副肿瘤性脊髓病的症状
副肿瘤性脊髓病主要的两种临床类型表现如下： 1.坏死性脊髓病：此病的原发肿瘤病无特定的类型，但易发生在肺癌，其次为淋巴瘤，前列腺癌，甲状腺癌，乳腺癌，小腿巨细胞肉瘤，皮肤鳞状上皮癌以及肾细胞癌，虽然癌变的种类较多，但在临床表现上极为相似。 病程为亚急性起病，逐渐的发展为完全性横贯性脊髓损伤，患者首发的临床症状为不对称的双下肢无力，随后临床症状可有截瘫，大小便失禁，感觉障碍，但无疼痛发生，在病程中受损的平面可不断的上升，且在数天或数周内因影响呼吸肌而死亡，神经系统检查可见有受损的感觉平面，胸段损伤较为常见，可见有四肢软瘫，临床症状的出现与肿瘤的病程并不一致，可在肿瘤被发现前或在肿瘤缓解期出现。 CSF检查可发现有单核细胞和蛋白增高，脊髓造影或MRI检查可见病变节段脊髓肿胀，病理检查可见受损阶段呈现横贯性大片坏死，有人认为主要累及脊髓的灰质，髓鞘及轴突也受损害，炎性反应极少出现，也有文献报告病变累及脊髓白质要较灰质和血管更......阅读全文
副肿瘤性边缘系脑炎的病因
边缘叶脑炎（limbic encephalitis）及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病（Hodgkin病），恶性胸腺瘤有时也可导致副肿瘤性边缘系脑炎。其病因目前尚不清楚，但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。
治疗副肿瘤性小脑变性的简介
目前尚无特效疗法,有效治疗是基础支持,可应用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实有些患者治疗原发肿瘤后症状明显缓解该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。
副肿瘤性小脑变性的鉴别诊断
如亚急性小脑变性的患者体内检测到抗-Yo抗体提示有妇科癌肿的存在。在小细胞肺癌合并副肿瘤综合征的患者体内可以检测到抗-Hu抗体。因为抗-Hu抗体是在脑内合成的，此种抗体在CSF中的滴度要较血清中的滴度更高。抗-Hu抗体特异性较抗-Yo抗体低，因为抗-Hu抗体除小细胞肺癌外，尚有神经母细胞瘤、乳腺
副肿瘤性边缘系脑炎的概述
副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome，PNS）是全身性癌肿在中枢神经系统（CNS）和肌肉系统出现的远隔效应（remote effects），当边缘系统主要受累时，临床上表现为遗忘综合征。本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发
如何诊断副肿瘤性小脑变性？
肿瘤患者出现小脑性共济失调的临床表现,经CT、MR检查排除出血、梗死及小脑转移瘤后可考虑PCD。副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现,而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊。
副肿瘤性斜视性眼阵挛的流行病学及病因
流行病学 尚无较全面的流行病学资料。副肿瘤性斜视性眼阵挛多见于代谢性、中毒性脑病或病毒性脑炎，伴隐匿的恶性肿瘤者不少见，50%以上的眼肌阵挛患儿合并胸部周围神经母细胞瘤，儿童的发病年龄平均为18个月，女性略多于男性。患神经母细胞瘤的患儿大约2%发生斜视性眼阵挛。成年患者发病年龄各异，大约20%
副肿瘤性斜视性眼阵挛的诊断
主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，系统检查未发现癌肿，需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome，PNS）和提示潜在的肿瘤性质。
副肿瘤性斜视性眼阵挛的概述
副肿瘤性斜视性眼阵挛（paraneplastic opsoclonus-myoclnia，POM）也称为副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛（paraneplastic opsoclonus），是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动的罕见副肿瘤综合征，常与肌阵挛合并存在。
副肿瘤性边缘系脑炎的流行病学及病因
流行病学 尚未查到较全面的发病率统计学资料，国内发生率比较低。 病因 边缘叶脑炎（limbic encephalitis）及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病（Hodgkin病），恶性胸腺瘤有时也可导致副肿瘤性边缘系脑炎。其病因目前尚不清楚，但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自
副球孢子菌病的基本症状的介绍
副球孢子菌病原称巴西或南美芽生菌病，系由巴西副球孢子菌引起的皮肤黏膜，淋巴结和内脏器官的进行性真菌病。本病仅在中南美洲散在流行，以20～50岁男性常见，尤其多见于哥伦比亚、委内瑞拉及巴西的咖啡工人。尽管副球孢子菌病不是一个很常见的机会性感染，有时也发生于包括艾滋病患者在内的免疫受损患者，巴西副球
肝性脊髓病的概述
肝性脊髓病又称门-腔分流性脊髓病，是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征，脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。本病多发生于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。多见于手术或自然形成门-腔循
肝性脊髓病的病因
肝性脊髓病病因和发病机制目前尚不完全清楚，多数认为主要与3个因素有关：严重的肝硬化；存在丰富的门体血液分流(包括手术分流或广泛的侧支循环)；长期的高血氨。同时可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。通常肝性脊髓病半数是由门脉性肝硬变引起，1/3系病毒肝
副肿瘤性边缘系统脑炎的概述
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome，PNS)是全身性癌肿在中枢神经系统(CNS)和肌肉系统出现的远隔效应(remote effects)，当边缘系统主要受累时，临床上表现为遗忘综合征。本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发
关于副肿瘤性边缘系脑炎的简介
副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome，PNS）是全身性癌肿在中枢神经系统（CNS）和肌肉系统出现的远隔效应（remote effects），当边缘系统主要受累时，临床上表现为遗忘综合征。本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发
副肿瘤性边缘系脑炎的发病机制
边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损，CNS各层次均有病理改变，主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生，半球及边缘叶表现最突出，后根神经节也有炎症性病变，推测病因可能为病毒感染，但至今未找到生物学证据。
副肿瘤性小脑变性的并发症
副肿瘤损害若累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆记忆力障碍锥体束症或其他神经病变。也能可影响到体内的许多组织和器官造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。
副肿瘤性肢端角化症的检查
1.体格检查 主要通过体格检查，皮肤视诊发现在四肢、耳、鼻等部位有典型的鳞屑等皮损表现。 2.病理检查 显示皮肤非特异性炎症。角化过度及角化不全，棘细胞层增厚，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。
副肿瘤性肢端角化症的诊断
发病年龄在40岁以上，男性多见，有肺部、咽喉部、舌部、颈部等肿瘤病史，皮损通常始发于手指、足趾，呈对称性鳞屑性，皮损与内脏肿瘤的演变有密切的关系，肿瘤消失，皮损消退，肿瘤复发时皮损加重，皮肤病理检查并无特异性改变，根据以上特征可以做出诊断。
副肿瘤性边缘系统脑炎的诊断
1.主要根据患者边缘系统脑炎所致遗忘综合征的临床症状，体征。 2.存在原发性肿瘤。须排除脑实质或脑膜肿瘤转移，代谢性脑病等。
关于副肿瘤性小脑变性的病因分析
病因目前并不十分清楚。目前多见于多种恶性肿瘤,最多见于小细胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌及淋巴癌（尤其Hodgkin病）。PCD发病与自身免疫有关,患者可检出多种对癌细胞及小脑Purkinje细胞起交叉反应的抗体,其中以抗-Yo抗体最具特异性。
副肿瘤性边缘系脑炎的辅助检查
1.脑电图：有时表现为弥漫性慢波、或双颞叶慢波、或棘波存在。 2.MRI：在中颞叶、海马、扣带回、岛叶以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。 3.组织学检查：发现在大脑皮质出现神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、
副肿瘤性小脑变性的临床表现
1.病情呈亚急性进展进行性加重患者在数周或数月内卧床不起，1/2～2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征，如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等，有时可有复视、眩晕神经性听力丧失及眼球运动障碍等，少数病例出现情感及精神障碍。 小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后
副肿瘤性边缘系统脑炎的检查
1.脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。 2.血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白的抗体。 3.脑电图：有时表现为弥漫性慢波，或双颞叶慢波，或棘波存在。 4.MRI：在中颞叶，海马，扣带回，岛叶以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。 5.组织学检查：发现在大脑皮质出现
副肿瘤性肢端角化症的概述
副肿瘤性肢端角化症是指以累及耳部、鼻、肢端的丘疹鳞屑性损害和角化过度性损害为主的疾病，是较罕见的副肿瘤性皮肤病。常见于40岁以上的男性，常伴发于膈肌以上的消化道和呼吸道鳞状细胞癌，皮损与肿瘤密切相关，属于恶性肿瘤的皮肤标志之一。
脊髓性肌萎缩症的临床症状
脊髓性（进行性）肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。 该病起病隐匿，好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。
副肿瘤性斜视性眼阵挛的发病机制
副肿瘤性斜视性眼阵挛的发病机制目前并不清楚，自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和脑脊液中存在抗-Ri抗体，虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚，但当患者存在副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛及小脑性共济失调时，抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。有人认为本病的损害部位位
脊髓髓内孤立性纤维性肿瘤病例分析
孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种临床罕见的来源于间叶组织的梭形细胞肿瘤，1931年Klemperer和Rabin首次将其描述为一种来源于间叶细胞的纤维增殖性肿瘤。其主要发生在脏层胸膜，也可发生在全身各处。多数表现为良性，一般无明显临床症状。近期我院收治了1例脊髓髓内SFT，报告如下。临床资料患者女，
肝性脊髓病的病理生理
肝性脊髓病由于严重肝病时肝功能明显受损，尤其当门腔或脾静脉吻合术或自然门体侧支循环形成后，来自肠道的许多有毒物质包括氨、硫醇、短链脂肪酸、氨基丁酸等代谢产物不能经过肝脏转化、清除而直接进入体循环，引起脊髓慢性中毒而变性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素，因长期高血氨可影响中枢神经系统对氧的利用
肝性脊髓病的诊断依据
肝性脊髓病1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。2.做过门-体静脉吻合术、TIPS或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征，青壮年缓慢起病，进行性加重的双下肢痉挛性截瘫，并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。4.血氨明显增高是诊断本病的重要依据
肝性脊髓病的鉴别诊断
1.肝豆状核变性多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色 肝性脊髓病素环。血清铜和铜蓝蛋白降低，尿铜增加。肝活检肝组织含铜量增加。脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。 2.肌萎缩侧索硬化症多在中年以后发病，缓慢进展，多表现为四肢上下运动神经元性