血小板功能异常的概述
该类疾病中血小板数量正常,但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常,可能是由于内源性的血小板缺陷,也可能是由于外源性因素改变了正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。 血小板具有粘附、聚集、释放等功能。当血管内皮细胞损伤时血小板反应迅速,首先粘附于损伤之处,继而聚集,形成凝块并释放出多种促凝素或血管活性物质,使血栓形成,从而达到止血目的。另外血小板还具有促进纤维蛋白溶解的作用。 血小板功能异常是指血小板粘附、聚集、释放、促凝等功能缺陷而引起的出血性疾病,也就是指血小板质量的异常。临床特征为粘膜出血,血小板计数正常或轻度减少,而出血时间延长,血块收缩不佳,血小板畸形。 常见的疾病有两种,一是先天性血小板缺陷,见于巨血小板综合征,血小板无力症,先天性结缔组织病等。二是获得性血小板缺陷,见于尿毒症,骨髓异常综合......阅读全文
血小板功能异常的概述
该类疾病中血小板数量正常,但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常,可能是由于内源性的血小板缺陷,也可能是由于外源性因素改变了正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。 血小板具有
血小板功能异常的贮存池病概述
(storagepool disease;SPD) 又称先天性血小板病。为常染色体显性遗传,但亦可原因不明,男女均可发病。基本缺陷是血小板的致密颗粒缺乏和/或α-颗粒缺乏所致的继发性血小板聚集功能异常。由于血小板内不能贮存,故缺乏内源性ADP、ATP、5-羟色胺、腺嘌呤核苷酸,血小板第3因子及第
血小板功能异常简介
血小板功能异常(Qualitative plateletdefects)是一组因血小板粘附、聚集、释放、促凝功能及花生四烯酸代谢缺陷而致的出血性疾病。分为先天性及后天获得性两类,小儿多为先天遗传性。共同特点是血小板数目多无明显减少,而血小板功能检查异常:如出血时间延长,凝血酶原消耗减低,凝血活酶
肾功能异常的概述
肾功能不全代偿期可以没有任何表现,肾功能不全失代偿期可出现晨起眼睑水肿、夜尿增多、肉眼血尿等多种症状;尿毒症期会出现全身水肿,少尿甚至无尿,胃肠道症状如食欲下降、恶心呕吐,黑便或呕血等,皮肤瘙痒、呼吸困难、心悸、乏力等症状。 体征:肾功能异常的早期可以没有任何体征,而后随着病情的逐渐发展可以出
血小板功能异常的发病机制介绍
GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面是血小板的主要黏附受体。受体与vWF结合而黏附于内皮下组织。由于缺乏黏附受体,血小板不能黏附于内皮下组织,导致止血障碍巨血小板综合征患者血小板对凝血酶激活反应低下,尤其在低凝血酶浓度的条件下。凝血酶是血小板活化的主要生理激活剂之一,可以与GPⅠbα结合,有研究显
简述血小板功能异常的临床表现
杂合子无临床症状,仅有轻度生物学异常,如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血,婴儿出生后数天内即可发病,如皮肤紫癜、淤斑和鼻出血,严重者有内脏出血、关节出血,女性可有月经过多、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状
血小板功能继发性异常的相关介绍
可分药物及全身系统疾病两方面。 药物所致 虽然多种药物可以损害血小板的功能,但实际上如果病人的止血机能完善时,这些药物仍不易产生继发性血小板功能异常性出血的。反之,如果病人潜在有原发性或继发性止血机制不全的疾病如血栓性血小板减少或血友病时,则易发病。药物按其损伤血小板的部位不同可分为以下四类
关于血小板功能异常的治疗和预后
治疗 尽管本病出血症状可能会很严重,但是,大多数患者可以存活到成年,出血发生时一般输注血小板悬液注意口腔卫生,预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。 预后 本病治疗与血小板无力症基本相同除对症治疗及必要时输注血小板外,尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板,本病预后尚好。
血小板功能异常性疾病有哪些?
(1)血小板无力症(thrombocytasthenia):亦称Glanzmann病。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏,也可出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。患者的血小板对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶、花生四烯酸等诱导剂无聚集反应,但对瑞斯托霉素(ristom
概述葡糖激酶的功能异常特征
2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)患者普遍存在GK损伤,GK功能显著降低。在对患肥胖型糖尿病的个体及正常肥胖个体的GK活性研究中,发现患有肥胖型糖尿病的个体肝脏GK活性较正常组下降近50%。 [4] GK的正常功能是稳态系统自主调节的关键,GK功能受损会导
有哪些常见的血小板功能异常性疾病?
(1)血小板无力症:亦称Glanzmann病。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏,也可出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。患者的血小板对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶、花生四烯酸等诱导剂无聚集反应,但对瑞斯托霉素有聚集反应。(2)巨血小板综合征:亦称Bernard-So
常见的血小板功能异常性疾病都有哪些?
(1)血小板无力症:亦称Glanzmann病。系常染色体隐性遗传医学|教育网搜集整理。它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏,也可出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。患者的血小板对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶、花生四烯酸等诱导剂无聚集反应,但对瑞斯托霉素有聚集反应。(2)巨血小板综合征:亦称
概述临床同属某种腺体的功能异常
由于原发病变的部位不同,命名有区别,治疗亦各异。如甲状旁腺功能亢进病变原发于甲状旁腺的腺瘤(腺癌)或增生,称原发性甲状旁腺功能亢进。由于肾功能不全或骨质软化症等低血钙刺激甲状旁腺增生而分泌过多PTH,称为继发性甲状旁腺功能亢进。由于慢性肾功能衰竭引起低血钙症,长期和强烈的刺激甲状旁腺,致使1个或
关于血小板功能试验的临床意义概述
1、血小板黏附试验 血小板黏附率增高见于血栓前状态和血栓性疾病,如心肌梗死、心绞痛、肾小球肾炎、口服避孕药等;血小板黏附率减低见于血管性血友病、巨血小板综合征、血小板无力症、尿毒症等。 2、血小板聚集试验 血小板聚集率增高可见于血栓前状态和血栓性疾病,如心肌梗死、心绞痛、糖尿病、高脂血症等
血小板计数异常的常见原因
血小板(Platelet)是人体血液系统中的一种重要成分,它在人体的出凝血、血栓形成、反映全身状况中有着极其重要的意义。血小板同其他血液细胞一样也是来源于骨髓,由骨髓中的全能干细胞——骨髓干细胞——巨核系祖细胞——幼巨核细胞——颗粒型巨核细胞——产血小板型巨核细胞,最后生成为血小板(即为有巨核细胞的
血小板计数异常的常见原因
血小板(Platelet)是人体血液系统中的一种重要成分,它在人体的出凝血、血栓形成、反映全身状况中有着极其重要的意义。血小板同其他血液细胞一样也是来源于骨髓,由骨髓中的全能干细胞——骨髓干细胞——巨核系祖细胞——幼巨核细胞——颗粒型巨核细胞——产血小板型巨核细胞,最后生成为血小板(即为有巨核细胞的
皮肤粘膜出血的血小板异常介绍
血小板在止血过程中起重要作用,在血管损伤处血小板相互黏附、聚集成白色血栓阻塞伤口。血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸,随后转化为血栓烷( TXA2 ),进一步促进血小板聚集,并有强烈的血管收缩作用,促进局部止血。当血小板数量或功能异常时,均可引起皮肤粘膜出血,常见于: ( 1 )血小板减
多种疾病与血小板异常同行
继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症,是继发于其他疾病引起的血小板减少,涉及的病种相当多。如 药物性性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征,慢性淋巴细胞性白血病,各种急性白血病,淋巴瘤,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺机能亢进等。 一、出血时间(BT
酶合成异常的概述
对于血浆特异酶,细胞内酶合成下降是引起血中酶变化的重要因素,这些酶大多在肝脏合成,因此当肝功能障碍时,胆碱酯酶常与白蛋白同时下降。酶合成减少和变异还见于不少遗传疾病,由于酶基因变异,可引起特定的酶合成减少乃至消失,如肝-豆状核综合征患者,血中铜氧化酶活性可明显下降乃至于零。在增生性疾病如骨骼疾病时,
血脂代谢异常的概述
血脂是血液中脂质的总称,总脂量约为600mg/dl。血脂的成分较复杂,主要有总胆固醇(TC,其中2/3为胆固醇脂,1/3为游离胆固醇)、甘油三脂(TG)、磷脂(PL)、游离脂肪酸(FFA)、脂溶性维生素、固醇类激素等。它们是脂溶性的,在血液中必须与蛋白质结合成水溶性的物质才能存在和运转,其中除了
肌张力异常的概述
肌张力异常通常按病因可分为特发性与症状性肌张力障碍二类;按种族分为犹太及非犹太族二类;根据遗传学特点可分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传及散发型三类;根据临床表现可分为典型,局限型及变异型三大类。
尿常规异常的概述
尿常规检查主要包括分析尿中白细胞、红细胞、尿蛋白、尿糖、尿比重和酸碱度等。当拿到尿常规报告时,主要看“+”和“-”。如果全是“-”,说明一切正常,“+”说明有问题。 检验报告中+的多少和尿中蛋白的量有一定关系,要想明确诊断,还需查24小时尿蛋白定量,以诊断属于哪一种肾病,还可以判断病情轻重。
白细胞和血小板异常的神秘面纱
白细胞异常 正常血涂片应包含所有的成熟白细胞,即淋巴细胞、中性粒细胞以及单核细胞。 ① 淋巴细胞:小淋巴细胞约占正常白细胞的 30-40%,细胞核致密,胞浆层很薄,呈深蓝色。大颗粒淋巴细胞约为 RBC 两倍大小,核呈卵圆,胞质丰富且含有嗜天青颗粒。异常淋巴细胞的胞浆层较小淋巴细
血小板寿命的测定概述
【临床意义】 健康成人血小板数量为100~300×109/L。血小板数量经常随身体情况不同而改变。绝大部分衰老的血小板被脾脏、肝和骨髓的单核-巨噬细胞吞噬与破坏,破坏血小板的主要场所为脾脏,其次是肝脏,两者破坏最约占总破坏量的75%,其余衰老的血小板,在血液循环中破坏,若对脏器进行体表放射性测
血小板止血的功能
(1)黏附功能:血小板黏附是指血小板黏附于血管内皮下组分或其他异物表面的功能。参与的主要因素有胶原、vWF、GPⅠb/Ⅸ复合物、GPⅠa/Ⅱa复合物。(2)聚集功能:血小板聚集是指血小板与血小板之间相互黏附形成血小板团的功能。参与的主要因素有诱导剂、GPⅡb/Ⅲa复合物、纤维蛋白原、Ca2+。(3)
血小板的功能介绍
血小板的功能主要是促进止血和加速凝血,同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能。 血小板在止血和凝血过程中,具有形成血栓,堵塞创口,释放与凝血有关的各种因子等功能。在小血管破裂处,血小板聚集成血小板栓,堵住破裂口,并释放肾上腺素, 5-羟色胺等具有收缩血管作用的物质,是促进血液凝固的重要因子之一。
血小板的功能介绍
血小板的功能主要是促进止血和加速凝血,同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能。 血小板在止血和凝血过程中,具有形成血栓,堵塞创口,释放与凝血有关的各种因子等功能。在小血管破裂处,血小板聚集成血小板栓,堵住破裂口,并释放肾上腺素, 5-羟色胺等具有收缩血管作用的物质,是促进血液凝固的重要因子之一。
血小板的功能特点
血小板的功能主要是促进止血和加速凝血,同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能。 血小板在止血和凝血过程中,具有形成血栓,堵塞创口,释放与凝血有关的各种因子等功能。在小血管破裂处,血小板聚集成血小板栓,堵住破裂口,并释放肾上腺素, 5-羟色胺等具有收缩血管作用的物质,是促进血液凝固的重要因子之一。
血小板输注概述
血小板输注的指征: 骨髓功能衰竭(由于疾病、有细胞毒性的治疗和照射) 在没有其他的危险因子的情况下,病人需要血小板输注的临界值为10x109/l ,这一临界值与更高的临界值一样安全。危险因子包括败血症、同时使用抗生素或其他不规则出血(A 等,Ⅰb 级)。 对没有任何危险因素的病人,如果
关于精液异常的危害概述
1、少精症不育 少精症在男性不育症中最为多见,它会降低生育能力,甚或导致不育,这种不育属于相对不育之范畴。 2、死精症不育 死精症亦是不育的常见原因之一,它是指多次精液检查,精子均系死亡者。正常情况下,精液排出体外1小时之内,正常存活的精子应70%以上,如死精子超过40%即可引起不育。精子