成人变应性亚败血症的流行病学及病因
流行病学 Still病的发病率为每年10万病人中有0.16新病例,好发年龄为36~46岁,本病患者约2/3是女性,多为50~70岁有长期典型类风湿关节炎的患者,幼年发病者仅偶见。 病因 成人变应性亚败血症的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。 感染 多数患者发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎、牙龈炎,化验检查血清抗O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解,提示成人变应性亚败血症与链球菌感染有关。另外,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗病毒抗体,还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物,故有人认为成人变应性亚败血症的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外,在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒,故尚不能确定感染在发病中的作用。 遗传 据报道成人变应性亚败血症与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,包括HLAB8、Bw35、B......阅读全文
成人变应性亚败血症的病因
成人变应性亚败血症的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。 感染 多数患者发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎、牙龈炎,化验检查血清抗O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解,提示成人变应性亚败血症与链球菌感染有关。另外,在部分患者血清中发现抗肠
成人变应性亚败血症的流行病学及病因
流行病学 Still病的发病率为每年10万病人中有0.16新病例,好发年龄为36~46岁,本病患者约2/3是女性,多为50~70岁有长期典型类风湿关节炎的患者,幼年发病者仅偶见。 病因 成人变应性亚败血症的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。 感染 多数患者发病前有上呼吸
成人变应性亚败血症的病因及发病机制
病因 成人变应性亚败血症的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。 感染 多数患者发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎、牙龈炎,化验检查血清抗O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解,提示成人变应性亚败血症与链球菌感染有关。另外,在部分患者血清中
成人变应性亚败血症的流行病学
Still病的发病率为每年10万病人中有0.16新病例,好发年龄为36~46岁,本病患者约2/3是女性,多为50~70岁有长期典型类风湿关节炎的患者,幼年发病者仅偶见。
成人变应性亚败血症的治疗
由于本病的病程长短不一,病变累及部位不同,治疗药物剂量不同,疾病引起并发症不同,以及缺乏对照观察等,本病治疗效果的评价比较困难,本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。 非甾体类抗炎药 非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效,如控制发热,减轻全身症
成人变应性亚败血症的诊断
成人变应性亚败血症诊断比较困难,需除外感染性疾病、风湿性疾病、肿瘤性疾病、医源性疾病和过敏性疾病之后才能确诊。本病目前尚无统一的诊断标准,比较统一的认识是在出现高热、一过性斑丘疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高(经常伴有表1中的其他表现)时应高度怀疑成人变应性亚败血症。多次血培养或骨髓培养阴性及
成人变应性亚败血症的概述
斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道,其临床特征有长期不规则发热,伴有肝、脾、淋巴结肿大,贫血,白细胞增多,多发性大、中、小关节炎,肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出,类风湿因子多为阴性,且与HLA-B
成人变应性亚败血症的辅助检查
X线表现:成人变应性亚败血症的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松,反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂,在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨。晚期亦可出现关节间隙狭窄、关节强直及关节半脱位。常累及腕关节、膝关节和踝关节。少数患者有颈椎受累的报告。比较特征性的放
成人变应性亚败血症的发病机制
成人变应性亚败血症发病机制还不清楚。本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎,滑膜细胞轻度到中度增生,血管充血,淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成,滑膜内层细胞IgG、IgM和类风湿因子染色阳性。淋巴结为非特异性炎症,部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生,有时有淋巴结坏死。皮肤表现为皮肤
成人变应性亚败血症的鉴别诊断
由于本病主要是临床诊断,无特异性诊断指标,在诊断时必须排除其他伴有发热、皮疹和关节炎的疾病,详见表3。 以下就最易混淆的疾病分述之: 败血症 本病多呈弛张热,体温高峰时多在39℃以上,发热前有明显寒战等中毒症状,皮疹中常有出血点,体温消退后仍有倦乏、体重下降等消耗表现,经仔细检查可发现原发
成人变应性亚败血症的辅助检查及诊断
辅助检查 X线表现:成人变应性亚败血症的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松,反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂,在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨。晚期亦可出现关节间隙狭窄、关节强直及关节半脱位。常累及腕关节、膝关节和踝关节。少数患者有颈椎受累的报告。比
变应性亚败血症的病因及发病机制
尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌,某些患者的发病与预防接种,花粉,尘埃或食物过敏有关,临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症上过程,具有全身受累的表现及免疫异常,抗生素无效而肾上 皮质激素有效,故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。
成人变应性亚败血症的并发症
肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。
成人变应性亚败血症的临床表现
成人变应性亚败血症临床表现复杂多样,常有多系统受累,表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。本病表现及发生频率(表1,2)。 发热 发热为本病的重要表现之一,几乎见于所有的患者。通常是突然高热,一天1个高峰,偶尔一天2个高峰。以高热为主,体温多超过39℃,一般在
成人变应性亚败血症的发病机制及临床表现
发病机制 成人变应性亚败血症发病机制还不清楚。本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎,滑膜细胞轻度到中度增生,血管充血,淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成,滑膜内层细胞IgG、IgM和类风湿因子染色阳性。淋巴结为非特异性炎症,部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生,有时有淋巴结坏死。皮
成人变应性亚败血症的实验室检查
成人变应性亚败血症突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高,一般在10×109/L~20×109/L之间,也有报告高达50×109/L,呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主,分类一般在0.9以上,中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。在无胃肠道失血的情况下出现持续性和进行性贫血,多
变应性亚败血症的病理及流行病学
病理 皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿,毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润,纤维蛋白沉积。浅表 淋巴结示非特异慢性炎症。 流行病学 发病年龄14-83岁,16-35岁青壮年多发,男女基本相等。病程2个月-
变应性亚败血症的流行病学
发病年龄14-83岁,16-35岁青壮年多发,男女基本相等。病程2个月-14年。发病率:法国:0.16/10万,日本:0.22/10万,0.34/10万。患病率:日本男女分别为:日本:0.73/10万,1.47/10万。过敏史占23%。
成人变应性亚败血症的实验室检查及辅助检查
实验室检查 成人变应性亚败血症突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高,一般在10×109/L~20×109/L之间,也有报告高达50×109/L,呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主,分类一般在0.9以上,中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。在无胃肠道失血的情况下出现持续性和
变应性亚败血症综合征的病因
病因尚未明确,Wissler 认为系细菌感染与变态反应的综合表现。Fanconi曾从病人感染齿槽中取标本培养得链球菌并作自身菌苗注射后而获痊愈,故认为细菌在发病原理上有一定意义。至于感染源,除链球菌和葡萄球菌感染之外,另有人推测同支原体、病毒(风疹或慢病毒)等感染有关。
变应性亚败血症综合征的病因及病理生理
病因 病因尚未明确,Wissler 认为系细菌感染与变态反应的综合表现。Fanconi曾从病人感染齿槽中取标本培养得链球菌并作自身菌苗注射后而获痊愈,故认为细菌在发病原理上有一定意义。至于感染源,除链球菌和葡萄球菌感染之外,另有人推测同支原体、病毒(风疹或慢病毒)等感染有关。 病理生理 很
变应性亚败血症综合征的症状体征及病因
症状体征 1.发热 反复高热是突出的主诉。发热多急骤,常先于关节症状数周到数年不等。热型多为间歇热,也可呈弛张热、稽留热、复发热、周期热、双峰热等多种热型。其中以持续性间歇热最为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃,甚至3~4℃。高热时可有畏寒,病孩发热时神志清晰,一般情况尚好,热退时则同常人
成人变应性亚败血症的并发症及实验室检查
并发症 肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。 实验室检查 成人变应性亚败血症突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高,一般在10×109/L~20×109/L之间,也有报告高达50×109/L,呈类白血病反应。
变应性亚败血症的流行病学及临床表现
流行病学 发病年龄14-83岁,16-35岁青壮年多发,男女基本相等。病程2个月-14年。发病率:法国:0.16/10万,日本:0.22/10万,0.34/10万。患病率:日本男女分别为:日本:0.73/10万,1.47/10万。过敏史占23%。 临床表现 (一)发热:见于98%-100%
变应性亚败血症的概述
1995年以来的文献报告已有500例,未报告的病例更多,所以是较常见的疾病。该命名早已相继为国际及国内所废用,统一称为成人Still病,或更确切地称为成人起病Still病(Adult onset Still's disease,AOSD)。以儿童为多见,从国内的报告来看,在成人中也不少见
变应性亚败血症的治疗
本病尚无根治方法,但如能及早诊断,合理治疗可以控制发作,防止复发,用药方法同 类风湿 关节炎。 常用的药物有非甾类抗炎药(NSAIDS)、 糖皮质激素、改善病情抗风湿药(DMARDS)等。 1.非甾类抗炎药(NSAIDs): 急性发热炎症期可首先使用NSAIDs,一般需用较大剂量,病情缓解
变应性亚败血症的病理
皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿,毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润,纤维蛋白沉积。浅表 淋巴结示非特异慢性炎症。
关于变应性亚败血症的病因和发病机制介绍
尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌,某些患者的发病与预防接种,花粉,尘埃或食物过敏有关,临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症上过程,具有全身受累的表现及免疫异常,抗生素无效而肾上皮质激素有效,故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。
变应性亚败血症的诊断标准
现无明显特异性诊断指标,为排除性诊断,实验室做PET检查,血沉指标等可辅助诊断,骨髓象有时可正常。高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高,4条中符合3条,并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断 成人斯蒂尔病。 主要条件:1、发热≥39℃,并持续一周以上;2、关节痛持续2周以上;3、
关于变应性亚败血症的简介
变应性亚败血症又叫成人斯蒂尔病,本病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征,自Wissler(1943)首先报告后,Fanconi(1946)相继描述,因其临床酷似败血症或感染引