赫珀特病肾病的临床表现
MM能侵犯全身各组织，临床表现为多系统和多样化，但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主，从肾脏病学角度，可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类。 肾外表现 （1）血液系统 早期主要表现为贫血，许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型，贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润，破坏红骨髓所致，可伴有轻度溶血或红细胞寿命缩短。血涂片上可见红细胞呈钱串状。骨髓检查，浆细胞异常增生超过10%（原、幼浆细胞常见）。后期常有全血细胞减少，少数病人在血液中出现大量骨髓瘤细胞，如果超过2×109/L者称为浆细胞性白血性白血病。 临床上除出现贫血症状之外，尚有出血倾向。以鼻出血及齿龈出血为常见，也可有皮肤紫癜。这是由于血小板减少，M蛋白包裹血小板表面，M蛋白通过免疫作用与凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ及Ⅷ相结合，使其丧失凝血活性等因素所致。 部分病人由于血浆M蛋白大量增多，尤其是IgA易聚合成多聚体，产生高黏滞血症，致使血管......阅读全文
赫珀特病肾病的临床表现
MM能侵犯全身各组织，临床表现为多系统和多样化，但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主，从肾脏病学角度，可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类。 肾外表现 （1）血液系统 早期主要表现为贫血，许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型，贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润
赫珀特病肾病的临床表现
MM能侵犯全身各组织，临床表现为多系统和多样化，但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主，从肾脏病学角度，可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类。 肾外表现 （1）血液系统 早期主要表现为贫血，许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型，贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润
赫珀特病肾病的病因
多发性骨髓瘤病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗传因素、病毒感染、电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近年研究发现，C-myc基因重组，部分有高水平的H-ras基因蛋白产物，淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常，与MM发病有关。 多发性骨髓瘤引起肾损害的相关因素有： 大量轻链蛋白
赫珀特病肾病的概述
赫珀特病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。赫珀特病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称骨髓瘤管型肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanc
赫珀特病肾病的病因
多发性骨髓瘤病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗传因素、病毒感染、电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近年研究发现，C-myc基因重组，部分有高水平的H-ras基因蛋白产物，淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常，与MM发病有关。 多发性骨髓瘤引起肾损害的相关因素有： 大量轻链蛋白
赫珀特病肾病的概述
赫珀特病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。赫珀特病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称骨髓瘤管型肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanc
赫珀特病肾病的概述
赫珀特病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。赫珀特病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称骨髓瘤管型肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanc
赫珀特病肾病的诊断
凡遇到有原因不明的腰痛、下肢痛或运动障碍、贫血、蛋白尿或肾功能衰竭而血压不高、反复感染、出血以及病理性骨折等一种或几种表现者，均须考虑本病的可能。 美国西南肿瘤组诊断MM的标准 （1）主要标准：①组织活检为浆细胞瘤。②骨髓浆细胞增多，超过30%。③M蛋白IgG＞35g/L（3.5g/dl）或
赫珀特病肾病的发病机制
多发性骨髓瘤的异常蛋白在肾小球沉积的病因仍不清楚。肾病的发病与MM患者游离轻链蛋白的肾毒性、高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征及肾淀粉样变等有关，其他如肾小管性酸中毒和肾实质的浆细胞浸润亦参与MM肾病的发病机制。按病变的部位，大体上可将MM肾病分为肾小管损害和肾小球损害。 免疫球蛋白轻链的肾毒
赫珀特病肾病的辅助检查
骨髓检查 具有特异诊断的意义。在疾病初期，骨髓病变可呈局灶性、结节性分布，一次检查阴性不能排除本病，宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上，伴有形态异常，应考虑骨髓瘤的可能。 X线检查 X线检查常见下列征象： （1）弥漫性骨质疏松。 （2）溶骨破坏。
简述赫珀特病肾病的预防
多发性骨髓瘤属恶性肿瘤，当骨髓瘤细胞浸润并引起肾脏病变时，病情常为不可逆转性，预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期。主要措施为积极抗感染治疗，加强原发病及对症治疗，对有急性肾功能衰竭者，除积极化疗和透析外，应同时进行血浆置换疗法。
关于赫珀特病肾病的简介
赫珀特病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称骨髓瘤管型肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanconi综合征等。MM能侵犯全身各组织，临床表现为多系统和多样化，但主要以贫血、骨骼损害
赫珀特病肾病的鉴别诊断
诊断MM时，应特别注意与意义未明的单克隆球蛋白病、隐匿性多发性骨髓瘤、浆细胞性白血性白血病、骨硬化性骨髓瘤、浆细胞瘤和重链病相鉴别。 反应性浆细胞增增多增多症 骨髓瘤中中浆细胞增多有限，均为正常成熟浆细胞。免疫球蛋白呈正常多克隆性，水平升高有限（如IgG＜30g/L）。临床表现取决于原发病，
赫珀特病肾病的辅助检查
骨髓检查 具有特异诊断的意义。在疾病初期，骨髓病变可呈局灶性、结节性分布，一次检查阴性不能排除本病，宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上，伴有形态异常，应考虑骨髓瘤的可能。 X线检查 X线检查常见下列征象： （1）弥漫性骨质疏松。 （2）溶骨破坏。
赫珀特病肾病的发病机制
多发性骨髓瘤的异常蛋白在肾小球沉积的病因仍不清楚。肾病的发病与MM患者游离轻链蛋白的肾毒性、高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征及肾淀粉样变等有关，其他如肾小管性酸中毒和肾实质的浆细胞浸润亦参与MM肾病的发病机制。按病变的部位，大体上可将MM肾病分为肾小管损害和肾小球损害。 免疫球蛋白轻链的肾毒
赫珀特病肾病的并发症
赫珀特病肾病的常见并发症主要有肺炎、败血症、泌尿系感染、发肾淀粉样变、肾功能衰竭及肾小管性酸中毒、也可并病理性骨折，本病肾功能损害病人出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症时可形成尿酸结石。
关于赫珀特病肾病的基本介绍
赫珀特病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。 1、别名 myeloma cast nephropathy；骨髓瘤管型肾病；light chain nephropathy；多发性骨髓瘤病肾病；赫珀特氏病肾病；轻链肾病 2、分类 肿瘤科 > 腹部肿瘤
关于赫珀特病肾病的病因分析
多发性骨髓瘤病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗传因素、病毒感染、电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近年研究发现，C-myc基因重组，部分有高水平的H-ras基因蛋白产物，淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常，与MM发病有关。 多发性骨髓瘤引起肾损害的相关因素有： 1、大量轻链
关于赫珀特病肾病的预后介绍
未经治疗的多发性骨髓瘤患者，其自然病程6～12个月。使用现代化疗，可使病程延长至20～50个月，对化疗敏感者可达5年以上，中位生存期为3年。死亡的主要原因是感染、肾功能衰竭和出血。骨髓瘤细胞成熟型者较幼稚型者预后差。IgA型存活期较IgG型为短。本周蛋白阳性比阴性者预后为差，无论κ链或λ链的存活
概述赫珀特病肾病的肾脏表现
多发性骨髓瘤病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现。其中约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉，而后发生骨髓损害及贫血等症状，临床上易误诊或漏诊，此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎。印度Sakhuja等回顾分析204例MM病人，随访10年，发现肾损害占55例（27%），其中绝大多数病人（94.
简述赫珀特病肾病的发病机制
多发性骨髓瘤的异常蛋白在肾小球沉积的病因仍不清楚。肾病的发病与MM患者游离轻链蛋白的肾毒性、高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征及肾淀粉样变等有关，其他如肾小管性酸中毒和肾实质的浆细胞浸润亦参与MM肾病的发病机制。按病变的部位，大体上可将MM肾病分为肾小管损害和肾小球损害。
关于赫珀特病肾病的防治介绍
本病常见和致死的并发症是感染和肾功能衰竭。因此，除肿瘤本身的化疗之外，应以防治感染和针对肾损害有关因素进行合理治疗。 本病常存在轻链蛋白尿、高黏滞血症、高钙血症及高尿酸血症。这些都是造成肾损害的主要因素。大量饮水，保持充分的尿量，有利于轻链蛋白、尿酸和钙盐的排泄，以防肾小管及集合管内管型形成。
赫珀特病肾病的流行病学
多发性骨髓瘤病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现。其中约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉，而后发生骨髓损害及贫血等症状，临床上易误诊或漏诊，此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎。印度Sakhuja等回顾分析204例MM病人，随访10年，发现肾损害占55例（27%），其中绝大多数病人（94.
关于赫珀特病肾病的鉴别诊断介绍
诊断MM时，应特别注意与意义未明的单克隆球蛋白病、隐匿性多发性骨髓瘤、浆细胞性白血性白血病、骨硬化性骨髓瘤、浆细胞瘤和重链病相鉴别。 1、反应性浆细胞增增多增多症 骨髓瘤中中浆细胞增多有限，均为正常成熟浆细胞。免疫球蛋白呈正常多克隆性，水平升高有限（如IgG20g/L、IgM
关于赫珀特病肾病的化学疗法介绍
常用的化疗药物有美法伦（苯丙氨酸氮氮氮芥）（M）、环磷酰胺（C）、卡莫司汀（卡氮芥）、洛莫司汀（氯乙环己亚硝脲）、长春新碱（V）、多柔比星（阿霉素）及泼尼松（P）等。目前公认联合用药较单用一种药物的疗效好。 联合用药的方案很多，MP方案是治疗MM的最早有效方案，现仍作为疗效对照标准。多种药物联
简述赫珀特病肾病的并发症
赫珀特病肾病的常见并发症主要有肺炎、败血症、泌尿系感染、发肾淀粉样变、肾功能衰竭及肾小管性酸中毒、也可并病理性骨折，本病肾功能损害病人出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症时可形成尿酸结石。
赫珀特病肾病的实验室检查
血液检查 （1）周围血象 贫血程度轻重不一，晚期常见严重贫血。白细胞计数可以正常、增多或减少。血小板计数大多减低。血片中红细胞可形成钱串状，出现于血浆球蛋白很高的患者，约20%患者可出现少数骨髓瘤细胞。红细胞沉降率大多很高。 （2）异常球蛋白测定 ①约95%患者出现高球蛋白血症和M蛋白，
赫珀特病肾病的实验室检查
血液检查 （1）周围血象 贫血程度轻重不一，晚期常见严重贫血。白细胞计数可以正常、增多或减少。血小板计数大多减低。血片中红细胞可形成钱串状，出现于血浆球蛋白很高的患者，约20%患者可出现少数骨髓瘤细胞。红细胞沉降率大多很高。 （2）异常球蛋白测定 ①约95%患者出现高球蛋白血症和M蛋白，
关于赫珀特病肾病的辅助检查介绍
一、骨髓检查 具有特异诊断的意义。在疾病初期，骨髓病变可呈局灶性、结节性分布，一次检查阴性不能排除本病，宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上，伴有形态异常，应考虑骨髓瘤的可能。 二、X线检查 X线检查常见下列征象： （1）弥漫性骨质疏松。 （2）溶骨
关于赫珀特病肾病的肾外表现介绍
早期主要表现为贫血，许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型，贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润，破坏红骨髓所致，可伴有轻度溶血或红细胞寿命缩短。血涂片上可见红细胞呈钱串状。骨髓检查，浆细胞异常增生超过10%（原、幼浆细胞常见）。后期常有全血细胞减少，少数病人在血液中出现大量