小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及临床表现
病因 病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型：单纯型；与牛奶过敏共同发病；与心肌炎或胰腺炎共同发病；与出血性肾小球肾炎共同发病（Goodpasture综合征）， 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况：各种原因所致左心房高压的后果；胶原性血管病的并发症（如结节性动脉周围炎）；化学药物过敏（如含磷的杀虫剂）；食物过敏（如麦胶蛋白），此处以特发性单纯型为中心进行阐述。 临床表现 发病情况可分两种，以暴发性起病多见，突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血；另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。 1.急性出血期 发病突然，常见发作面色苍白伴乏力和体重下降，咳嗽、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛，亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速，肺部体征不尽相同，可无阳性体征，亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音，少数可闻干，湿性啰音或喘鸣音，严重病例可出现心......阅读全文
简述特发性肺含铁血黄素沉着症的预后
该病常见的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一个早期的回顾性研究提出，特发性肺含铁血黄素沉着症的存活时间在3～5年。多数研究认为，本病的预后取决于肺出血程度及持续时间，早期诊断、及时免疫治疗能够显著改善特发性肺含铁血黄素沉着症的预后，少数病例可自行缓解。
特发性肺含铁血黄素沉着症的基本介绍
特发性肺含铁血黄素沉着症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎极相似，当Goodpasture病肺受累在先，肾炎表现不明显时，二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年，病情进展缓慢，无肾炎症状，预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。
特发性肺含铁血黄素沉着的概述
特发性肺含铁血黄素沉着症：症状和病程取决于肺内出血的程度及期限。持续轻度出血者有慢性干咳、痰中带血、疲乏、苍白，患儿体重不增加。急性症状咳持续数小时乃至数日。中度出血者除上述症状外，尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部紧束感，可有中度发热。若出血停止，在数月或数周内症状消失。 病理：肺脏重量增加，切面
如何预防特发性肺含铁血黄素沉着症？
由于真菌和特发性肺含铁血黄素沉着症相关性较强，所以应该给患儿换一个居住地区，或设法去除居住环境中的真菌。此外多数认为本病与牛奶过敏有关，因在患儿血清中，有能沉淀牛奶的多种抗体（血沉淀素）增高，若用牛奶蛋白作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，症状迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现，有沉淀素增
肺含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发
肺含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发
治疗特发性肺含铁血黄素沉着症的方法介绍
仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性出血期治疗 急性发作时卧床休息，吸氧，床边备好吸痰器以防咯血窒息，严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素（泼尼松）
简述特发性肺含铁血黄素沉着症的检查方式
1.血液学检查 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血，血小板正常，网织红细胞升高，血沉增快，骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。 2.细胞学检查 自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是确诊本病最重要的依据。支气管肺泡灌洗液检查的阳性检出率最高。可疑者应多次查找。 3.X
简述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断
1、诊断 如果临床出现咯血/呕血、贫血和肺部浸润影的三联征，并在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞，则可临床确诊。 2、鉴别诊断 本病呼吸道症状及肺部影像学改变需与肺炎、肺结核、支气管扩张、肺血管畸形等鉴别。出现贫血时需与缺铁性贫血鉴别。
肺含铁血黄素沉着症的介绍
肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，
肺含铁血黄素沉着症的治疗
治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺（deferoxamine）以企图排出肺内
特发性肺含铁血黄素沉着的诊断检查
X线胸片威两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转，甚至吸收。
特发性肺含铁血黄素沉着的症状体征
临床症状与肺出血的时相有关。急性期呈阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血，发绀常被掩盖。病程后期常伴肺心病或杵状指(趾).大咯血是致死的常见原因。
特发性肺含铁血黄素沉着的病理生理
由于肺毛细血管反复出血至肺间质，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织，病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞，肺内有程度不等的弥漫性纤维化，肺泡间质及血管弹性纤维变性，含铁血黄素沉着。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿、II型
特发性含铁血黄素沉着症的简介
中文名称: 特发性含铁血黄素沉着症 英文名称: idiopathic pulmomary haemosiderosis 英文又名: IPH 特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见
特发性含铁血黄素沉着症的简介
特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomaryhaemosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例（到1994年）。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。
简述特发性含铁血黄素沉着症的临床表现
1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发
特发性含铁血黄素沉着症的基本症状
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明
特发性含铁血黄素沉着症的诊断介绍
根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。
治疗特发性含铁血黄素沉着症的简介
在急性期可试用激素治疗，常用泼尼松1～2mg/(kg·d)，2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的抗生素治疗。病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例(29%)，活动17例(25%)，稳定12例(18%)，恢复正常19例(28%)。治疗目前以皮质激素
特发性肺含铁血黄素沉着的病理生理及诊断检查
病理生理 由于肺毛细血管反复出血至肺间质，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织，病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞，肺内有程度不等的弥漫性纤维化，肺泡间质及血管弹性纤维变性，含铁血黄素沉着。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞
治疗肺含铁血黄素沉着症的相关介绍
治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺（deferoxamine）以企图排出肺内
肺含铁血黄素沉着症的X线检查
初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清，密度不一的云雾状影，大小不一，可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重，肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影，以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影，反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高，同时可出现肺纤维化，肺气肿等现象。
肺含铁血黄素沉着症的检查方式介绍
一、实验室检查 1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。 二、X线检查
简述特发性含铁血黄素沉着症的发病机制
未明。推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿，多关节炎、心肌炎，及出现Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸
特发性含铁血黄素沉着症的病理变化
肺重量增加，切面可见弥漫性棕色色素沉着，镜检可有肺泡上皮坏死，增生，局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀，内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后，组织内含铁量仍高于正常肺5～200倍。且与病情成正比。
肺含铁血黄素沉着症的临床表现及实验室检查
临床表现 1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可
关于特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断介绍
诊断 如果临床出现咯血/呕血、贫血和肺部浸润影的三联征，并在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞，则可临床确诊。 鉴别诊断 本病呼吸道症状及肺部影像学改变需与肺炎、肺结核、支气管扩张、肺血管畸形等鉴别。出现贫血时需与缺铁性贫血鉴别。
肺含铁血黄素沉着症的实验室检查
1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。
关于肺含铁血黄素沉着症的基本信息介绍
肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，