小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及临床表现
病因 病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征), 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎);化学药物过敏(如含磷的杀虫剂);食物过敏(如麦胶蛋白),此处以特发性单纯型为中心进行阐述。 临床表现 发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。 1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速,肺部体征不尽相同,可无阳性体征,亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音,少数可闻干,湿性啰音或喘鸣音,严重病例可出现心......阅读全文
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因
病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征), 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发症(如结
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因
病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征), 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发症(如结
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及临床表现
病因 病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征), 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及临床表现
病因 病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征), 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述及病因
概述 特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病,多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。 病因 病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析
IPH 病因至今未明,一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关,现倾向认为与免疫相关。 1.原发肺含铁血黄素沉着症 包括特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)、肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征)、与牛奶过敏相关的肺含铁血黄素沉着症(Heiner综合征)以及和心肌炎、
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。 1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速,
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。 1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速,
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,致病原因是肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。特发性肺含铁血黄素沉着症多见于儿童,临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主。[1]
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的介绍
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,致病原因是肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。特发性肺含铁血黄素沉着症多见于儿童,临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主。[1]
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病,多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查
关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞,其他方面有: 1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性,阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法,可疑者应多次查找。 3.其他检查 急性发作期血清
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查
关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞,其他方面有: 1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性,阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法,可疑者应多次查找。 3.其他检查 急性发作期血清
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗
仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性发作期 由于大量肺出血,患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息,间歇正压供氧,严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定,
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现及检查
临床表现 发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。 1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸
如何预防小儿特发性肺含铁血黄素沉着症?
由于真菌和特发性肺含铁血黄素沉着症相关性较强,所以应该给患儿换一个居住地区,或设法去除居住环境中的真菌。此外多数认为本病与牛奶过敏有关,因在患儿血清中,有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮内试验,则为阳性反应,患儿停服牛奶后,症状迅速消失,重饮牛奶,症状可再次出现,有沉淀素增
简述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种,一类表现为暴发性起病,出现反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血,病情很快进展,出现呼吸窘迫而需要重症监护;另一类则以呕血起病,这是因为婴幼儿不能把血咯出,而是吞咽到胃肠道,表现为不明原因的呕血、贫血。此外本病也可以隐匿起病,患儿以贫血伴嗜睡、衰弱而来就诊。 1.急性出血期
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查及诊断
检查 关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞,其他方面有: 1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性,阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法,可疑者应多次查找。 3.其他检查 急性发
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的简介
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
关于特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。 IPH 病因至今未明,一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关,现倾向认为与免疫相关
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。 治疗 仔细寻找可
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断及鉴别诊断
诊断 根据病因、临床表现及实验室检查可作出诊断。 鉴别诊断 对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应
特发性肺含铁血黄素沉着症的简介
特发性肺含铁血黄素沉着症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血伴肾小球肾炎极相似,当Goodpasture病肺受累在先,肾炎表现不明显时,二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年,病情进展缓慢,无肾炎症状,预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。
概述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查方式
1.血液学检查 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,网织红细胞升高,血沉增快,骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。 2.细胞学检查 自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是确诊本病最重要的依据。支气管肺泡灌洗液检查的阳性检出率最高。可疑者应多次查找
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的预后介绍
该病常见的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一个早期的回顾性研究提出,特发性肺含铁血黄素沉着症的存活时间在3~5年。多数研究认为,本病的预后取决于肺出血程度及持续时间,早期诊断、及时免疫治疗能够显著改善特发性肺含铁血黄素沉着症的预后,少数病例可自行缓解。
治疗小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的方法介绍
仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性出血期治疗 急性发作时卧床休息,吸氧,床边备好吸痰器以防咯血窒息,严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素(泼尼松)
概述特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种,一类表现为暴发性起病,出现反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血,病情很快进展,出现呼吸窘迫而需要重症监护;另一类则以呕血起病,这是因为婴幼儿不能把血咯出,而是吞咽到胃肠道,表现为不明原因的呕血、贫血。此外本病也可以隐匿起病,患儿以贫血伴嗜睡、衰弱而来就诊。 1.急性出血期
特发性含铁血黄素沉着症的病因分析
未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、 心肌炎 ,及出现Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄入