免疫缺陷病的临床症状及检查
临床症状 （1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。 （2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。 （3）变态反应，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。 （4）自身免疫病，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。但严重者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。 （一）原发性免疫缺陷 1、B细胞缺陷 2、T细胞缺陷 3、补体蛋白缺损 4、吞噬细胞的缺损 （二）继发性免疫缺陷 1、传染性因子引起的免疫缺陷 （1）引起免疫器官的萎缩 （2）引起抗体反应下降：鸡早期IBD （3......阅读全文
人类免疫缺陷病毒,爱滋病（二）
（三)培养特性 将病人自身外周或骨髓中淋巴细胞经PHA刺激48～72小时作体外培养（培养液中加IL2)1～2周后，病毒增殖可释放至细胞外，并使细胞融合成多核巨细胞，最后细胞破溃死亡。亦可用传代淋巴细胞系如HT-H9、Molt-4细胞作分离及传代。 HIV动物感染范围窄，仅黑猩猩和长劈猿，一般
关于重症联合免疫缺陷病的简介
重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。 患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。免疫功能如，无同种异体排斥反应和迟发型过敏反应，也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能与干细胞分化为T、
关于继发性免疫缺陷病的简介
许多疾病可伴发继发性免疫缺陷病，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（SLE、类风湿性关节炎等）、蛋白丧失（肾病综合征、蛋白丧失肠病）、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失（因药物、系统感染等）以及某些
免疫缺陷病（IDD）的临床检查方法
当怀疑免疫缺陷时，应进行实验室筛查试验，包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数；测定IgG、IgM和IgA浓度；抗体功能测定；感染的临床和实验室判断。
重度联合免疫缺陷病的临床特征
重度联合免疫缺陷病（SCID）、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一组重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B淋巴细胞和T淋巴细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或X-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起，S
联合免疫缺陷病的临床诊断方法
1.严重联合免疫缺陷病，依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病，依据临床表现及实验室检查，如血小板减少、湿疹、易感染三联征、IgM降低，IgE、IgA升高，不同程度的细胞免疫功能异常等。3.共济失调毛细血管扩张症根据临床表现和免疫学检查可确诊。4.伴
原发性免疫缺陷病的临床特征
原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类
免疫缺陷病（IDD）的基本信息
外文名immunodeficiency disease就诊科室内科多发群体原发性：婴幼儿常见病因原发性：与遗传有关；继发性：严重感染，恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等常见症状对各种感染的易感性增加、恶性肿瘤、伴发自身免疫病、多系统受累和症状的多变性、遗传倾向
联合性免疫缺陷病的临床特征
联合性免疫缺陷病（1）重症联合性免疫缺陷病：本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。（2）伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病：本病又称Wiscott－Aidrich综合征，是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病，多见于男孩，临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。（3）伴
人类免疫缺陷病毒,爱滋病（一）
人类免疫缺陷病毒为爱滋病人（Aids)的病原体，系引起细胞病变的灵长类逆转录病毒之一，属逆转录病科(Retroviridae)慢病毒亚科(Lentivirinae)。它于1983年 Montaginer 等首先从1例淋巴腺病综合征患者分离到，命名为淋巴腺病综合征相关病毒(Lymphadeno
细胞免疫缺陷病的临床表现
生后1 ～2 天内即可发生低钙抽搐，患儿面容特殊，两眼距离较宽，人中较短，耳廓位低并有切迹，颌小，常伴有右位主动脉或法乐四联症，食道闭锁等先天性畸形，X线检查无胸腺阴影。 胸腺缺损或严重发育不良者，多于1 周内死亡，存活者则经常反复发生各种严重的病毒、霉菌或细菌感染。此种小儿不可接种减毒活病毒或
关于联合免疫缺陷病的病因分析
联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全；有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致，如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷，又表现了体液免疫功能缺陷。 1.严重联合免疫缺陷病，有常染色体隐性遗传性SCID，有AD
联合免疫缺陷病的基本信息
外文名combined immunodeficiency disease就诊科室风湿免疫科常见病因骨髓多能造血干细胞发育不全，常染色体或伴性染色体隐性遗传等常见症状肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等
免疫缺陷病（IDD）的临床表现
1.感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体
治疗继发性免疫缺陷病的介绍
（一）病因治疗 积极治疗原发性疾病和去除引起免疫缺陷的理化因子是治疗继发性免疫缺陷病的关键；当二者必舍其一时，则以治疗原发病为主。 （二）免疫增强和免疫替代 除注意营养和休息外，当体液免疫缺陷时，每月按0．1～0．2g/kg剂量输注一次丙种球蛋白，可提高血清抗体水平；如患者伴有营养不良，补体不
免疫缺陷病的类型及临床症状
类型 有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。 （一）概念：由于免疫器官、组织或细胞发
人类免疫缺陷病毒,爱滋病（三）
（三)免疫性 HIV感染后可刺激机体生产囊膜蛋白（Gp120,Gp41)抗体和核心蛋白（P24)抗体。在HIV携带者、爱滋病病人血清中测出低水平的抗病毒中和抗体，其中爱滋病病人水平最低，健康同性恋者最高，说明该抗体在体内有保护作用。但抗体不能与单核巨噬细胞内存留的病毒接触，且HIV囊膜蛋白易发
原发性免疫缺陷病的临床特征
原发性免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。
免疫缺陷病（IDD）的临床治疗方法
1．治疗原则①保护性隔离患者，减少接触感染源；②伴有免疫缺陷的患者，禁止接种活疫苗，以防发生严重疫苗性感染；③一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术，禁忌做脾切除术，免疫抑制类药物应慎用；④使用抗生素以清除细菌、真菌感染；⑤根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。2．应用免疫制剂大部分原发性免疫缺陷病患
联合免疫缺陷病的临床治疗方法
1.严重联合免疫缺陷病为了防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。用骨髓移植进行免疫重建对治疗本病有效。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。对ADA缺乏型SCID，进行酶补充疗法，输入经照射的冰冻压缩红细胞，可获改善。另外，每周肌内注
继发性免疫缺陷病的临床特征
许多疾病可伴发继发性免疫缺陷病，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（SLE、类风湿性关节炎等）、蛋白丧失（肾病综合征、蛋白丧失肠病）、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失（因药物、系统感染等）以及某些其他
关于免疫缺陷病的治疗原则介绍
1．治疗原则 ①保护性隔离患者，减少接触感染源； ②伴有免疫缺陷的患者，禁止接种活疫苗，以防发生严重疫苗性感染； ③一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术，禁忌做脾切除术，免疫抑制类药物应慎用； ④使用抗生素以清除细菌、真菌感染； ⑤根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。 2．应用免疫
治疗联合免疫缺陷病的方法介绍
1.严重联合免疫缺陷病 为了防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。用骨髓移植进行免疫重建对治疗本病有效。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。对ADA缺乏型SCID，进行酶补充疗法，输入经照射的冰冻压缩红细胞，可获改善。另外，每
概述免疫缺陷病的临床表现
1.感染 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细
免疫缺陷病的临床症状及检查
临床症状 （1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。 （2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。 （3）变态反应，由于免
免疫缺陷病（IDD）的临床诊断方法
免疫缺陷病诊断应包括：①是否有免疫缺陷；②原发性或继发性，持续性或暂时性；③免疫系统缺陷的部位与程度。诊断主要依据病史、体检和相应辅助检查。
免疫缺陷病（IDD）的临床表现
1.感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体
关于抗体免疫缺陷病的预后介绍
1.X性连锁无丙种球蛋白血症，早期给予免疫球蛋白治疗者，多数预后良好。有持续肠病毒感染或恶性组织细胞病者预后差。 2.常见变异型免疫缺陷病，经合理治疗后预后较好。女性可有正常妊娠分娩，但婴儿出生后6个月内可发生低丙种球蛋白血症，累及细胞免疫、感染控制困难者则预后较差。 3.选择性IgA缺乏症
免疫缺陷病的类型及临床症状
免疫缺陷病（IDD）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放
重度联合免疫缺陷病的基本信息
外文名severe combined immunodeficiency disease就诊科室儿科常见病因先天性和遗传性B淋巴细胞和T淋巴细胞系统异常，呈常染色体隐性或X-连锁遗传常见症状反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染、中耳炎，病儿生长发育障碍等