自身免疫性肝病的临床表现

临床上有自身免疫的各种表现,如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状,并可见高γ-球蛋白血症,血沉加快,血中自身抗体阳性。 约20%~25%患者的起病类似急性病毒型肝炎,表现为黄疸、纳差、腹胀等。 易感人群 临床表现以女性多见,主要见于青少年期。另外,绝经期妇女亦较多见。起病大多隐袭或缓慢,可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。 本病的特点: 有肝外表现,有时其他症状可掩盖原有的肝病。 本病的肝外表现有: (1)对称性、游走性关节炎,可反复发作,无关节畸形; (2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血; (3)内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等; (4)肾小管性酸中毒、肾小球肾炎; (5)胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎; (6)溃疡性结肠炎、干燥综合征。 并发症 肝癌,肝原性糖尿病。......阅读全文

自身免疫性肝病的临床表现

  临床上有自身免疫的各种表现,如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状,并可见高γ-球蛋白血症,血沉加快,血中自身抗体阳性。 约20%~25%患者的起病类似急性病毒型肝炎,表现为黄疸、纳差、腹胀等。  易感人群  临床表现以女性多见,主要见于青少年期。另外,绝经期妇女亦较多见。起病大多隐袭或缓慢,可有

自身免疫性肝病的临床表现

  自身免疫性肝病除了乏力、食欲下降、腹胀、肝区不适、皮肤巩膜黄染等共有的临床表现外,不同类型的疾病有其本身的特点。  自身免疫性肝炎(AIH)的病变部位以肝细胞为主,以50岁左右的中年女性多见,其特征是血清转氨酶有不同程度升高,血清免疫球蛋白IgG(或γ-球蛋白)水平显著升高(>20g/L),血清

自身免疫性肝病的特点

  有肝外表现,有时其他症状可掩盖原有的肝病。  本病的肝外表现有:  (1)对称性、游走性关节炎,可反复发作,无关节畸形;  (2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血;  (3)内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等;  (4)肾小管性酸中毒、肾小球肾炎;  (5

自身免疫性肝病的简介

  自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病,被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似,且常伴有肝外症状,甚至可见“狼疮”现象,因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上包括:自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎是由

自身免疫性肝病的自身抗体检测

自身免疫性肝病是-类原因不明的慢性肝病,主要包括3种与自身免疫密切相关的,以肝、胆损伤为主的疾病:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。自身免疫性肝病的诊断主要依靠病史、临床表现、体征和实验室检查结果。每种自身免疫性肝病都具有特征性自身抗体谱,自身抗体

自身免疫性肝病的疾病概述

  自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病,主要包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征,常同时合并肝外免疫性疾病。其诊断主要依据特异性生化异常,自身抗体及干组织特征。随着认识及

自身免疫性肝病的病因分析

  本组疾病病因尚不完全明了,可能与各种因素,如感染、物理或化学因素,引起的免疫功能紊乱有关,明确的诱发因素是各种嗜肝病毒感染。  病毒感染(如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、麻疹病毒等)在激发免疫反应方面的作用比较肯定。病毒抗原表位和某些肝脏抗原具有相同的决定簇,通过“分子模拟”而诱发交叉反

自身免疫性肝病的相关介绍

  自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, ALD)是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病,包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis ,AIH)、原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)、原发性硬化

自身免疫性肝病的疾病病因

  潜在的激发因素  自身免疫性肝病发病机制自身免疫性肝病(AIH)的发生必须有抗原的激活。环境因素诱发AIH的发病机制也未阐明,病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激发免疫反应方面比较肯定。病毒抗原表位通过“分子模拟”(molecular mimicry)和某些肝脏抗原具有相同的决定簇

自身免疫性肝病的相关检查

  自身免疫性肝病作为一种发病机理不明的疾病与许多疾病有关联,且由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似,临床上诊断比较困难。因此,准确及时地监测出自身免疫性肝病的特异性自身抗体无疑对诊断以及进一步治疗具有重要意义。

简述自身免疫性肝病的治疗

  1、保肝治疗 可选用水飞蓟类、多烯磷脂酰胆碱治疗。  2、抗炎治疗 可选用甘草酸类药物治疗,但糖皮质激素应慎用。  3、利胆治疗 可选用熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸治疗。  4、肝衰竭患者,有条件的可行同种异体肝移植。

自身免疫性肝病(AILD)与自身抗体检测

自身免疫性肝病(AILD)是一组肝脏免疫耐受机制失衡引起的肝细胞或胆管上皮慢性损伤性炎症疾病,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可分为以肝实质细胞进行性损伤为主的自身免疫性肝炎(AIH),以胆道系统受累为主的原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化型胆管炎(PSC)。自身免疫性肝

自身免疫性肝病抗体测定的简介

  自身免疫性肝病抗体测定:包含抗线粒体抗体2型抗体IgG、抗肝肾微粒体抗体-1型抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体检测、抗线粒体抗体、抗肝细胞胞质Ⅰ型抗原抗体。  自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种病因不明的肝脏慢性炎症,与自身免疫反应

自身免疫性肝病的检查和诊断

  检查  1.病毒性肝炎各项指标检测:包括乙肝病毒特异性血清标志物(俗称“两对半”)、HBVDNA、丙型肝炎病毒抗体、HCV RNA检测。  2.免疫指标和自身抗体检测:免疫指标包括血清免疫球蛋白IgM、IgG检测;自身抗体检测包括血清抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体I型抗体、抗

自身免疫性肝病实验室诊断的特点

  自身免疫性肝病作为一种发病机理不明的疾病与许多疾病有关联(表1),且由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似,临床上诊断比较困难。因此,准确及时地监测出自身免疫性肝病的特异性自身抗体无疑对诊断以及进一步治疗具有重要意义。

自身免疫性肝病的易感人群有哪些

  临床表现以女性多见,主要见于青少年期。另外,绝经期妇女亦较多见。起病大多隐袭或缓慢,可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。

自身免疫性肝病实验室诊断的定义

  自身免疫性肝病是一组由于机体自身抗体存在而引起肝组织持续损伤为特征的慢性肝病。临床以高γ球蛋白败血症,波动性黄疸,特征性循环自身抗体及内分泌失常为特点。

自身免疫性肝病抗体测定的参考值

  抗线粒体抗体2型抗体IgG:免疫印迹法:阴性  抗肝肾微粒体抗体-1型抗体:免疫印迹法:阴性  抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体:阴性  抗平滑肌抗体:间接免疫荧光法:阴性  抗核抗体检测:间接免疫荧光法:

自身免疫性肝病抗体测定的注意事项

  血红蛋白浓度为10mg/ml的溶血、三酰甘油浓度为20mg/ml的脂血、胆红素浓度为0.4mg/ml的黄疸对检测结果没有干扰。

自身免疫性肝病抗体测定的临床意义

  1、用于自身免疫性肝炎的诊断及分型。  2、ANA与1型AIH相关,大部分AIH患者ANA阳性;SMA与1型AIH相关,AIH患者可有SMA阳性;抗LKM1见于ANA和SMA阴性患者,靶抗原是P4502D6,与2型AIH相关;抗SLA/LP与1型AIH相关,有高度特异性;不典型pANCA经常在A

自身免疫性肝病(AILD)诊断及鉴别之关键

自身免疫性肝病(AILD)是一组肝脏免疫耐受机制失衡引起的肝细胞或胆管上皮慢性损伤性炎症疾病,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可分为以肝实质细胞进行性损伤为主的自身免疫性肝炎(AIH),以胆道系统受累为主的原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化型胆管炎(PSC)。自身免疫性肝

自身免疫性疾病的临床表现

1.器官特异性自身免疫病组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发

自身免疫性肝病实验室诊断的定义及特点

  定义  自身免疫性肝病是一组由于机体自身抗体存在而引起肝组织持续损伤为特征的慢性肝病。临床以高γ球蛋白败血症,波动性黄疸,特征性循环自身抗体及内分泌失常为特点。  特点  自身免疫性肝病作为一种发病机理不明的疾病与许多疾病有关联(表1),且由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似,临床上诊断比较困

简述自身免疫性肝炎的临床表现

  本病多发于女性,男女之比为1:4,有10~30岁及40岁以上两个发病年龄高峰。大多数病人表现为慢性肝炎,约34%的患者无任何症状,仅因体检发现肝功异常而就诊;30%的患者就诊时即出现肝硬化;8%患者因呕血和(或)黑便等失代偿期肝硬化的表现而就诊;部分患者以急性、甚至暴发性起病(约占26%),其转

概述自身免疫性疾病的临床表现

  1.器官特异性自身免疫病  组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、

Hepatology:揭示巨噬细胞MIF在自身免疫性肝病中的作用

  巨噬细胞移动抑制因子(MIF)是一种促炎症细胞因子,通过激活先天性和适应性免疫通路,介导宿主对感染和胁迫的应答。MIF从免疫细胞和神经内分泌细胞中释放,反向调控糖皮质激素的免疫抑制效应。最近发现,MIF已与大量自身免疫疾病相关,包括风湿性关节炎,系统性硬化症,以及炎性肠病。近日,来自美国耶鲁大学

概述自身免疫性垂体炎的临床表现

  临床表现多样,可出现垂体功能异常、中枢性尿崩症、鞍区占位效应、下丘脑综合征等症状。  1.垂体功能异常  (1)垂体前叶功能减退  约1/3的患者同时出现垂体-肾上腺皮质、垂体-甲状腺、垂体-性腺功能等多个轴系功能低下的表现。主要表现为乳房萎缩、无泌乳、性功能减退、停经、阴毛和腋毛脱落、体重下降

简述自身免疫性胰腺炎的临床表现

  为自身免疫引起的胰腺慢性炎症性病变。占慢性胰腺炎病例的2%~6%,多见于老年男性,大多﹥50岁,主要临床表现为梗阻性无痛性黄疸,占70%~80%的患者。多为胰头局灶性病变,也可表现为急性弥漫性胰腺炎。AIP可引起胰腺内(糖尿病、体重减轻)、外分泌(脂肪泻、体重减轻)功能降低。局灶性者难与恶性肿瘤

自身免疫性溶血性贫血的临床表现

  1)温抗体型  多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。

自身免疫性溶血性贫血的临床表现

1)温抗体型多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。2)冷抗