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克山病的病理

大量尸检证实,我国东北华北、西北及西南各病区的各型克山病的病变特征基本一致,鶒是以心肌细胞线粒体损害为主的代谢性心肌病变。肉眼观心脏呈肌原性扩张,心室向两侧普遍扩张严重者呈球形鶒,心室壁常不增厚切面见心肌实质有互相交织的变性、坏死及纤维化病灶。 心内膜有斑片状增厚,20%的病人有附壁血栓及肺、脑肾、脾、肠系膜和末梢血管栓塞。心脏瓣膜及冠状动脉基本正常光镜下,可见心肌细胞弥漫性变性和灶状坏死以左心室及室间隔多见,且程度较重,而右心室较轻;心室比心房重;心室内、中层比外层重;急型克山病心内膜下心肌坏死可达95%,但儿童心室中、外层病变比心内膜重。 心肌病灶与冠状动脉的逐级分支密切相关,在儿童亚急型者更明显。心肌细胞呈颗粒样变性,其内可有大小不等的空泡变性,或可呈排列整齐的脂肪变性所致的心肌坏死。同一病变中,凝固性及溶解性坏死可混合存在其中急型重症以凝固性坏死为主,而亚急型则以溶解性坏死为主,常伴有不同程度的继发性炎症反应......阅读全文

克山病的概述

   克山病(Keshandisease,KD)是一种原因不明的心肌病,亦称地方性心肌病(endemiccardiomyopathy,ECD),始见于我国黑龙江省克山县,故命名为克山病20世纪5060年代,病区年发病率超过50/10万,病死率达98%,对病区人民生命与健康造成极大的威胁。   目前年

克山病的病因

  克山病的病因目前尚不清楚健康搜索,有关的病因学说多达10余种,根据大量的现场调查和实验分析,多数学说已被淘汰,当前克山病病因研究集中在生物地球化学病因和生物病因两大方面。   1.生物地球化学病因   研究认为病区特定的自然环境与克山病发病有关环境中化学物质通过水土-食物链作用于人体,因此研究包

克山病的症状

   本病可分四型:急型、亚急型、慢型和潜在型。   急型:多冬季发病,常因寒冷,暴饮,暴食分娩等而诱发。恶心、呕吐、头晕,严重者数小时内死亡。常有心源性休克,各种严重心律失常。心脏扩大,舒张期奔马律。急型发病后出现浮肿、肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型。   亚急型:是小儿克山病的一

克山病的诊断

  根据克山病流行病学特点:即流行地区、流行季节,人群发病情况,结合临床有急、慢性心力衰竭、心脏扩大、心律失常等诊断并不困难。在东北、西北有大骨节病和地方性甲状腺肿疾患的地区,如患者同时有类似扩张型心肌病的表现时,应考虑心脏情况可能是慢型克山病。   广义地说克山病属于原发性心肌病的一种,其临床表现

克山病的病理

  大量尸检证实,我国东北华北、西北及西南各病区的各型克山病的病变特征基本一致,鶒是以心肌细胞线粒体损害为主的代谢性心肌病变。肉眼观心脏呈肌原性扩张,心室向两侧普遍扩张严重者呈球形鶒,心室壁常不增厚切面见心肌实质有互相交织的变性、坏死及纤维化病灶。   心内膜有斑片状增厚,20%的病人有附壁血栓及肺

克山病的辅助检查

   1.心电图检查   本病可有多种心电图改变,以心脏肥大、心肌损害和心律失常最常见。   1.心肮损害   可见ST段上升或压低,此与心外膜或心内膜下心肌受损有关,多见于急型。少数可在肢联或心前导联见到类心似肌梗塞的QS波或Qr波,此为心肌坏死或心肌纤维化所致。此外,T波低平、双相或倒置,QT间

克山病的鉴别诊断

   临床认为克山病的诊断过程中须注意本病的主要表现为急性和慢性心功能不全,心脏扩大,心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。临床上主要是要鉴别出是哪一型的克山,根据1982年全国克山病防治经验交流会上分型如下。   (一)急型:健康人可突然发病,也可从潜在型或慢型基础上急性发作。在北方、急型多发生于冬

克山病的临床表现

  根据心功能状态,临床上将克山病分为急型、亚急型、慢型和潜在型。前三者为心功能失代偿型后者为代偿型急型表现为急性心功能不全鶒常合并心源性休克和严重心律失常。亚急型主要发生在儿童,以全身水肿和充血性心力衰竭为主慢型主要表现为慢性充血性心力衰竭,可逐渐发生,也可由急型或亚急型过渡而来。潜在型心功能良好

克山病的并发症

   本病常有心源性休克、充血性心力衰竭、严重心律失常(阿-斯综合征发作)等并发症。   1.心源性休克   约占急性重症克山病的75%。病人常以恶心、剧烈呕吐、头晕、胸闷、心悸、呼吸困难为主要症状,重症者在几小时内死亡。病人如能得到及时的抢救,90%的病人可在24~36h内恢复。   2.充血性心

于维汉:向“克山病”宣战

  ——纪念于维汉院士百年诞辰  于维汉(1922—2010),辽宁大连人,中国工程院院士,心血管病学及地方病学专家。1945年毕业于伪满洲医科大学,同年参加革命工作。1948年参加中国人民解放军,任中国医大二分校军医。1950年任哈尔滨医科大学附属医院内科主任,1954年调任哈尔滨医科大学附属第二