血卟啉病的病因分析
血卟啉病原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。......阅读全文
血卟啉病的病因分析
血卟啉病原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG
血卟啉病的病因
1、急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 ２、中医认为：蓄血之病名出《伤寒论·阳明病》：“阳
肝性血卟啉病的病因
本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状可有抑郁、精神错乱、幻觉等。
关于肝性血卟啉病综合征的病理病因分析
本病为常染色体显性遗传性疾病，在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。
肝性血卟啉病的病因及临床现
病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机制在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的
血卟啉病的诊断
诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性煮沸30min尿色迅速变成暗红色或
血卟啉病的鉴别诊断
1、急腹症 急性间歇型腹痛发作时，常被误诊为各种急腹症，甚至进行剖腹探查。但急腹症如急性阑尾炎、胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻、肾绞痛等有各自的临床特征，腹部有固定的压痛及反跳痛，肌紧张等体征。尿液经曝晒、酸化加热后不变红色，PBG试验阴性。 2、铅中毒 铅中毒可引起卟啉代谢障碍且发生腹绞痛，与急
血卟啉病的发病机制
卟啉代谢紊乱导致卟啉合成异常和卟啉及其前身物质包括△-氨基乙酰丙酸（ALA）及卟胆原（PBG）的产生增多和排泄异常。卟啉是人体惟一内源性光致敏剂，具有特殊的吸收光谱，以波长405nm最明显。卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而发出红色荧光，破坏皮肤溶酶体，导致光感性皮肤损害。光感程度以尿卟啉最强，原
血卟啉病的检查化验
1、尿液检测：尿常呈红色（也可无色），但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。 2、二甲氨基苯甲醛试验是检查PBG的一种简单可靠的方法。PBG与二甲氨基苯甲醛发生反应而变成深红色。尿胆原或吲哚与此试剂也产生红色，但这两种物质加氯仿或丁醇振摇后，红色被这种溶剂提去，而PBG的红色仍在水层中。本
血卟啉病的临床分类
1、红细胞生成性血卟啉病 2、肝性血卟啉病，后者又分4种类型即： （1）急性间歇性卟啉病（AIP）：为卟胆原（PBG）脱氨酶缺乏所致； （2）迟发性皮肤型； （3）混合型； （4）隐匿型。
血卟啉病的发病机理
本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。
肝性血卟啉病的介绍
肝性血卟啉病又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（AIP）。本病是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年人发病为多。
肝性血卟啉病的治疗
1.对症治疗、预防复发、减少皮肤损害 避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素，或每隔日口服阿的平。 2.尽量避免诱因 如过劳、精神刺激和饥饿、感染、禁酒等。 3.激素治疗 少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血
肝性血卟啉病的检查
实验室检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原、δ-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常>30mmol卟啉/1ml红细胞·h）。
血卟啉病的并发症
1、皮肤症状 多在婴儿期出现，但也可见于成人（迟发性皮肤血卟啉病）。主要由光线引起。最易致病的光波为405nm，能穿透玻璃窗，在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现红斑、继而变为疱疹、甚至溃烂，于结痂后常遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可能为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔黏
血卟啉病的临床表现
一、临床表现 病人主要表现为间歇腹痛、神经精神症状和心动过速。由于病人体内卟啉并不增高，故无光感性皮肤损害。 （一）皮肤征状群： 多在婴儿期也可在成人出现（迟发性皮肤血卟啉病）。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒
怎样检查血卟啉病？
1、尿液检测 尿常呈红色（也可无色），但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。 2、二甲氨基苯甲醛试验（Watson-Schwartz试验） 是检查PBG的一种简单可靠的方法。本病急性发作时，此试验经常呈强阳性反应；在缓解期通常也是阳性的，但有时也可阴性；隐性病例此试验的结果为弱阳性或阴
肝性血卟啉病的鉴别诊断
诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，有报道误诊率可达73%。本病腹痛时，应与急腹症如胆石症，溃疡病等多种疾病相鉴别。出现神经精神症状时，应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。本病出现尿胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障碍
血卟啉病的临床表现介绍
1.腹痛 腹痛是最主要和突出的症状，发作性的绞痛有时虽可极轻，但大多较严重。疼痛部位可以是局限的，也可波及整个腹部，或放射至背部或腰部，可伴有恶心呕吐。常有顽固性便秘。检查时腹部大多没有明显压痛。 2.神经精神症状 神经系统的症状有多种，如四肢神经痛、痛觉减退或麻木。可有单肢肌无力直至四肢
血卟啉病的诊断依据介绍
诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。 遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱，特别是末梢神经症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等，神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加
绦虫病的病因分析
绦虫病的病因，是人吃了未煮熟的、含有囊虫的猪肉或牛肉，囊虫进入体内吸附在肠壁上，颈节逐渐分裂，形成体节，约经2～3个月而发育为成虫。成虫虫体脱节，从肛门排出体外，故可在内裤或被服上发现白色的虫体节片，节片随大便排出则可见粪便中有虫体节片。
恙虫病的病因分析
恙虫病立克次体呈圆形，椭圆形或短杆状，大小为（0.3～0.6）μm×（0.5～1.5）μm，革兰染色呈阴性，吉姆萨染色呈紫红色，为专性细胞内寄生的微生物。在涂片染色镜检中，于细胞质内，尤其是单核细胞和巨噬细胞的胞质内，常于胞核的一侧可见呈团丛状分布的恙虫病立克次体。鼠类是主要传染源和贮存宿主，如
咯血病的病因分析
对咯血病人虽然应用了各种检查方法，仍有5%～15%病人的咯血原因不明，称隐匿性咯血。部分隐匿性咯血可能由于气管、支气管非特异性溃疡、静脉曲张、早期腺瘤、支气管小结石及轻微支气管扩张等病变引起。 1、支气管疾病常见的有支气管扩张(结核性或非结核性)、慢性支气管炎、支气管内膜结核、支气管癌(原发性
烟雾病的病因分析
烟雾病是一种罕见的进行性脑血管疾病，由大脑基底部的动脉阻塞引起，位于基底神经节。“烟雾”这个名字在日语里的意思是“喷出的烟雾”，它描述了为乱作一团的小血管因阻塞而形成的混乱外观。 [1-2] 烟雾病最早是在20世纪60年代在日本发现的，后来在世界其它国家也陆续发现。1969年日本学者Suzuk
血色病的病因分析
自1865年Trousseau首先报道一例血色病后，过去认为本病是由于饮酒过多或饮食等外界原因而引起的。以后经过检测HLA类型，并经统计学处理证明本病的发生是与第6号染色体上短臂HLAⅠ类复合物紧密相关。主要是HLA-A3-B14，HLA-A3-B7，其频率比正常人明显为多，1989年发现HLA
咯血病的病因分析
对咯血病人虽然应用了各种检查方法，仍有5%～15%病人的咯血原因不明，称隐匿性咯血。部分隐匿性咯血可能由于气管、支气管非特异性溃疡、静脉曲张、早期腺瘤、支气管小结石及轻微支气管扩张等病变引起。 1、支气管疾病常见的有支气管扩张(结核性或非结核性)、慢性支气管炎、支气管内膜结核、支气管癌(原发性
急性间歇性血卟啉病的简介
急性间歇性血卟啉病（Acute Intermittent Porphyria，AIP）在血性卟啉病中较为多见，为一种常染色体显性遗传性疾病。由于胆色素原（PBG）脱氨酶(HMB合成酶)活性缺乏所致。起病常在20-40岁，15岁以前和60岁以后极为罕见。男女之比为2：3。因其发病率低，临床表现复杂
分析鼻硬结病的病因
1882年Frisch第一个在病变组织中发现该病的致病菌—鼻硬结杆菌（Frisch杆菌）,但在以后的动物和人体接种中常有失败,故也有不少学者持怀疑态度。其形态为形短、有荚膜的革兰阴性杆菌,有轻度的传染性,其传染方式有待研究。本病病程一般较长,有长期接触史。此外,还可能与个人营养状况和免疫力,以及
分析castleman病的形成病因
CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关，有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素，临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染，还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中，少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤。然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。
关于红皮病的病因分析
1.银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、毛发红糠疹、扁平苔藓等恶化而引起。 2.淋巴瘤及其他恶性肿瘤，如蕈样肉芽肿﹑霍奇金病﹑恶性淋巴瘤﹑白血病等可发生红皮病﹐预后严重。 3.药物过敏所致。 4.其他原因，包括落叶型天疱疮、挪威疥、皮肌炎或结节病等。 5.原因不明者。