自身免疫性外分泌腺体病的概述
自身免疫性外分泌腺体病(Sj?gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。 自身免疫性外分泌腺体病也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。早在1933年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例,并提出自身免疫性外分泌腺体病是一个系统性疾病。因此,在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后,各国学者也相继报道了相同的病例。自身免疫性外分泌腺体病分两类:①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性自身免疫性外分泌腺体病(primary Sj?gren syndrome,PSS);②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎......阅读全文
自身免疫性外分泌腺体病的概述
自身免疫性外分泌腺体病(Sj?gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。 自身免疫性外分泌腺体病也称为自身免疫性外分泌腺病(autoi
自身免疫性外分泌腺体病的概述
自身免疫性外分泌腺体病(Sj?gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。 自身免疫性外分泌腺体病也称为自身免疫性外分泌腺病(autoi
自身免疫性外分泌腺体病的病因
尚不清楚,有人认为自身免疫性外分泌腺体病为一自身免疫性疾病。原发性口眼干燥症与HLA-B8-DRW3遗传表型有关,而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW4相关,文献中有家族发病的报告。患者血清有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高山,有某些证据支持EB病毒在SS合并RA发病中起作用。一定周龄的NZ
自身免疫性外分泌腺体病的诊断
自身免疫性外分泌腺体病常隐袭发病,病程冗长,发展缓慢,早期诊断较为困难,诊断主要靠病史,对任何有口腔干燥、眼干燥、长期低热者应考虑到自身免疫性外分泌腺体病可能,并进行特殊检查,如Schirmer试验、泪膜破裂时间、角膜荧光染色、腮腺导管造影、唇黏膜活检等,血清学检查抗SS-A、抗SS-B抗体阳性
自身免疫性外分泌腺体病的诊断
自身免疫性外分泌腺体病常隐袭发病,病程冗长,发展缓慢,早期诊断较为困难,诊断主要靠病史,对任何有口腔干燥、眼干燥、长期低热者应考虑到自身免疫性外分泌腺体病可能,并进行特殊检查,如Schirmer试验、泪膜破裂时间、角膜荧光染色、腮腺导管造影、唇黏膜活检等,血清学检查抗SS-A、抗SS-B抗体阳性
自身免疫性外分泌腺体病的病因
尚不清楚,有人认为自身免疫性外分泌腺体病为一自身免疫性疾病。原发性口眼干燥症与HLA-B8-DRW3遗传表型有关,而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW4相关,文献中有家族发病的报告。患者血清有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高山,有某些证据支持EB病毒在SS合并RA发病中起作用。一定周龄的NZ
自身免疫性外分泌腺体病的病理
自身免疫性外分泌腺体病的唾液腺、泪腺以及体内任何器官都可以受累。泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润,以β细胞为主,重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心,腺体萎缩,导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟,腺管狭窄或扩张,后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功
自身免疫性外分泌腺体病的介绍
自身免疫性外分泌腺体病(Sj?gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。
自身免疫性外分泌腺体病的辅助检查
X线检查 (1)腮腺造影:自腮腺导管注入40%碘化油2~3ml,可显示出主导管不规则扩张和狭窄,边缘不整齐,分支导管亦有不同程度的扩张,3~4级小腺管数目明显减少或消失。严重者显示腮腺体实质破坏,碘油潴留,腺泡呈点状、小球状或棉团样扩张。 (2)胸部摄片或CT检查:肺部改变多种多样,有广泛网
自身免疫性外分泌腺体病的鉴别诊断
自身免疫性外分泌腺体病要注意与引起腮腺肿胀的疾病鉴别。 1.系统性红斑狼疮 虽然该病与自身免疫性外分泌腺体病的共同之处是两者均为自身免疫性风湿病,抗核抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性,但通过检查抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及临床表现不难鉴别。应注意60%的病人两病重叠。
自身免疫性外分泌腺体病的发病机制
细胞免疫 (1)淋巴细胞 ①外周血:淋巴细胞总数及T淋巴细胞CD4 和CD8 亚群的数目、比值在70%~80%的自身免疫性外分泌腺体病患者是正常,但它们的功能可能存在着异常。也有人报道显示CD8 是减低的。CD8 中有抑制功能的T细胞数目减少,造成B细胞大量增殖。CD5 B标记的淋巴细胞在于
自身免疫性外分泌腺体病的鉴别诊断
自身免疫性外分泌腺体病要注意与引起腮腺肿胀的疾病鉴别。 1.系统性红斑狼疮 虽然该病与自身免疫性外分泌腺体病的共同之处是两者均为自身免疫性风湿病,抗核抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性,但通过检查抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及临床表现不难鉴别。应注意60%的病人两病重叠。
自身免疫性外分泌腺体病的发病机制
细胞免疫 (1)淋巴细胞 ①外周血:淋巴细胞总数及T淋巴细胞CD4 和CD8 亚群的数目、比值在70%~80%的自身免疫性外分泌腺体病患者是正常,但它们的功能可能存在着异常。也有人报道显示CD8 是减低的。CD8 中有抑制功能的T细胞数目减少,造成B细胞大量增殖。CD5 B标记的淋巴细胞在于
自身免疫性外分泌腺体病的并发症
自身免疫性外分泌腺体病可发生腮腺或颌下腺肿大,角膜炎,视力下降甚至失明;可发生慢性支气管炎及间质性肺炎,萎缩性胃炎;肝脾肿大,慢性活动性肝炎,远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹,肾性糖尿病,尿崩症,肾病,肾小球肾炎等;紫癜,桥本甲状腺炎,雷诺现象;中枢神经受损引起癫痫,精神异常;还可并发淋巴瘤,关节炎
自身免疫性外分泌腺体病的临床表现
自身免疫性外分泌腺体病以女性居多,约占90%,起病在40~60岁。起病多数呈隐袭和慢性进展,少数急和进展快。自身免疫性外分泌腺体病系一累及多系统的疾病。分为2个基本类型: 1.泪腺和涎腺慢性炎症:其分泌减少伴全身性结缔组织病,常为类风湿性关节炎,这种病变可在眼部病变5~10年后出现。 2.眼
自身免疫性外分泌腺体病的并发症
自身免疫性外分泌腺体病可发生腮腺或颌下腺肿大,角膜炎,视力下降甚至失明;可发生慢性支气管炎及间质性肺炎,萎缩性胃炎;肝脾肿大,慢性活动性肝炎,远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹,肾性糖尿病,尿崩症,肾病,肾小球肾炎等;紫癜,桥本甲状腺炎,雷诺现象;中枢神经受损引起癫痫,精神异常;还可并发淋巴瘤,关节炎
自身免疫性外分泌腺体病的流行病学
自身免疫性外分泌腺体病发病率高,在自然人群中的患病率不详,有报告人群患病率为0.4%~0.7%。自身免疫性外分泌腺体病90%为女性,发病年龄在30~40岁。国外材料在老年人群中自身免疫性外分泌腺体病患病率为3%~4%,美国血库血抗SSB抗体阳性占1/1000,而被认为是仅次于类风湿关节炎的常见风
自身免疫性外分泌腺体病的流行病学
自身免疫性外分泌腺体病发病率高,在自然人群中的患病率不详,有报告人群患病率为0.4%~0.7%。自身免疫性外分泌腺体病90%为女性,发病年龄在30~40岁。国外材料在老年人群中自身免疫性外分泌腺体病患病率为3%~4%,美国血库血抗SSB抗体阳性占1/1000,而被认为是仅次于类风湿关节炎的常见风
自身免疫性外分泌腺体病的实验室检查
血常规检查 轻度贫血(约25%),多为正细胞正色素性贫血;不同程度白细胞减少(30%);嗜酸性细胞或淋巴细胞增多(25%);轻度血小板降低。 生化学检查 (1)ESR增快(90%以上)。 (2)白蛋白及球蛋白增高(50%),主要为γ蛋白;少数有巨球蛋白或冷球蛋白血症。 (3)肾小球滤过
自身免疫性外分泌腺体病的实验室检查
血常规检查 轻度贫血(约25%),多为正细胞正色素性贫血;不同程度白细胞减少(30%);嗜酸性细胞或淋巴细胞增多(25%);轻度血小板降低。 生化学检查 (1)ESR增快(90%以上)。 (2)白蛋白及球蛋白增高(50%),主要为γ蛋白;少数有巨球蛋白或冷球蛋白血症。 (3)肾小球滤过
自身免疫性外分泌腺体的辅助检查
X线检查 (1)腮腺造影:自腮腺导管注入40%碘化油2~3ml,可显示出主导管不规则扩张和狭窄,边缘不整齐,分支导管亦有不同程度的扩张,3~4级小腺管数目明显减少或消失。严重者显示腮腺体实质破坏,碘油潴留,腺泡呈点状、小球状或棉团样扩张。 (2)胸部摄片或CT检查:肺部改变多种多样,有广泛网
自身免疫性外分泌腺病的概述
自身免疫性外分泌腺病(Sj?gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。 自身免疫性外分泌腺病也称为干燥综合征(autoimmune e
自身免疫性外分泌腺病的病因
尚不清楚,有人认为自身免疫性外分泌腺病为一自身免疫性疾病。原发性口眼干燥症与HLA-B8-DRW3遗传表型有关,而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW4相关,文献中有家族发病的报告。患者血清有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高山,有某些证据支持EB病毒在SS合并RA发病中起作用。一定周龄的NZB
自身免疫性外分泌腺病的发病机制
细胞免疫 (1)淋巴细胞 ①外周血:淋巴细胞总数及T淋巴细胞CD4 和CD8 亚群的数目、比值在70%~80%的自身免疫性外分泌腺病患者是正常,但它们的功能可能存在着异常。也有人报道显示CD8 是减低的。CD8 中有抑制功能的T细胞数目减少,造成B细胞大量增殖。CD5 B标记的淋巴细胞在于燥
自身免疫性外分泌腺病的流行病学
自身免疫性外分泌腺病发病率高,在自然人群中的患病率不详,有报告人群患病率为0.4%~0.7%。自身免疫性外分泌腺病90%为女性,发病年龄在30~40岁。国外材料在老年人群中自身免疫性外分泌腺病患病率为3%~4%,美国血库血抗SSB抗体阳性占1/1000,而被认为是仅次于类风湿关节炎的常见风湿病。
腺体外分泌物的概念
中文名称腺体外分泌物英文名称exocrine glandular secretion定 义外分泌腺体排出的信息化学物质。应用学科生态学(一级学科),化学生态学(二级学科)
腺体外分泌物的定义
中文名称腺体外分泌物英文名称exocrine glandular secretion定 义外分泌腺体排出的信息化学物质。应用学科生态学(一级学科),化学生态学(二级学科)
腺体外分泌物的概念
中文名称腺体外分泌物英文名称exocrine glandular secretion定 义外分泌腺体排出的信息化学物质。应用学科生态学(一级学科),化学生态学(二级学科)
自身免疫性肝病的疾病概述
自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病,主要包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征,常同时合并肝外免疫性疾病。其诊断主要依据特异性生化异常,自身抗体及干组织特征。随着认识及
自身免疫性肝硬化的概述
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎,严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生,在欧美国家发病率相对较高,在我国其确切发病率和患病