期。
毛细血管扩张性共济失调综合征的预后
本病大多数患者10岁左右常因共济失调,肌肉萎缩而不能独立行走,死亡的主要原因为肺部感染。
治疗共济失调毛细血管扩张综合征的介绍
抗生素用于控制感染。ATS病人临床进程本身变异很大,故很难评价骨髓移植的效果。患者自身对放射线敏感,骨髓移植前放射处理增加了对患者的危险性。因此,尚无骨髓移植治疗ATS的报道。动物实验表明ATM基因转入可改善其免疫功能,但不能改变神经系统症状。合并恶性肿瘤时的放射性治疗具有很大的矛盾性,使用时宜
共济失调毛细血管扩张综合征的疾病鉴别
所谓“部分性ATS”临床表型,表现为共济失调、免疫缺陷、染色体不稳定性的不同组合,但无毛细血管扩张。提示这些疾病可能与ATS密切相关,或称为ATS的变异型。Nijmegen断裂综合征的临床表现酷似ATS,伴有小头畸形,有时可有智力发育停滞,但无共济失调和毛细血管扩张。
毛细血管扩张性共济失调综合征简介
毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征,又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病,绝大多数为散发病例。临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管
怎样预防共济失调毛细血管扩张综合征?
孕妇保健:已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药
肺毛细血管楔压的注意事项
不合宜人群: (1) 严重心律失常 (2) 细菌性心内膜炎或动脉内膜炎 (3) 心脏束支传导阻滞,尤其是完全性左束支传导阻滞 (4) 严重的肺动脉高压 (5) 严重出血倾向 (6) 心脏及大血管内有附壁血栓 (7) 疑有室壁瘤且不具备手术条件者 (8) 近期植入起搏导管者 检查
毛细血管扩张性共济失调综合征的临床特征
毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征,又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病,绝大多数为散发病例。临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张
毛细血管扩张性共济失调综合征的鉴别诊断
早期出现共济失调应与急性感染性小脑性共济失调、少年脊髓型遗传性共济失调、遗传性多发性神经根神经炎相鉴别;毛细血管扩张应与脑面血管瘤综合征、小脑视网膜血管瘤病等相鉴别;色素斑块应与结节性硬化相鉴别。
毛细血管扩张性共济失调综合征的治疗方法
呼吸系统感染者,给予有效的抗生素控制感染,免疫球蛋白治疗可预防感染,对增强机体免疫功能有益,可选用胸腺素转移因子等药物,效果不肯定。左旋咪唑可提高本病患者的淋巴细胞转化率,骨髓移植、胸腺移植还处于试验阶段。地西泮(安定)可减轻不自主运动,吩噻嗪类药物能缓解舞蹈样动作,中晚期患者可服用维生素E治疗。
毛细血管扩张性共济失调综合征的临床特征
毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征,又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病,绝大多数为散发病例。临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张
毛细血管扩张性共济失调综合征的治疗方法
呼吸系统感染者,给予有效的抗生素控制感染,免疫球蛋白治疗可预防感染,对增强机体免疫功能有益,可选用胸腺素转移因子等药物,效果不肯定。左旋咪唑可提高本病患者的淋巴细胞转化率,骨髓移植、胸腺移植还处于试验阶段。地西泮(安定)可减轻不自主运动,吩噻嗪类药物能缓解舞蹈样动作,中晚期患者可服用维生素E治疗。
毛细血管扩张性共济失调综合征的病因分析
毛细血管扩张性共济失调综合征的发病机制不清楚,父母不发病,同辈发病且男女受累的机会均等,是一种常染色体隐性遗传病,大多数患者的父母为非近亲结婚,也有近亲结婚者。本病可能与自身免疫、组织分化异常、DNA合成和修复缺陷等因素有关。
治疗毛细血管扩张性共济失调综合征的介绍
呼吸系统感染者,给予有效的抗生素控制感染,免疫球蛋白治疗可预防感染,对增强机体免疫功能有益,可选用胸腺素转移因子等药物,效果不肯定。左旋咪唑可提高本病患者的淋巴细胞转化率,骨髓移植、胸腺移植还处于试验阶段。地西泮(安定)可减轻不自主运动,吩噻嗪类药物能缓解舞蹈样动作,中晚期患者可服用维生素E治疗
毛细血管扩张性共济失调综合征的发病机制
毛细血管扩张性共济失调综合征的发病机制不清楚,父母不发病,同辈发病且男女受累的机会均等,是一种常染色体隐性遗传病,大多数患者的父母为非近亲结婚,也有近亲结婚者。本病可能与自身免疫、组织分化异常、DNA合成和修复缺陷等因素有关。
毛细血管扩张性共济失调综合征的预防方法
遗传病治疗困难,应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。散发者早期诊治,可延长存活期。
共济失调毛细血管扩张综合征的相关检查介绍
细胞学检查:外周血细胞计数常显示淋巴细胞减少和红细胞增多,粒细胞也可减少。细胞学检查发现染色体不稳定和有明显的断裂,体外培养淋巴细胞寿命缩短、对放射线照射和化学辐射高度敏感、细胞周期G1和S期缺乏切点,使细胞不能停留在静止期。正常人淋巴细胞经放射线处理后p53蛋白增加,使细胞周期从G1到S期延迟
简述共济失调毛细血管扩张综合征的发病机制
ATM蛋白作为PI3-激酶相关家族,参与细胞周期调控、细胞内蛋白转运和DNA损伤的反应。当细胞受到放射线照射时,ATM蛋白的主要功能是使细胞周期处于静止期,使受损的DNA有机会得以修复。ATM通过磷酸化途径保持p53的稳定性和与蛋白酪氨酸激酶c-Abl结合为复合物以便调控细胞周期。ATM基因突变
关于肺泡毛细血管阻滞综合征的检查治疗介绍
一、检查 1.以限制性通气障碍为主,并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象 2.胸部X线检查双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。 二、诊断 根据病史和临床表现,实验室检查和其他辅助检查。即可诊断。 三、治疗 1.一般处理 缺氧明显时,可给予充分吸氧,也可给予
小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征的简介
毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征,又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病,绝大多数为散发病例。临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管
如何诊断毛细血管扩张性共济失调综合征?
根据幼年时发病的小脑性共济失调,眼球结膜毛细血管扩张,反复严重的呼吸道感染等典型临床表现,即可做出诊断,若实验室检查存在细胞和体液免疫功能低下,则可确诊。 对不典型病例,如无毛细血管扩张、无或仅有轻型呼吸道感染史、血清中免疫球蛋白不低或IgG低而IgA不低反而升高者,需依靠详细的病史、症状体征
腹部搏动检查的概述
腹部搏动检查是检查腹部脏器功能是否正常及其所产生疾病的辅助诊断,腹部搏动分为上腹及其它地方的搏动,每个部位搏动的情况及代表的临床意义均不同。发现腹部搏动性肿块,可能患有腹主动脉瘤和急性化脓性阑尾炎等疾病。动脉瘤是由于动脉壁的病变或损伤,形成局限性膨出,以搏动性肿块为主要症状,可以发生在动脉系统的
膨胀性肝脏搏动的诊断
①严重的充血性心力衰竭患者,伴有肝脏被动淤血,肝脏大,有触痛。 ②血清胆酸和转氨酶轻度升高,凝血酶原时间延长,血清碱性磷酸酶无明显变化。 ③随充血性心力衰竭的改善,肝脏功能试验迅速改善。 ④肝穿刺活检组织检查有助于确诊。
腹部搏动检查的简介
腹部搏动检查是检查腹部脏器功能是否正常及其所产生疾病的辅助诊断,腹部搏动分为上腹及其它地方的搏动,每个部位搏动的情况及代表的临床意义均不同。发现腹部搏动性肿块,可能患有腹主动脉瘤和急性化脓性阑尾炎等疾病。动脉瘤是由于动脉壁的病变或损伤,形成局限性膨出,以搏动性肿块为主要症状,可以发生在动脉系统的
膨胀性肝脏搏动的原因
任何导致下腔静脉血回心受阻的疾病都可导致肝脏淤血,如风湿性心脏瓣膜病、慢性缩窄性心包炎、高血压性心脏病、缺血性心脏病、肺心病、先天性心脏病等。 风湿性心脏瓣膜病居心原性肝硬化的首位,风湿性心脏瓣膜病约4%~12%并发心原性肝硬化,心原性肝硬化53.2%由风湿性心脏瓣膜病引起,风湿性心脏瓣膜病引