小儿血管性血友病的简介

血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向,血小板黏附性降低,出血时间延长。......阅读全文

动物所利用CRISPR技术建立血管性血友病小型猪模型

  由中国科学院动物研究所研究员周琪领导的研究团队,首次利用CRISPR/Cas9技术获得了vWF基因敲除猪,从而建立了血管性血友病的小型猪模型,相关研究成果于1月31号在线发表在Cell Research杂志上。   猪是我国最重要的家畜品种,同时也是生物医学研究中重要的模式动物。猪在心血管

临床化学检查方法介绍血管性假性血友病因子抗原测定

血管性假性血友病因子抗原测定介绍:  血管性假性血友病因子抗原测定是对血管性假性血友病因子抗原浓度进行测定是否存在,血管性血友病(vWD)是一种先天性von Willebrand 因子(vWF)量的减少或质的异常所引起的出血性疾病。血管性假性血友病因子抗原测定正常值:  (1) Laurell免疫火

血管性假血友病因子vWF检测方法及临床意义

本实验用于vWD的诊断和分型,判断vWF多聚化程度。   (一)vWF抗原的测定   【方法及参考值】   1.Laurell火箭电泳法:61.6%~126.6%.   2.单抗ELISA法:77.9%~137.1%.   3.ELISA法:0.46~1.58U/ml.   【临床意义】   1.v

免疫学实验血管性血友病因子抗原(vWF:,Ag)介绍

  血管性血友病因子抗原(vWF:,Ag)介绍:  血管性血友病因子在止血过程中起重要作用,除介导血小板粘附于血管的受损处外,它还作为因子Ⅷ的载体。  血管性血友病因子抗原(vWF:,Ag)正常值:  a)火箭电泳法: 94.09%±32.46%;  b)酶联免疫吸附法:1.02±0.56U/ml。

临床化学检查方法介绍血管性血友病因子抗原(vWF:,Ag)

血管性血友病因子抗原(vWF:,Ag)介绍:  血管性血友病因子在止血过程中起重要作用,除介导血小板粘附于血管的受损处外,它还作为因子Ⅷ的载体。血管性血友病因子抗原(vWF:,Ag)正常值:  a)火箭电泳法: 94.09%±32.46%;  b)酶联免疫吸附法:1.02±0.56U/ml。血管性血

概述小儿肾血管性高血压的症状体征

  1.症状 肾血管性高血压可发生在任何年龄,已有许多婴儿病例报告,最小者仅为7~10天。男女发病率相似,症状轻重不一。小婴儿可有呕吐、发育营养差、充血性心力衰竭及急性肾功能衰竭等表现。可因为头痛特别是枕部头痛、眩晕、急躁、过度兴奋、不安及疲乏而就医。重症病人可有高血压脑病,有一过性视力障碍、抽搐等

诊断小儿肾血管性高血压的基本介绍

  1.肾素瘤(球旁细胞病) 也有难治而严重的高血压,血浆肾素活性升高,血醛固酮继发性增多,尿醛固酮高及低血钾,这些极似肾血管性高血压。但其分肾静脉肾素活性显示一侧明显升高,肾动脉造影反复正常,虽然在肾内血管分布可能异常,如运行方向不正常,屈曲扩张的小动脉。B超、CT检查可见占位性病变。  2.嗜铬

概述小儿肾血管性高血压的发病机制

  在肾血管性高血压中肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)起主要作用。可用两种Glodblatt经典模型来阐明。  1.双肾单夹 类似于单侧RVH。系钳夹肾动脉的一侧使钳夹侧肾动脉血流量减少。通过刺激压力和化学感受器致密斑,使肾素分泌增多。血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)形成增多后,通过:  (1)直接使

血液的化学检验项目凝血因子活性测定介绍

凝血因子活性测定介绍:  凝血因子活性测定是对人体内的各种凝血因子进行活性测定,凝血因子在血液凝固过程中,起着非常重要的作用,测定各个凝血因子的活性,有助于判断血友病的类型,血友病的轻重程度以及某些病理情况下的凝血状况。凝血因子活性测定正常值:  因子Ⅱ:C 、因子Ⅴ:C 、因子Ⅶ:C 、因子Ⅶ:C

临床化学检查方法介绍凝血因子活性测定

凝血因子活性测定介绍:  凝血因子活性测定是对人体内的各种凝血因子进行活性测定,凝血因子在血液凝固过程中,起着非常重要的作用,测定各个凝血因子的活性,有助于判断血友病的类型,血友病的轻重程度以及某些病理情况下的凝血状况。凝血因子活性测定正常值:  因子Ⅱ:C 、因子Ⅴ:C 、因子Ⅶ:C 、因子Ⅶ:C

临床化学检查方法介绍因子VIII/因子IX促凝活性

因子VIII/因子IX促凝活性介绍:  因子VIII、因子Ⅸ在血液凝固时起非常重要的作用。因子VIII缺乏引起的疾病即血友病A,因子Ⅸ缺乏引起的。  本测定主要用于判断因子VIII、因子Ⅸ促凝活性程度的高低。因子VIII/因子IX促凝活性正常值:  因子VIII促凝活性 103%±25.7%;  因

血液的化学检验项目介绍因子VIII/因子IX促凝活性

因子VIII/因子IX促凝活性介绍:  因子VIII、因子Ⅸ在血液凝固时起非常重要的作用。因子VIII缺乏引起的疾病即血友病A,因子Ⅸ缺乏引起的。  本测定主要用于判断因子VIII、因子Ⅸ促凝活性程度的高低。因子VIII/因子IX促凝活性正常值:  因子VIII促凝活性 103%±25.7%;  因

临床物理检查方法介绍毛细血管脆性试验介绍

毛细血管脆性试验介绍: 其他名称有毛细血管脆性试验、束臂试验。试验对毛细血管施以压力,观察血管壁、血管内皮细胞、血小板等因素的综合止血作用。正常血管壁对血液的压力有一定耐受力,如果血管脆性增加或血管内膜受损,以及血小板量或质异常,则在正常压力下即可出现多数出血点,而正常人无此现象。毛细血管脆性试验正

大鼠血管性血友病因子(VWF)ELISA试剂盒使用说明

原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗大鼠 VWF 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 VWF与单抗结合,加入生物素化的抗大鼠VWF,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的Streptavidin与生物素结合,加入底物工作液显蓝色,最后加终止液硫酸,在450nm处测OD值

关于血管性视网膜病变的简介

  该病是由眼部或全身性血管疾病引起的视网膜出血、渗出、水肿、缺血或梗塞。血管性视网膜病变包括高血压性视网膜病变,糖尿病性视网膜病变,视网膜中央动脉阻塞和视网膜中央静脉阻塞。

关于血管性紫癜的分类简介

  本病种类很多,但病因不外乎遗传性或获得性两类。  1、遗传性  常见有遗传性出血毛细管扩张症,常表现为局限性血管扩张,常为同一部位的反复性出血,扩张的小血管呈结节型、蜘蛛型或血管瘤型,加压后消失。  爱唐氏综合征(EHLERS-DANLOSSYNDROME),常染色体显性遗传,血管脆性增加,易发

儿童肾血管性高血压的简介

  儿童肾血管性高血压(以下简称“肾性高血压”)的病因和治疗与成人有着极大不同,成人肾性高血压主要与动脉粥样硬化有关。年来儿童肥胖症流行,但在此之前,绝大多数确诊的儿童高血压多继发于其他疾病,最多为肾源性。

关于肾血管性高血压的简介

  肾血管性高血压占高血压人群的1%~5%。主要由于肾动脉狭窄引起肾脏的血流减少,可激活肾素-血管紧张素系统,导致血压升高及心功能不全;而进行性的管腔狭窄可能导致肾脏缺血,引起进行性肾实质破坏和肾功能降低等肾结构和功能的改变,导致肾功能衰竭。无症状的人群发病率为7%。在因其他动脉粥样硬化行血管造影术

关于血管性偏头痛的简介

  血管性偏头痛(简称偏头痛)是常见的急性头痛之一,系由于发作性血管舒缩功能障碍以及某些体液物质暂时改变所引起的疼痛。病因尚不明,常有家族史,且以女性多见。其临床表现为:发作前幻视幻觉、偏盲等脑功能短暂障碍,继则呈一侧性头痛,为博动性钻痛、刺痛或钝痛。剧烈时伴眩晕、出汗、恶心呕吐、心悸、便秘等症,持

关于小儿肾血管性高血压的检查方法介绍

  一、检查方法:  1、实验室检查:  血常规、尿常规、尿细菌学检查,血尿素、肌酐、钾、钠、钙、氯化物及血气分析应列为常规检查。大多数患者以上检查结果正常。当严重高血压有继发性肾损害时可出现蛋白尿、血尿素和肌酐升高。  2、其他辅助检查:  心电图多呈左心室高电压或左心室肥大。X线胸片可见左心室增

关于小儿肾血管性高血压的病理病因分析

  1.先天性肾动脉纤维肌肉发育不良 是国外报道的小儿和青少年RVH的主要病因,病变多发生于肾动脉的中段或远段。常累及其分支,常见有几种:  (1)内膜纤维增生:主要是肾动脉主干的狭窄和变形,血管造影显示中段有局灶性狭窄。  (2)中层纤维增生:呈间断性破坏和增厚。多蔓延至肾动脉中远段,血管造影呈念

血管性血友病因子抗原(vwf:,ag)的注意事项及检查过程

  注意事项  1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。  2、体检前一天 的晚八时以后,应禁食,以免影响第二天空腹血糖等指标的检测。  3、抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩、增加采血的困难。  检查过程  1)取一定量VWF∶Ag抗血清,

临床化学检查方法介绍比格凝血活酶生成时间

比格凝血活酶生成时间介绍:  该项测定主要用于检查内源性凝血系统第一阶段有无障碍。该法灵敏度高,但试验方法复杂。比格凝血活酶生成时间正常值:  9-11秒。比格凝血活酶生成时间临床意义:  延长:见于凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏(即血友病A、血友病B、血友病C)、血管性血友病、肝脏疾病、维生素K缺乏症、弥

血液的化学检验项目介绍比格凝血活酶生成时间

比格凝血活酶生成时间介绍:  该项测定主要用于检查内源性凝血系统第一阶段有无障碍。该法灵敏度高,但试验方法复杂。比格凝血活酶生成时间正常值:  9-11秒。比格凝血活酶生成时间临床意义:  延长:见于凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏(即血友病A、血友病B、血友病C)、血管性血友病、肝脏疾病、维生素K缺乏症、弥

血管性血友病因子含量测定正常参考值及临床意义

中文名称:血管性血友病因子含量测定 英文名称及缩写:von Willebrand Factor (vWF) 正常参考值:60—150% 临床意义: A.vWF含量增高:见于心脑血管疾病、肾脏疾病和肺部疾病等。 B.vWF含量减低:见于血管性血友病(vWF),是vWF诊断的重要指标

人血管性血友病因子ELISA-检测试剂盒使用说明

本试剂仅供研究使用  标本:血清或血浆试验原理:vWF试剂盒是固相夹心法酶联免疫吸附实验(ELISA).已知vWF浓度的标准品、未知浓度的样品加入微孔酶标板内进行检测。先将vWF和生物素标记的抗体同时温育。洗涤后,加入亲和素标记过的HRP。再经过温育和洗涤,去除未结合的酶结合物,然后加入底物A、B,

治疗血管性帕金森综合征的简介

  临床上VP病人多伴有高血压、糖尿病或高脂血症,该病的病理变化主要为尾状核、内囊、苍白球、壳核等基底节区的广泛腔隙梗死以及额叶白质的血管性病灶。因此,需特别重视早期治疗,同时要注意整体综合治疗和个体化治疗相结合的原则,如合理的膳食、适当锻炼身体(运动操、太极拳),调节情绪。调控血压、降血糖、降血脂

研究揭示血管性血友病因子在肺纤维化中的关键作用

近日,中国科学院上海药物研究所等研究团队,阐明了内皮细胞损伤标志物血管性血友病因子(VWF)在特发性肺纤维化(IPF)进展中的核心机制,为考虑将VWF作为IPF潜在治疗靶点提供了有力证据。研究团队通过对IPF患者公共基因表达数据的再分析发现,IPF进展伴随着严重的内皮功能障碍,揭示了VWF与IPF的

研究揭示血管性血友病因子在肺纤维化中的关键作用

近日,中国科学院上海药物研究所等研究团队,阐明了内皮细胞损伤标志物血管性血友病因子(VWF)在特发性肺纤维化(IPF)进展中的核心机制,为考虑将VWF作为IPF潜在治疗靶点提供了有力证据。研究团队通过对IPF患者公共基因表达数据的再分析发现,IPF进展伴随着严重的内皮功能障碍,揭示了VWF与IPF的

生化与细胞所研究发现血管性血友病因子功能调控的新机制

  3月8日,著名杂志《血液》(Blood)在线发表了中科院上海生命科学研究院生化与细胞所丁建平研究组关于血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)功能调控机制的最新研究成果,该研究成果得到同行审稿专家和杂志编辑的高度赞赏。   VWF是一种在正