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与肠道梗死性疾病鉴别：本病具有淡玫瑰色圆形水肿性丘疹的皮损，组织病理示微动脉和小动脉闭塞性坏死。......阅读全文
与肠道梗死性疾病鉴别：本病具有淡玫瑰色圆形水肿性丘疹的皮损，组织病理示微动脉和小动脉闭塞性坏死。
（一）好发于20～40岁，男性多见。 （二）皮肤损害：淡红色的圆形水肿性丘疹，好发生在躯干后背部等处，皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩，外观瓷白色，周围血管扩张。皮损成批发生，逐渐增多。皮疹无明显不适。 （三）肠道坏死：由于小肠发生缺血性坏死，引起患者腹痛、呕吐、腹泻，由于多发性肠穿孔引起腹膜炎。
鉴别诊断 与肠道梗死性疾病鉴别：本病具有淡玫瑰色圆形水肿性丘疹的皮损，组织病理示微动脉和小动脉闭塞性坏死。 并发症 肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。
恶性萎缩性丘疹病 又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病，病因还
临床表现 临床上表现皮肤针尖至粟粒大小红色或暗红色淤斑、红色结节、红斑后坏死性萎缩性皮疹，患者还可有眼、肺、肾、肠等器官受累，有尿血、便血、腹痛等多种全身症状。[1] 以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的
1 临床资料 患者女， 60 岁。躯干及四肢散在红斑、丘疹 4 月余。患者4 月余前无明显诱因小腿出现少许米粒 大小红斑，无自觉症状，未予重视，后向上蔓延至大 腿，躯干及前臂依次出现多发红斑、丘疹，皮疹中央 凹陷，随后上覆有白色鳞屑，不易脱落，无瘙痒感。 患者发病以来无恶寒发热，无腹痛腹泻，无恶心呕
1 临床资料 患者女， 60 岁。躯干及四肢散在红斑、丘疹 4 月余。患者4 月余前无明显诱因小腿出现少许米粒 大小红斑，无自觉症状，未予重视，后向上蔓延至大 腿，躯干及前臂依次出现多发红斑、丘疹，皮疹中央 凹陷，随后上覆有白色鳞屑，不易脱落，无瘙痒感。 患者发病以来无恶寒发热，无腹痛腹泻，无恶心呕
发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。 组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺
肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。
本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。