血管性假血友病的鉴别诊断

诊断依据 (一)有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。 (二)临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。 (三)实验室有助于诊断的检查 1.血小板形态和计数正常。 2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。 3.血小板粘附试验延长或正常。 4.活化的部分凝血活酶时间延长或正常。 5.VWF因子抗原(VWF:Ag)减低或正常。 6.因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)减少或正常。 7.必须排除血小板功能缺陷性疾病。......阅读全文

简述肾血管性疾病的鉴别诊断

  有腰肋或腹部剧烈疼痛者,常与肾结石、肾盂肾炎等泌尿系统疾病及各种急腹症相鉴别;有血尿、直立性蛋白尿者,需与薄基膜肾病、肾小球疾病轻症患者及恢复期相鉴别;缺血性肾病需与良性高血压肾硬化、动脉粥样硬化栓塞性肾病等相鉴别。

关于血管性痴呆的鉴别诊断

  1.阿尔茨海默病(AD)  AD起病隐匿,进展缓慢,记忆等认知功能障碍突出,可有人格改变,神经影像学表现为显著的脑皮层萎缩,Hachacinski缺血量表≤4分(改良Hachacinski缺血量表≤2分)支持AD诊断。  2.Pick病  进行性痴呆,早期即有明显的人格改变和社会行为障碍、语言功

关于血管性脊髓病的诊断鉴别

  血管性脊髓病脊髓增强CT,MRI和脊髓动脉数字减影造影(DSA)为本病明确诊断的必要证据。脊髓血管畸形者常因反复发作 病史需与椎间盘突出,多发性硬化和脊蛛网膜炎等相鉴别。脊髓TIA者借助每次发作部位固定,症状类似等特点为多发性硬化相鉴别。脊髓血管病的临床表现较复杂,缺乏特异性检查手段,特别是缺血

血管性血友病的实验室检查及疾病诊断

  实验室检查  出血时间延长与活化的部分凝血活酶时间延长: 但2B型正常,后者在瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA)中可被低浓度的瑞斯托霉素(0.4~0.6mg/ml)诱导聚集(正常为0.8~1.0mg/ml)]。少数vWD患者的vWF量正常但多聚体组成异常。此时需有凝胶电泳或交叉免疫电泳观察不

血管性血友病的病理生理

  vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用:①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合,介导血小板在血管损伤部位的黏附;②与因子Ⅷ结合,作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外,vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa,参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受

小儿血管性血友病的简介

  血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子

血管性血友病的病理生理

  vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用:①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合,介导血小板在血管损伤部位的黏附;②与因子Ⅷ结合,作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外,vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa,参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受

血友病甲、乙和血管性血友病的区别

血管性血友病(vWD)是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子(vWF)基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。血友病甲是由于遗传性因子Ⅷ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血

继发性血小板减少的实验室检查

继发性血小板减少是继发于其他疾病引起的血小板减少,其实验室检查的项目包括以下几方面:出血时间测定出血时间延长见于血管结构或功能异常,如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病;血小板数量异常见于血小板减少性紫癜、血小板增多症;血小板功能异常见于血小板病、血小板无力症。毛细血管脆性试验新出血点超过10个

继发性血小板减少的实验室检查

继发性血小板减少是继发于其他疾病引起的血小板减少,其实验室检查的项目包括以下几方面:出血时间测定出血时间延长见于血管结构或功能异常,如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病;血小板数量异常见于血小板减少性紫癜、血小板增多症;血小板功能异常见于血小板病、血小板无力症。毛细血管脆性试验新出血点超过10个

关于胰腺假囊肿的鉴别诊断介绍

  胰腺假性囊肿须与胰腺脓肿和急性胰腺蜂窝织炎鉴别。伴随脓肿的病人常有感染表现。偶尔,假性囊肿可表现为体重下降、黄疸和触及无痛性肿大的胆囊,常首先考虑为胰腺癌。CT扫描显示病变为液性,提示为胰腺囊肿可做出正确诊断。增生性囊肿,还有胰腺囊腺瘤或囊腺癌,约占胰腺囊性病变的5%,术前应与胰腺假性囊肿鉴别。

血管性帕金森综合症的鉴别诊断

  本病需与下列疾病鉴别:  (1)特发性震颤:多在早年起病,震颤为姿势性或动作性,常影响头部引起点头或摇晃,无肌强直和运动迟缓。约1/3的患者有家族史,饮酒或服用心得安震颤可显著减轻,而帕金森病典型影响面部和口唇。  (2)抑郁症:可伴表情贫乏、言语单调、自主运动减少,可类似PD,且二者常在同一患

关于A型血友病的鉴别诊断介绍

  1.血管性假血友病  本病为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传,男女均可患病,因此家系调查有助于区别。出血时间延长、阿司匹林耐量试验呈阳性,血小板粘附率降低,对瑞斯托霉素血小板无聚集反应,血浆中因子Ⅷ:C/Ⅷ:Ag的比例增高或正常,血浆中VW因子缺乏或减少,而血友病A除Ⅷ:C和Ⅷ:C/Ⅷ:Ag

血管性血友病的临床表现

  vWD多为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,男女均可患病。  患者有皮肤黏膜出血的倾向,以鼻衄与牙龈出血最常见,这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同,临床症状轻重不等。轻者(1型)仅有月经过多,在拔牙或其他小手术

血管性血友病因子的基本介绍

  血管性血友病因子,英文名称von Willebrand Factor, vWF,是由第12号染色体的短臂所编码的糖蛋白。  vWF可同时与胶原纤维和血小板结合,当血管破裂时大量血小板以vWF为中介,粘附在胶原纤维上,形成血栓,得以止血。在正常的生理条件下,绝大部分由内皮细胞合成,其余则由巨核细胞

血管性血友病的临床表现

  vWD多为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,男女均可患病。  患者有皮肤黏膜出血的倾向,以鼻衄与牙龈出血最常见,这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同,临床症状轻重不等。轻者(1型)仅有月经过多,在拔牙或其他小手术

血管性血友病因子检测的原理

①vWF抗原测定:可利用免疫电泳法、ELISA或胶乳凝集散射比浊法进行准确定量。②vWF瑞斯托霉素辅因子活性检测:在瑞斯托霉素存在的条件下,vWF通过与血小板膜GPⅠb-Ⅸ相互作用使正常血小板发生凝集。凝集的强度与被检血浆中vWF的含量和结构有关。将正常人混合血浆作为100%瑞斯托霉素辅因子,用缓冲

血管性血友病的临床分型

  vWD可以是vWF量的减少,也可以是质的异常,其临床表现及实验室检查结果很不相同。国际血栓与止血学会vWF委员会根据vWD的发病机制与表型提出的分型方法并被我国第六次血栓与止血会议采用,其中1型与3型为量的减少,2型为质的异常。  表vWD的分型  类型和特点  1型:vWF量的部分缺失  2型

血管性血友病的临床分型

  vWD可以是vWF量的减少,也可以是质的异常,其临床表现及实验室检查结果很不相同。国际血栓与止血学会vWF委员会根据vWD的发病机制与表型提出的分型方法并被我国第六次血栓与止血会议采用,其中1型与3型为量的减少,2型为质的异常。  表vWD的分型  类型和特点  1型:vWF量的部分缺失  2型

如何诊断继发性血小板减少症?

  一、出血时间(BT)测定意义出血时间延长见于血管结构或功能异常:如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病(von Willebrand病)。血小板数量异常:如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。血小板功能异常:如血小板病、血小板无力症。其他:如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋

关于肺炎性假瘤的鉴别诊断介绍

  肺炎性假瘤在诊断上很难与肺癌、肺结核瘤、错构瘤等相鉴别,这给治疗带来很大的困难。  1.肺癌  在临床上,最重要的是与肺癌相鉴别,这直接关系到治疗的方法及手术切除的范围。从病史上看,炎性假瘤患者年龄一般较轻,多无长期吸烟史,全身情况多无明显变化,可有一过性发热史,无持续的痰中带血,无肺外症状;从

关于炎性假瘤的鉴别诊断介绍

  1.眼痛、眼睑及结膜充血、水肿等炎症表现。  2.眼球突出、眼球运动受限。  3.眼眶可扪及硬性肿物。  4.X-线片示眶内密度增高,但多无骨质破坏。  5.超声探查:A超显示不规则或壳状低回声区,B超显示均匀稠密的团块图像。  6.CT扫描见形状不规则、边界不圆滑、不均质软组织块影或占据眶内一

假麦格综合征的鉴别诊断

   与麦格综合征的鉴别要点:1.肿瘤的部位与性质 麦格综合征系指卵巢纤维瘤伴腹腔积液和胸腔积液肿瘤多发生于单侧,是一种良性实质性肿瘤,偶发恶性。而本征的肿瘤在卵巢、输卵管、子宫、子宫圆韧带均可发生,大部分是恶性肿瘤以及良性肿瘤有临床恶性表现者,如良性乳头状浆液性囊腺瘤和乳头状生长鶒的黏液性囊腺瘤等

假膜性肠炎的检查及鉴别诊断

  检查  ㈠粪便检查:  粪便在显微镜下见脓细胞和白细胞增多,隐血试验呈阳性。粪便涂片作革兰氏染色,可发现阳性球菌大量增多,而阴性杆菌减少。必要时作重复涂片检查以观察球、杆菌的比例变化。如有条件,可用双酶梭状芽胞杆菌抗霉素中和法测定粪便中有无难辨梭状芽胞杆菌霉素的存在。不含细胞的粪便滤液在组织培养

血管性血友病因子抗原的临床意义

  血管性血友病因子抗原测定主要用于血管性血友病的诊断和鉴别诊断。  1、升高见于:剧烈运动、怀孕中后期、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、肾脏疾病、肝脏疾病、糖尿病、妊娠高血压综合征、大手术后及周围血管病变等。  2、减少见于:血管性血友病,是诊断和分型的重要依据。  结果偏低可能疾病:  小儿血管性

血管性血友病因子抗原(vwf:,ag)的正常值及临床意义

  正常值  a)火箭电泳法94.09%±32.46%;  b)酶联免疫吸附法1.02±0.56U/ml。  临床意义  血管性血友病因子抗原测定主要用于血管性血友病的诊断和鉴别诊断。  1、升高见于:剧烈运动、怀孕中后期、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、肾脏疾病、肝脏疾病、糖尿病、妊娠高血压综合征、

血管性帕金森综合征的鉴别诊断介绍

  应与帕金森病、进行性核上性麻痹鉴别外,还应注意与早期正压性脑积水鉴别,尤其在病程晚期,后者头颅CT和MRI检查显示整个脑室系统扩大,有正压性脑积水影像改变等。

关于脑血管性痴呆的鉴别诊断介绍

  1.阿尔茨海默病(AD)  AD起病隐匿,进展缓慢,记忆等认知功能障碍突出,可有人格改变,神经影像学表现为显著的脑皮层萎缩,Hachacinski缺血量表≤4分(改良Hachacinski缺血量表≤2分)支持AD诊断。  2.Pick病  进行性痴呆,早期即有明显的人格改变和社会行为障碍、语言功

多种疾病与血小板异常同行

   继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症,是继发于其他疾病引起的血小板减少,涉及的病种相当多。如 药物性性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征,慢性淋巴细胞性白血病,各种急性白血病,淋巴瘤,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺机能亢进等。   一、出血时间(BT

止血与凝血功能的检查

第一节:止血与凝血功能的检查一、出血时间(BT)测定意义 出血时间延长见于:血管结构或功能异常:如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病(von Willebrand病)。血小板数量异常:如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。血小板功能异常:如血小板病、血小板无力症。其他:如低/无纤维蛋白