成人型T细胞性白血病的流行病学及病因

流行病学 HTLV-Ⅰ是导致成人型T细胞性白血病的最直接原因,其主要流行地区位于日本南部(如九州、四国、冲绳等地)、加勒比海地区和南、中、北美洲周围国家的一些特殊地区以及非洲撒哈拉沙漠以南地区。我国台湾地区也曾出现过HTLV-Ⅰ感染小流行。国内曾于1982~1988年调查全国28个省市自治区13252份血清,发现19例HTLV-Ⅰ抗体阳性者,HTLV-Ⅰ感染发生率为143/10万人口。在19例阳性感染病例中,9例与日本人密切相关,10例无关。国内不同地区HTLV-Ⅰ感染发生率亦不尽相同,福建省部分沿海地区HTLV-Ⅰ感染率明显高于内地其他地区。对1703人进行HTLV-Ⅰ抗体检测,阳性检出率为2.3%,其中ATL患者的阳性率高达7l%。迄今为止,全世界各地均有散发HTLV-Ⅰ感染和ATL病例报道。 HTLV-Ⅰ感染者平均年龄在日本为57.6岁,随着时间的推移,患者平均年龄增加,日本以外的HTLV-Ⅰ感染患者的年龄则较低,......阅读全文

成人T细胞白血病的诊断及鉴别

  诊断  1.国内诊断标准(1984年全国部分省市ATL协作会议)  (1)白血病的临床表现:①发病于成年人;②有浅表淋巴结肿大,无纵隔或胸腺肿瘤。  (2)实验室检查:外周血白细胞常增高,多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型,有成熟T细胞表面标志;血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。  2.

成人T细胞白血病的诊断

  1.国内诊断标准(1984年全国部分省市ATL协作会议)  (1)白血病的临床表现:①发病于成年人;②有浅表淋巴结肿大,无纵隔或胸腺肿瘤。  (2)实验室检查:外周血白细胞常增高,多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型,有成熟T细胞表面标志;血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。  2.ATL国

成人T细胞白血病的护理

  一、一般护理  急性白血病患者本身代谢率高,加之化疗引起严重的不良反应,因此,在化疗期间宜卧床休息,鼓励病人多进高蛋白、高热量、高维生素易消化的清淡饮食。嘱患者多饮水,以预防尿酸性肾病的发生。由于化疗引起病人抵抗力低下,因此化疗期间须预防感染。保持病室整洁,每日用紫外线消毒室内空气;减少探视,避

成人T细胞白血病的介绍

  成人T细胞白血病(adult T-cell leukemia,ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病,其病变主要发生在外周血淋巴细胞,亦可侵及骨髓。该病于1976年首先由日本学者高月清提出,其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、

成人T细胞白血病的症状

  ATL患者的临床表现多种多样,可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。  几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病,大多数有腹膜后淋巴结肿大,但纵隔肿块很少见骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏皮肤、胃肠道和中枢神经系统。

成人T细胞白血病的鉴别

  1.蕈样霉菌病/SEZARY综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似,二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤,区别点在于:①ATL白血病细胞一般不浸润表皮;②ATL细胞与典型sezary细胞

成人T细胞白血病的检查

  1.外周血 与其他急性白血病不同,ATL病人一般可无贫血和血小板减少即使有贫血及血小板减少者,程度也较轻,重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高,尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%~90%,淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人  2.骨髓象 淋巴细胞可少于30%也可多于

怎样预防成人T细胞白血病?

  成人T细胞白血病的感染传播途径清楚,主要通过母婴、血液及性接触。所以预防措施应该做到以下几点:  1、开展有关性病防治的健康教育。  2、提倡安全的性行为,积极宣传使用安全套。  3、开展HTLV-1母婴传播的预防,避免母婴喂养,以减少婴儿感染。  4、使用血液、血液或分及血液制品时,必须严格检

成人T细胞白血病的发病机制

  HTLV-Ⅰ感染后尚需长时间潜伏期才可能最终导致少数人罹患ATL这本身说明ATL发病的复杂性。迄今尚未最终阐明ATL的发病机制,诸多资料表明,ATL发病可能与以下机制有关。  1.调节蛋白Tax 在HTLV-Ⅰ原病毒末端存在一种长末端重复序列(LTRs),LTRs含有病毒的调节部分,包括启动子序

简述成人T细胞白血病的预后

  本病预后极差。日本淋巴瘤研究组报道854例ATL患者,中位随访时间(从诊断时计算)为14个月,585例(68.5%)已死亡,269例(31.5%)仍存活,中位生存期仅6个月,2年和4年预期存活率为28%和12%。提示不良预后有关的因素有:  ①一般状况不佳;  ②高乳酸脱氢酶血症;  ③年龄>4

关于成人型慢性粒细胞白血病的流行病学介绍

  成人型慢性粒细胞白血病发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。健康搜索在20岁以下ACML的发病率少于1/10万,20~50岁为1/10万~2/10万,50岁以后慢慢上升,诊断时的中位年龄67岁,男女比例1.8∶1。

成人T细胞白血病的实验室特点及检查

    (1)急进型患者中位年龄为40岁。典型的表现为:白细胞计数5×109—10×109/L,外周血可见恶性淋巴细胞,发病时贫血和血小板减少不常见。发病很急,主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症,或两者并存。皮肤损害多种多样,如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血

成人T细胞白血病的实验室特点及检查

 成人T细胞白血病主要临床和实验室特点及检查:    (1)急进型患者中位年龄为40岁。典型的表现为:白细胞计数5×109—10×109/L,外周血可见恶性淋巴细胞,发病时贫血和血小板减少不常见。发病很急,主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症,或两者并存。皮肤损害多种多样,如散在分布的瘤块、融合的小结

成人T细胞白血病的发病原因及发病机制

  发病原因  ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部此处居民10%~15% HTLV-Ⅰ抗体阳性其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。  研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与

成人T细胞白血病实验诊断的简介

  成人T细胞白血病(ATL)是由人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-1)引起的恶性T细胞单克隆增殖疾病。其特点是肝、脾及淋巴结肿大,常有高钙血症和/或皮肤损害。成人T细胞白血病实验检查可为本病的诊断与鉴别诊断提供重要依据,同时对评估治疗疗效及检测预后有重要意义。

治疗成人T细胞白血病的方法介绍

  该病多依据临床分型不同而决定治疗策略,慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗,以积极控制感染和改善脏器功能为主,当出现病情进展或急性转变时,方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施,但疗效不佳,中位生存期2~6个月。  1、化学治疗  最常用的治疗方案为VE

成人T细胞白血病的发病原因

  ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部此处居民10%~15% HTLV-Ⅰ抗体阳性其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。  研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV-Ⅰ

分析成人T细胞白血病的发病原因

  ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关,患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部,此处居民10%~15% HTLV-Ⅰ抗体阳性,其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。  研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTL

关于成人T细胞白血病的检查方式介绍

  1、外周血  与其他急性白血病不同,ATL病人一般可无贫血和血小板减少,即使有贫血及血小板减少者,程度也较轻,重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高,尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%~90%,淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。  2、骨髓象  淋巴细胞可少于30%

关于成人T细胞白血病的诊断标准介绍

  ATL患者的临床表现多种多样,可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。  几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病,大多数有腹膜后淋巴结肿大,但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系

关于成人T细胞白血病的基本信息介绍

  成人T细胞白血病(adult T-cell leukemia,ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病,其病变主要发生在外周血淋巴细胞,亦可侵及骨髓。该病于1976年首先由日本学者高月清提出,其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、

关于T慢性淋巴细胞白血病的流行病学和病因介绍

  1、流行病学  CD3 LGLL约占LGLL的85%,常见于老年患者,中位发病年龄60(4~88)岁,仅10%的患者年龄在40岁以下,儿童病例罕见;无性别差异。NK-LGLL发病年龄小,中位年龄39岁。  2、病因  T-LGLL的病因不详,可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关。NL-LGLL与

关于成人型慢性粒细胞白血病的简介

  1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年Ph染色体发现以后对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生都与骨髓增殖综合征有关尽管每个疾病都有独特的临床实验室和生物

成人型慢性粒细胞白血病的预后介绍

  大约90%的患者诊断时处于慢性期,慢性期诊断需除外非侵袭性疾病。在甲磺酸盐(格列卫或STI-571)问世以前,患者在慢性期用小剂量化疗无病存活期从数月到数年不等。如不治疗,大多数患者将在3~8年内病情进展。进入加速期后,通常在3个月内进展到急变期。75%~80%的患者如不治疗将会发展到急变期,急

成人变应性亚败血症的流行病学及病因

  流行病学  Still病的发病率为每年10万病人中有0.16新病例,好发年龄为36~46岁,本病患者约2/3是女性,多为50~70岁有长期典型类风湿关节炎的患者,幼年发病者仅偶见。  病因  成人变应性亚败血症的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。  感染  多数患者发病前有上呼吸

关于成人型慢性粒细胞白血病的检查介绍

  1、周围血象:主要为白细胞增多,80%在100×10/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多,包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显,以中、晚幼和成熟粒细胞为主。  2、血液检查:白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白鶒不增高。血清和尿溶菌酶不增高,但维

简述成人型慢性粒细胞白血病的治疗方法

  CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2~6mg/d。一般用药2~4周后白细胞开始下降,白细胞降至20×10的9次方/L或血小板

关于成人型慢性粒细胞白血病的体征介绍

  (1)肝脾淋巴结肿大:可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、上腹饱满或左上腹有肿块。约90%的患者脾脏肿大,其程度不一,肋下可及,巨脾者质硬常有切迹。脾区剧痛或脾区有摩擦音是发生脾梗死的征兆。50%的患者有轻至中度的肝脏肿大。淋巴结肿大罕见。  (2)CNS受累:视网膜病变、视盘水肿等。  (3)

关于成人型慢性粒细胞白血病的症状介绍

  大多数患者在诊断时处于慢性期,发病缓慢,开始时症状和体征比较轻微,常见的症状包括:全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛。少数患者无症状,仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期。

简述成人型慢性粒细胞白血病的发病机制

  CML具有特征性的费城染色体(Philadelphia chromosome,ph)t(9;22)(q34.1;q11.21)使9号染色体上的原癌基因c-abl与22号染色体上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因,是恶性克隆的基因标志。在CML患者的粒系、红系、巨核系以及淋巴系均带有此标志