阵发性夜间血红蛋白尿的简介
阵发性夜间血红蛋白尿指由于红细胞的后天获得性缺陷,对激活补体异常敏感的一种血管内慢性溶血,临床上表现与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。 PNH是一种获得性疾病,从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外),也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚。本病是一种获得性多能造血干细胞疾病,致病因素可能有化学、放射线或病毒感染等,致病染色体突变,发生异常干细胞株,其增殖、分化生成的红细胞、粒细胞和血小板都有共同缺陷。......阅读全文
关于运动性血红蛋白尿的病因分析
1、运动性血红蛋白尿— 局部红细胞机械性损伤引起的局部溶血 运动过程可因撞击(如打沙袋、行军、击掌等)的机械性损伤或由于肌肉的极度收缩、挤压、牵伸造成相应部位微细血管的溶血或红细胞破坏增多,长跑和超长跑运动容易造成足部毛细血管的溶血而使红细胞破坏增加,致使血中的血红蛋白含量猛增。 2、运动性
关于行军性血红蛋白尿的疾病概述
早在1881年,临床描述一长距离步行者,每步行一段距离后,突然排出颜色很深的尿,经检查这种尿液也是血红蛋白尿,休息6-12小时后,尿色就可正常了。后来把这种病症称为阵发性行军性血红蛋白尿。很多患者是士兵和马拉松长跑运动员、步行的邮递员。 直到1964年才基本搞清了行军性血红蛋白尿的发病原理。这
简述行军性血红蛋白尿的发病机制
从上面所举的多种情况可以看出身体某部位反复用力撞击坚硬表面可以引发行军性血红蛋白尿症确切发病机制不完全明了,一方面当红细胞流经脚掌、手掌等部位的表浅血管时,受到机械性损伤。另一方面脚掌手掌等部位的表浅微血管在受到反复用力击打时可能受到损伤,微血管变窄、粗糙,使流经的红细胞受到过多的推挤、撕裂,从
关于运动性血红蛋白尿的检查介绍
运动性血红蛋白尿的检查—外周血红细胞形态正常,生化中乳酸脱氢酶水平升高,总胆红素轻度升高,游离血红蛋白升高。生化尿液分析仪检测尿液,尿蛋白常在“++”以上,尿隐血试验阳性,镜检红细胞少见或未见(有时可伴有少量颗粒管型),尿含铁血黄素阳性。持续或严重者可出现血中血红蛋白降低,血肌酐升高。
关于布卡综合征的简介
布卡综合征是因肝静脉及其入口附近的肝段下腔静脉梗阻致使肝血流出道受阻,引起门静脉高压和下腔静脉高压的一组临床表现。常见病因是先天性下腔静脉膈膜形成、下腔静脉血栓形成、原发性肝静脉闭塞、真性红细胞增多症、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿及外伤等。本病分急、慢性两型。最终可因淤血性肝硬化发生肝功能衰
关于行军性血红蛋白尿的鉴别-诊断介绍
1.行军性血红蛋白尿症与阵发性寒冷性血红蛋白尿症的鉴别较容易。阵发性睡眠性血红蛋白尿症可因运动而加剧注意与本症的鉴别。 2.运动后也可发生肌红蛋白尿症患者常有强力的肌痛及压痛。肌红蛋白分子量小,易从肾脏排出,发作时血浆结合珠蛋白浓度不降低。小心抽取血浆,肌红蛋白尿时血浆外观正常而血红蛋白尿的血
糖水溶血试验的原理和临床意义
原理 将阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞置于等渗蔗糖溶液中,并不发生溶血。但若在溶液中加入少量同型正常人血清(补体),因阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞膜结构异常,有补体的参与下,在蔗糖溶液中即发生溶血。 临床意义 正常人为阴性;阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者为阳性。因此,血液糖水溶
糖水溶血试验的原理及临床意义
原理 将阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞置于等渗蔗糖溶液中,并不发生溶血。但若在溶液中加入少量同型正常人血清(补体),因阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞膜结构异常,有补体的参与下,在蔗糖溶液中即发生溶血。 临床意义 正常人为阴性;阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者为阳性。因此,血液糖水溶
酸化血清溶血试验原理与临床意义
原理阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验是指红细胞在酸性的正常血清中孵育,补体被激活,阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解,无溶血现象。临床意义是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症,某些
酸化血清溶血试验的原理及临床意义
原理 阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验是指红细胞在酸性的正常血清中孵育,补体被激活,阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解,无溶血现象。 临床意义 是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。阳性主要见于阵发性睡眠性血
临床化学检查方法介绍微量补体溶血敏感试验
微量补体溶血敏感试验介绍: 微量补体溶血敏感试验是测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度,将红细胞分群。是阵发性睡眠性血红蛋白特异性检查。微量补体溶血敏感试验正常值: 检查结果小于15。微量补体溶血敏感试验临床意义: 异常结果:检查结果大于15,可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。常以贫
血液的化学检验项目红微量补体溶血敏感试验介绍
微量补体溶血敏感试验介绍: 微量补体溶血敏感试验是测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度,将红细胞分群。是阵发性睡眠性血红蛋白特异性检查。微量补体溶血敏感试验正常值: 检查结果小于15。微量补体溶血敏感试验临床意义: 异常结果:检查结果大于15,可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。常以贫
血液的化学检验项目微量补体溶血敏感试验介绍
微量补体溶血敏感试验介绍: 微量补体溶血敏感试验是测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度,将红细胞分群。是阵发性睡眠性血红蛋白特异性检查。微量补体溶血敏感试验正常值: 检查结果小于15。微量补体溶血敏感试验临床意义: 异常结果:检查结果大于15,可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。常以贫
微量补体溶血敏感试验的临床意义
异常结果 检查结果大于15,可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。常以贫血或血红蛋白尿为首发症状,血红蛋白尿发作常在睡眠后明显,轻者尿呈葡萄酒色,重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一,有的始终无血红蛋白尿发作,但常有含铁血黄素尿,发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血,部
蛇毒因子溶血试验的临床意义
异常结果蛇毒因子溶血试验呈阳性,可以确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿。 需要检查的人群有乏力、头晕、面色苍白,心悸,气急、耳鸣,眼发等,阵发性加重或发作性血红蛋白尿的人群。 结果阳性可能疾病: 老年人再生障碍性贫血 、 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
血红蛋白尿测定的原理和临床意义
1)原理:血管内有大量红细胞破坏,血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L时,血红蛋白可随尿排出,尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色,镜检无红细胞,但隐血试验呈阳性反应。结果:尿隐血试验阴性。2)临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增
简述运动性血红蛋白尿的临床表现
运动性血红蛋白尿起病急骤,多发于军事训练和竞技运动中,亦有发生在手掌拍击物体后。溶血为一过性,多能在停止运动后自行消失。 1、运动后出现尿色改变 运动性血红蛋白尿起病急骤,运动后尿液呈褐色、酱油色或红葡萄酒色,通常持续3~4小时,可出现乏力、四肢酸软、轻度头晕、恶心等(多不伴其他主诉和症状)
血红蛋白尿所致急性肾衰竭的诊断
1.血红蛋白尿的诊断 尿隐血阳性而尿红细胞阴性有助于诊断,血管内溶血表现如溶血性贫血、血清游离血红蛋白升高、血清结合珠蛋白水平下降、间接胆红素升高等可提示溶血所致血红蛋白尿。 2.急性肾衰竭的诊断 血肌酐和尿素氮急剧升高,并除外其他肾损害原因。如临床症状不典型、治疗效果不佳、病因不明确的急
简述行军性血红蛋白尿的临床表现
行军性血红蛋白尿的临床表现主要是,患者在走路、行军、赛跑、打篮球、职业性以手指击鼓、空手道等体力活动后,突然解出暗红色尿,一般持续仅数小时,第二次小便尿色变淡,6~12小时后尿色已正常。偶尔血红蛋白尿会持续数天。一般没有全身症状,但可有腹痛、腰酸背痛、大腿酸痛、足底发热等轻微症状,偶尔有恶心、呕
血浆游离血红蛋白的临床意义
(1) 升高:溶血性贫血(60-650mg/L)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(200-2500mg/L)、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、阵发性行军性血红蛋白尿症、黑尿热、冷凝集素病、烧伤、溶血性输血反应(>150mg/L)、体外循环手术后、温性抗体型自身免疫性溶血性贫血、镰状细胞性贫血、地中海贫血等。
临床化学检查方法介绍酸溶血试验介绍
酸溶血试验介绍: 酸溶血试验,又称Ham试验。指病人红细胞与酸化后的血清一起置37℃环境中作用,红细胞发生破坏,即为阳性。酸溶血试验正常值: 阴性。酸溶血试验临床意义: 酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊试验。 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性球形红细胞增多症、自身免
血液的化学检验项目酸溶血试验介绍
酸溶血试验介绍: 酸溶血试验,又称Ham试验。指病人红细胞与酸化后的血清一起置37℃环境中作用,红细胞发生破坏,即为阳性。酸溶血试验正常值: 阴性。酸溶血试验临床意义: 酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊试验。 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性球形红细胞增多症、自身免
糖水溶血试验是检查什么
糖水溶血试验主要用于检查阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者。糖水溶血试验是在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者红细胞置于蔗糖溶液中,同时加入少量同型正常人血清会发生溶血。糖水溶血试验对于阵发性睡眠性血红蛋白尿症灵敏度比较高,需要同时结合酸溶血试验进行确诊。在检查时严禁采用肝素抗凝血治疗。
微量补体溶血敏感试验的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果 检查结果大于15,可确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿。常以贫血或血红蛋白尿为首发症状,血红蛋白尿发作常在睡眠后明显,轻者尿呈葡萄酒色,重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一,有的始终无血红蛋白尿发作,但常有含铁血黄素尿,发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有
血红蛋白尿测定有哪些临床意义?
临床意义:血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等,明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血,如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
糖水溶血试验的临床意义
正常人为阴性;阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者为阳性。因此,血液糖水溶血试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简易过筛试验。巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血和免疫性溶血性贫血患者偶呈阳性。 血液糖水溶血试验对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的灵敏度高,但特异性不及酸溶血试验。两者可结合,相互补充,提高诊断的灵
酸溶血试验(Ham试验)
酸溶血试验也称为Ham试验,是用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的一项常用试验。阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞膜对补体敏感,当加入到用稀盐酸酸化的血清中(含有补体及备解素),经孵育后可有溶血现象发生,此为阳性结果。正常人则不发生溶血现象,为阴性。该实验用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸化血清溶血试验的简介
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种病因尚不明确的、后天获得性的造血干细胞异常的疾病。患者的红细胞膜结构发生异常,这些具有膜病变的成熟红细胞在补体存在的情况下易被破坏,导致血管内溶血。临床怀疑有阵发性睡眠性血红蛋白尿症时,应多次进行实验室的检查加以证实。酸化血清溶血试验(Ham test)是
蛇毒因子溶血试验的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果蛇毒因子溶血试验呈阳性,可以确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿。 需要检查的人群有乏力、头晕、面色苍白,心悸,气急、耳鸣,眼发等,阵发性加重或发作性血红蛋白尿的人群。 结果阳性可能疾病: 老年人再生障碍性贫血 、 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症。 注意事项 检查前禁忌:注意
关于血尿伴蛋白尿的简介
肾性血尿是指血尿来源于肾小球,临床上表现为单纯性血尿,或血尿伴蛋白尿。如果治疗不彻底,反复发作或失治误治,病情不能得到切实有效的控制,最终导致尿毒症。