副肿瘤性肢端角化症的检查
1.体格检查 主要通过体格检查,皮肤视诊发现在四肢、耳、鼻等部位有典型的鳞屑等皮损表现。 2.病理检查 显示皮肤非特异性炎症。角化过度及角化不全,棘细胞层增厚,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。......阅读全文
副肿瘤性小脑变性的诊断
副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现,而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊。
副肿瘤性小脑变性的病因
病因目前并不十分清楚目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与副肿瘤
副肿瘤性小脑变性的临床表现及并发症
临床表现 1.病情呈亚急性进展进行性加重患者在数周或数月内卧床不起,1/2~2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征,如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等,有时可有复视、眩晕神经性听力丧失及眼球运动障碍等,少数病例出现情感及精神障碍。 小脑受损的症状可以出现在肿瘤症
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛肌阵挛的检查
1.CSF检查发现轻度的白细胞增高和轻度的蛋白含量增高。 2.血清和脑脊液中可有抗-Yo抗体存在,同时也有抗-Ri抗体的存在,抗-Ri抗体的存在可以作为斜视性眼阵挛并发癌肿以及指导预后的指征。 3.CT扫描常无异常发现。 4.MRI检查有时可见脑干部位异常信号。
关于红斑性肢痛症的实验室检查介绍
1.血5-HT检测: 5-HT含量增高。 2.微循环检查: 可见肢端微血管对温热反应增强,毛细血管内压升高,管腔明显扩张,甲皱毛细血管襻模糊不清。 3.皮肤临界温度试验: 将手或足浸泡在32~36℃水中,若有症状出现或加重,即为阳性。
肢端原位黑素瘤病例分析
主诉: 足部拇趾腹侧褐色斑疹 20 年,迅速增大 2 年 现病史: 患者右大拇趾腹起疹 20 余年。 逐渐长大,近 2 年增长迅速,且颜色变黑,故于 2016 年 9 月来我科就诊。 既往史、个人史及家族史: 无特殊。皮肤科检查: 右足大拇趾腹侧一黑色皮疹,面积约 1.5 cm×1.0 cm,表面较
肢端雷诺现象发生的机理
关于雷诺现象发生的机理,目前尚不十分清楚,综合各家学说认为有以下几种因素。 ①血管炎病变:在各种因素作用下,某些抗原与血管内皮细胞上的磷脂结合,在补体的作用下,损伤血管内皮细胞,形成血管炎,使血管壁增厚或管腔狭窄。在交感神经作用下,血管易发生痉挛、闭塞。 ②免疫功能紊乱:雷诺现象多见于结缔组
副肿瘤性斜视性眼阵挛的临床表现的并发症
临床表现 副肿瘤性斜视性眼阵挛是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征,常与肌阵挛合并存在。 眼肌阵挛(opsoclonus)源于波兰文,是眼球跳舞之意。儿童及成人均可发病。儿童的发病年龄平均为18个月,女性略多于男性,急性起病多见。成年患者发病年龄各异,其
治疗肠病性肢端皮炎综合征的简介
本病无特效治疗。可终生给以锌剂。局部可用硫酸锌。双碘喹啉,如病情好转可持续应用数月,待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时,应重视喂养及适当补液。同时,还应注意皮肤清洁,以防止继发感染,如发生细菌或念珠菌感染,则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。
肠源性肢端皮炎综合征的鉴别诊断
本征根据临床表现,结合发病年龄及家族史,诊断不难,实验室检查可协助诊断。但应与广泛性念珠菌感染,大疱性表皮松解症,严重营养不良和连续性肢端皮炎伴念珠菌感染相鉴别。大疱性表皮松解症除全身红斑基础上的大疱外,无其他表现鶒,与本征鉴别不难。
副肿瘤性脊髓病的发病机制
目前发病机制尚不清楚,但是普遍的认为与自身免疫有关,有文献报道抗-Hu抗体(抗神经元抗体)与副肿瘤性脑脊髓炎相关。
副肿瘤性脊髓病的诊断鉴别
主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊。 临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时对本综合征的警惕性尤为重要。 系统检查未发现癌肿,需定期复查,脑脊液及电生理检查有助于诊断,血清或CSF特异性自身抗体可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。 注意与神经系统原发性疾病鉴别
副肿瘤性小脑变性的鉴别诊断
如亚急性小脑变性的患者体内检测到抗-Yo抗体提示有妇科癌肿的存在。在小细胞肺癌合并副肿瘤综合征的患者体内可以检测到抗-Hu抗体。因为抗-Hu抗体是在脑内合成的,此种抗体在CSF中的滴度要较血清中的滴度更高。抗-Hu抗体特异性较抗-Yo抗体低,因为抗-Hu抗体除小细胞肺癌外,尚有神经母细胞瘤、乳腺
副肿瘤性边缘系脑炎的病因
边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病),恶性胸腺瘤有时也可导致副肿瘤性边缘系脑炎。其病因目前尚不清楚,但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。
副肿瘤性边缘系脑炎的概述
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome,PNS)是全身性癌肿在中枢神经系统(CNS)和肌肉系统出现的远隔效应(remote effects),当边缘系统主要受累时,临床上表现为遗忘综合征。本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍,特别是近事记忆障碍,也可见全身性癫痫发
治疗副肿瘤性小脑变性的简介
目前尚无特效疗法,有效治疗是基础支持,可应用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实有些患者治疗原发肿瘤后症状明显缓解该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。
副肿瘤性小脑变性的发病机制
副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体,在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反应,同时也和
如何诊断副肿瘤性小脑变性?
肿瘤患者出现小脑性共济失调的临床表现,经CT、MR检查排除出血、梗死及小脑转移瘤后可考虑PCD。副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现,而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊。
治疗红斑性肢痛症的概述
1、一般治疗 急性期应卧床休息,避免久站,抬高患肢。局部冷敷或将肢体置于冷水中,以减轻疼痛。急性期后,坚持加强肢体活动锻炼,避免任何引起局部血管扩张的刺激。 2、药物治疗 (1)局部可以应用中草药外敷,如黄柏、黄芩、大黄各30g,青黛15g,蜂蜜调匀敷于患处。 (2)阿司匹林,对继发于血
副肿瘤性边缘系脑炎的临床表现及并发症
临床表现 副肿瘤性边缘系脑炎的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍,特别是近事记忆障碍,也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹,可出现中枢性换气不足。 副肿瘤性边缘系脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的,进展的或反复发作的表现形式。患者的临
副肿瘤综合征的诊断检查
诊断:副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊,临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS,神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。 某些PNS 患者有特征性表现,如PCD、POM 及Lambert-Eaton 综合征等常提示与肿瘤有关,如系统检查未
关于副肿瘤综合症的实验室检查和治疗介绍
一、实验室检查 1.血清和CSF 免疫学检查。 2.血尿便常规检查。 其他辅助检查: 1.神经系统CT、MRI检查。 2.神经肌肉电生理学检查。 二、鉴别诊断 注意与神经系统原发性疾病鉴别。 三、治疗方案 PNS 尚无特效疗法,可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制
副肿瘤性斜视性眼阵挛的诊断
主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,系统检查未发现癌肿,需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断,血清或CSF特异性自身抗体可确诊副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome,PNS)和提示潜在的肿瘤性质。
副肿瘤性斜视性眼阵挛的概述
副肿瘤性斜视性眼阵挛(paraneplastic opsoclonus-myoclnia,POM)也称为副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛(paraneplastic opsoclonus),是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动的罕见副肿瘤综合征,常与肌阵挛合并存在。
简述肢端雷诺现象发生的机理
关于雷诺现象发生的机理,目前尚不十分清楚,综合各家学说认为有以下几种因素。 ①血管炎病变:在各种因素作用下,某些抗原与血管内皮细胞上的磷脂结合,在补体的作用下,损伤血管内皮细胞,形成血管炎,使血管壁增厚或管腔狭窄。在交感神经作用下,血管易发生痉挛、闭塞。 ②免疫功能紊乱:雷诺现象多见于结缔组
简述肠源性肢端皮炎综合征的发病机制
有人认为人乳中存在一种小分子锌配体(Zinc-ligand),虽然人乳中锌的含量并鶒不算高鶒,但很容易被婴儿吸收。而除了人乳之外,包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在一种小肽,这种小肽很容易络合食物中的锌,形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌。通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解,而患者体
肠源性肢端皮炎综合征的临床表现
1.发病 多在1周岁以内,大多数在断奶之后。多有家族史而与性别、人种与季节无关。 2.皮疹 出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹,迅速融合成大疱内含浆液,四周红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。疱破裂后成为片状糜烂,有红色创面健康搜索,苔藓样或牛皮癣样斑块,棕褐色干燥鳞屑或结痂此类皮疹成批出现,绵
简述肠源性肢端皮炎综合征的治疗方法
1.一般治疗包括适当喂养,补充蛋白质和维生素,必要时输血输液,注意皮肤清洁控制继发性感染等健康搜索。 2.特殊治疗以及时、适量、长期口服锌制剂。宜用硫酸锌(Zinc sulfate)、葡萄糖酸锌(Zinc gluconate)或醋酸锌(Zinc acetate)口服适当的锌剂量为婴儿1~2mg
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛肌阵挛的症状及检查
症状 副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章,无节律,快速多变的眼球异常运动综合征,常与肌阵挛合并存在。 眼肌阵挛(opsoclonus)源于波兰文,是眼球跳舞之意,儿童及成人均可发病,儿童的发病年龄平均为18个月,女性略多于男性,急性起病多见,成年患者发病年龄各
关于副肿瘤综合症的预后预防介绍
一、预后及预防 预后:与导致本综合征的全身肿瘤预后相关,也与神经系统损害部位及范围相关。预后各不相同。 预防:早期发现,早期治疗。 二、流行病学 中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低,较转移瘤少见,约为1%~2%。各种副肿瘤综合征的发病率不明,主要由于PNS 症状多出现于发现肿瘤之前,