副肿瘤性小脑变性的临床表现
1.病情呈亚急性进展进行性加重患者在数周或数月内卧床不起，1/2～2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征，如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等，有时可有复视、眩晕神经性听力丧失及眼球运动障碍等，少数病例出现情感及精神障碍。 小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后并且在数月内呈进行性进展虽然在通常的情况下，小脑受损的症状呈进行性加重的趋势，但是病程也可呈稳定状态，有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况下，小脑受损的症状呈现缓解。 步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现构音障碍在许多病例中存在。肢体的共济失调可以是不对称性的眼球震颤较为少见。 副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。 2.发病初期脑脊液呈炎性改变，淋巴细胞及IgG增高，也可完全正常发现抗-Yo抗体须深入查寻妇科肿瘤，包括乳房造影、盆腔CT检查、卵巢CA-125抗原定量，......阅读全文
副肿瘤性小脑变性的临床表现
1.病情呈亚急性进展进行性加重患者在数周或数月内卧床不起，1/2～2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征，如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等，有时可有复视、眩晕神经性听力丧失及眼球运动障碍等，少数病例出现情感及精神障碍。 小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后
副肿瘤性小脑变性简介
副肿瘤性小脑变性又称为亚急性小脑变性,是累及中枢神经系统最多见的神经系统副肿瘤综合征。曾被认为较罕见,文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤,病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质炎性细胞浸润不明显。
简述副肿瘤性小脑变性的临床表现
多见于成年人,女性稍多。病情呈急性或亚急性起病,进行性加重,可在数小时、数日甚至数周达高峰,自然缓解罕见。常有典型的小脑受损临床表现,多以步态不稳为首发症状,以躯干和肢体对称性小脑性共济失调为主要表现,可伴有构音障碍和眼震（多为垂直型眼震）。也可出现大脑与周围神经受损表现,如精神症状、认知功能、
副肿瘤性小脑变性的概述
一些肿瘤的远隔症状常常出现小脑变性，特别是在患有小细胞性肺癌卵巢癌、霍奇金病以及乳腺癌的患者中常见。副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD)曾被认为较罕见，20世纪70年代前仅41例经病理证实但后来的文献追踪报告显示约半数非家族性迟
副肿瘤性小脑变性的病因
病因目前并不十分清楚目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，与副肿瘤
副肿瘤性小脑变性的检查
实验室检查： 1.血清和CSF免疫学特异性抗体检查。 2.血尿便常规检查。 其它辅助检查： 1.神经系统CT、MRI检查 早期CT及MRI检查正常，晚期MRI可见小脑白质T2WI高信号广泛的小脑和脑干萎缩 2.神经肌肉电生理学检查
副肿瘤性小脑变性的诊断
副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现，而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊。
如何诊断副肿瘤性小脑变性？
肿瘤患者出现小脑性共济失调的临床表现,经CT、MR检查排除出血、梗死及小脑转移瘤后可考虑PCD。副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现,而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊。
副肿瘤性小脑变性的发病机制
副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体，在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反应，同时也和
治疗副肿瘤性小脑变性的简介
目前尚无特效疗法,有效治疗是基础支持,可应用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实有些患者治疗原发肿瘤后症状明显缓解该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。
副肿瘤性小脑变性的鉴别诊断
如亚急性小脑变性的患者体内检测到抗-Yo抗体提示有妇科癌肿的存在。在小细胞肺癌合并副肿瘤综合征的患者体内可以检测到抗-Hu抗体。因为抗-Hu抗体是在脑内合成的，此种抗体在CSF中的滴度要较血清中的滴度更高。抗-Hu抗体特异性较抗-Yo抗体低，因为抗-Hu抗体除小细胞肺癌外，尚有神经母细胞瘤、乳腺
副肿瘤性小脑变性的发病机制及临床表现
发病机制 副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体，在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反
副肿瘤性小脑变性的并发症
副肿瘤损害若累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆记忆力障碍锥体束症或其他神经病变。也能可影响到体内的许多组织和器官造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。
关于副肿瘤性小脑变性的病因分析
病因目前并不十分清楚。目前多见于多种恶性肿瘤,最多见于小细胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌及淋巴癌（尤其Hodgkin病）。PCD发病与自身免疫有关,患者可检出多种对癌细胞及小脑Purkinje细胞起交叉反应的抗体,其中以抗-Yo抗体最具特异性。
副肿瘤性小脑变性的临床表现及并发症
临床表现 1.病情呈亚急性进展进行性加重患者在数周或数月内卧床不起，1/2～2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征，如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等，有时可有复视、眩晕神经性听力丧失及眼球运动障碍等，少数病例出现情感及精神障碍。 小脑受损的症状可以出现在肿瘤症
副肿瘤性小脑变性的病因及发病机制
病因 病因目前并不十分清楚目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，
检查副肿瘤性小脑变性的基本方法介绍
1.实验室检查 （1）血清和CSF免疫学特异性抗体检查。 （2）血尿便常规检查。 2.其他辅助检查 （1）神经系统CT、MRI检查：早期CT及MRI检查正常,晚期MRI可见小脑白质T2WI高信号广泛的小脑和脑干萎缩。 （2）神经肌肉电生理学检查。
副肿瘤性小脑变性的鉴别诊断及检查
鉴别诊断 如亚急性小脑变性的患者体内检测到抗-Yo抗体提示有妇科癌肿的存在。在小细胞肺癌合并副肿瘤综合征的患者体内可以检测到抗-Hu抗体。因为抗-Hu抗体是在脑内合成的，此种抗体在CSF中的滴度要较血清中的滴度更高。抗-Hu抗体特异性较抗-Yo抗体低，因为抗-Hu抗体除小细胞肺癌外，尚有神经母
副肿瘤性小脑变性的流行病学
尚无较全面的流行病学资料约1/3的患者潜伏小细胞肺癌，伴有卵巢癌和淋巴瘤(尤其Hodgkin病)的患者分别为26%和16%，远高于通常的恶性度的频率。乳腺癌、子宫内膜癌及肠道肿瘤也可引起小脑变性。
副肿瘤性小脑变性的并发症及诊断
并发症 副肿瘤损害若累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆记忆力障碍锥体束症或其他神经病变。也能可影响到体内的许多组织和器官造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。 诊断 副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现，而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据
副肿瘤性小脑变性的流行病学及病因
流行病学 尚无较全面的流行病学资料约1/3的患者潜伏小细胞肺癌，伴有卵巢癌和淋巴瘤(尤其Hodgkin病)的患者分别为26%和16%，远高于通常的恶性度的频率。乳腺癌、子宫内膜癌及肠道肿瘤也可引起小脑变性。 病因 病因目前并不十分清楚目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身
伴有肺癌的副肿瘤性小脑变性患者中P/Q型钙离子通道抗体
P/Q type calcium-channel antibodies in paraneoplastic cerebellar degeneration with lung cancer 伴有肺癌的副肿瘤性小脑变性患者中P/Q型钙离子通道抗体 期刊：NEUROLOGY （IF: 8
副肿瘤性边缘系脑炎的临床表现
副肿瘤性边缘系脑炎的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹，可出现中枢性换气不足。 副肿瘤性边缘系脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事
简述脊髓小脑变性症的临床表现
1.初期 走路时步履不稳，肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。 2.中期 说话时发音含糊不清，无法控制音调。眼球转动不平顺，影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重，无法写字。有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳。 3.晚期 说话极不清楚，甚至无法语言。肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步。理解
副肿瘤性斜视性眼阵挛的临床表现
副肿瘤性斜视性眼阵挛是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征，常与肌阵挛合并存在。 眼肌阵挛（opsoclonus）源于波兰文，是眼球跳舞之意。儿童及成人均可发病。儿童的发病年龄平均为18个月，女性略多于男性，急性起病多见。成年患者发病年龄各异，其病多呈亚急性
概述副肿瘤性边缘系脑炎的临床表现
副肿瘤性边缘系脑炎的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹，可出现中枢性换气不足。 副肿瘤性边缘系脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以
副肿瘤性肢端角化症的临床表现
皮损主要累及四肢、耳、鼻，也可发生分布对称、广泛，皮损始发于手指、足趾，开始为患指（趾）肿胀，呈紫红色，关节处形成疣状指节垫，手指末端背面皮损类似银屑病，手指侧面发红，角化较轻，手掌呈蜂窝状，角化过度，大小鱼际处可有黄色疣状斑片；面部损害呈脂溢性皮炎样或红斑狼疮样改变；躯干部损害类似银屑病样，此
副肿瘤性边缘系脑炎的发病机制及临床表现
发病机制 边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损，CNS各层次均有病理改变，主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生，半球及边缘叶表现最突出，后根神经节也有炎症性病变，推测病因可能为病毒感染，但至今未找到生物学证据。 临床表现 副肿瘤性边缘系脑炎的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特
副肿瘤性肢端角化症的临床表现及检查
临床表现 皮损主要累及四肢、耳、鼻，也可发生分布对称、广泛，皮损始发于手指、足趾，开始为患指（趾）肿胀，呈紫红色，关节处形成疣状指节垫，手指末端背面皮损类似银屑病，手指侧面发红，角化较轻，手掌呈蜂窝状，角化过度，大小鱼际处可有黄色疣状斑片；面部损害呈脂溢性皮炎样或红斑狼疮样改变；躯干部损害类似
副肿瘤性斜视性眼阵挛的发病机制及临床表现
发病机制 副肿瘤性斜视性眼阵挛的发病机制目前并不清楚，自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和脑脊液中存在抗-Ri抗体，虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚，但当患者存在副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛及小脑性共济失调时，抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。有人认为本病