抗胰蛋白酶缺乏症的病因分析
正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用，α1-AT可拮抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性，α1-AT缺乏时，这些酶均可侵袭肝细胞，尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善，大分子物质进入血液更多，α1-AT缺乏的婴儿肝脏更易受损害。此外，α1-AT还具有调节免疫应答、影响抗原-抗体免疫复合物清除、补体激活以及炎症反应的作用，并可抑制血小板的凝聚和纤溶的发生。α1-AT缺乏时上述机体平衡的机制失调，导致组织损伤。......阅读全文
抗胰蛋白酶的作用机制
α1-AT具有较强的血管通透性,在肺组织中的浓度较其它丝氨酸蛋白酶抑制因子或α2-巨球蛋白的浓度高,而且对NE的专一性更强,因而它主要抑制肺脏中弹性蛋白酶的活性,保护肺部不受弹性蛋白酶的酶解损伤。α1-AT抑制蛋白酶的过程是一个自毁模式的反应过程,α1-AT除了被其捕获的蛋白酶缓慢裂解外,同时α
关于α抗胰蛋白酶的介绍
α-抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin,α1AT或AAT），是具有蛋白酶抑制作用的一种急性时相反应蛋白，分子量为5.5万，P1值4.8，含有10%-12%糖。在醋酸纤维薄膜或琼脂糖电泳中泳动于α1区带，是这一区带的主要组分。区带中的另2个主要组分；α1-酸性糖蛋白含糖量特别高，α1-脂蛋白
抗肾小球基膜病的病因分析
抗肾小球基膜病的确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。GBM主要由胶原及非胶原两种成分构成。由于某种化学毒物或病毒感染，使肾小球基膜中的非胶原成分暴露其抗原性，产生自身抗体，引起自身免疫反应病。
关于原发性肉毒硷缺乏症的病因分析
「原发性肉毒碱缺乏症」的成因是因为：细胞膜上的「肉毒碱运输装置」（carnitine transporter）缺乏，导致肉毒碱在尿中流失，最后造成体内的缺乏。而细胞内的肉毒碱缺乏，会使得长鍊脂肪酸进入粒线体的步骤出问题。因此，便没有足够的长鍊脂肪酸作为β-氧化作用、及产生能量。当然也无法产生足够
关于维生素缺乏症的病因分析
引起维生素缺乏的原因很多，常见的有以下几个方面： 1.膳食中供给不足。既包括食物本身维生素含量的不足，也包括食物摄入量的不足，还可能是食物加工烹调方法不当造成维生素破坏、损失，从而导致膳食供给不足。 2.人体吸收利用维生素的能力降低。包括膳食纤维摄入过多等因素引起维生素吸收减少，以及胃肠功能
关于溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的病因分析
溶酶体酸性脂肪酶缺乏症是由LIPA基因突变导致的。LIPA基因突变可导致溶酶体酸性脂肪酶功能缺失或降低，进而使溶酶体酸性脂肪酶在溶酶体中降解低密度脂蛋白、胆固醇酯和三酰甘油的功能丧失或降低，胆固醇酯和三酰甘油在机体组织细胞内贮积，血浆胆固醇水平升高。
关于酪氨酸羟化酶缺乏症的病因分析
酪氨酸羟化酶为合成多巴胺的重要酶，此酶的缺乏将造成神经传导物质的传递被阻断，进而造成多巴胺、正肾上腺素、肾上腺素(总称儿茶酚胺)以及血清素在中枢及周边神经系统的缺乏。
抗胰蛋白酶的理化性质
α 1 -抗胰蛋白酶是肝脏产生的一种糖蛋白,是人体内血清蛋白溶解酶(如胰蛋白酶)的主要抑制物.唾液,十二指肠液,呼吸道分泌物,泪液,鼻腔分泌物和脑脊液中都含有α1 -抗胰蛋白酶.α1 -抗胰蛋白酶基因位于第14号染色体,70位等位基因调控其合成.血清α1 -抗胰蛋白酶的水平降低，由于蛋白酶的活性
α1抗胰蛋白酶介绍
α1-抗胰蛋白酶介绍：α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%～20%，主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用；也是一种急性时相反应蛋白，在炎症性疾患时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高，对急性炎性疾病有一定限制作用。α1-抗
α1抗胰蛋白酶介绍
α1-抗胰蛋白酶介绍：α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%～20%，主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用；也是一种急性时相反应蛋白，在炎症性疾患时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高，对急性炎性疾病有一定限制作用。 α1
α1抗胰蛋白酶介绍
1、缩写词AAT 或 A1AT 2、定义α1-抗胰蛋白酶（Alpha-1 antitrypsin,AAT 或 A1AT）是测定AAT 或 A1AT在你血清中的含量。 3、如何完成这个实验从静脉抽血，常常从肘内侧或手背部。穿刺部位用抗菌剂清洁。弹性带放到上臂的上部增加压力，引起静脉的充盈。Blood
鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症的病因分析
由于编码鸟氨酸氨甲酰基转移酶的OTC基因突变，导致鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏，鸟氨酸与氨甲酰磷酸盐不能有效结合生成瓜氨酸，尿素循环受阻，体内氨蓄积，造成严重的脑损害及肝损害。
关于维生素B12缺乏症的病因分析
1.摄入不足 （1）先天储备不足：孕妇多因长期素食、恶性贫血、胃肠道手术等引起体内维生素B12缺乏，从而导致新生儿先天储备减少。 （2）饮食结构不合理：长期素食或苯丙酮尿症患者长期拒绝动物蛋白摄入可引起体内维生素B12缺乏。 2.吸收异常 内因子的异常或缺失、维生素B12释放缓慢、回肠吸
关于移植物抗宿主病的病因分析
移植后异体供者移植物中的T淋巴细胞，以受者靶细胞为目标发动细胞毒攻击而致病。供者和受者HLA配型的不合位点越多，发生严重移植物抗宿主病的可能越大；女性经产妇或受孕多次的供者，由于在妊娠期受胎儿异体抗原刺激而致敏，她们所提供的移植物易诱发移植物抗宿主病，年龄越大，发生率越高，且程度越重；受者移植前
粒细胞缺乏症的病因
正常成人每日在骨髓内生成大量的中性粒细胞，约1011个以上。集落刺激因子IL-3、GM-CSF能促使G0期造血干细胞进入细胞增殖周期，在骨髓增殖池G-CSF特异地诱导粒系祖细胞进一步地增殖和分化。晚幼粒细胞停止了增殖，继续分化成熟为杆状核和中性分叶核细胞。这些细胞在进入周围血液前可在骨髓贮存池内
抗胰蛋白酶的基本内容介绍
α-1 抗胰蛋白酶(α-1-antitryp sin,α-1-AT),又称α-1-蛋白酶抑制剂(α1-protease inhibit or,α1-PI)。它是人类血浆中最重要的蛋白酶抑制剂,占血浆总蛋白酶抑制能力的90%以上。它能抑制多种丝氨酸内切肽酶(serine endopep tidas
简述α抗胰蛋白酶的临床意义
低血浆AAT可以发现于胎儿呼吸窘迫综合征。AAT缺陷（ZZ型、SS型甚至MS表现型）常伴有早年（20-30岁）出现的肺气肿，由于吸入尘埃和细菌引起肺部多形核白细胞的吞噬活跃，引起溶酶体弹性蛋白酶释放，当M型AAT蛋白缺乏时，蛋白水解酶过度地作用于肺泡壁的弹性纤维而导致肺气肿的发生。AAT的缺陷，
关于α抗胰蛋白酶的其他信息介绍
AAT具有多种遗传分型，利用不同pH的缓冲剂和电泳支持物，迄今已分离鉴定有33种等位基因（allotypes），其中最多见的是PiMM型（为M型蛋白抑制物的纯合子体）占人群的90%以上，另外还有两种蛋白称为Z型和S型，可表现为以下遗传分型：PiZZ、PiSS、PiSZ、PiMZ、PiMS，S型蛋
人α1抗胰蛋白酶（α1AT）酶联免疫分析（ELISA）
本试剂仅供研究使用 目的：本试剂盒用于测定人血清，血浆及相关液体样本中α1抗胰蛋白酶（α1-AT）含量。实验原理： 本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中人α1抗胰蛋白酶（α1-AT）水平。用纯化的人α1抗胰蛋白酶（α1-AT）抗体包被微孔板，制成固相抗体，往包被单抗的微孔中依次加入α1抗
阻塞性肺气肿的病因是什么
阻塞性肺气肿病因极为复杂，简述如下： （一）吸烟：纸烟含有多种有害成分，如焦油、尼古丁和一氧化碳等。吸烟者粘液腺岩藻糖及神经氨酸含量增多，可抑制支气管粘膜纤毛活动，反射性引起支气管痉挛，减弱肺泡世噬细胞的作用。吸烟者并发肺气肿或慢支和死于呼吸衰竭或肺心病者远较不吸烟者为多。 （二）大气污
关于全羧化酶合成酶缺乏症的病因分析
由于编码全羧化酶合成酶的HLCS基因突变，致全羧化酶合成酶功能缺陷，生物素与生物素依赖的多种羧化酶结合能力下降，可导致多种物质代谢障碍，毒性有机酸蓄积，引起代谢紊乱、多脏器损害。
中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的病因分析
由于编码中链酰基辅酶A脱氢酶的ACADM基因基因突变，导致线粒体中链脂肪酸β氧化障碍。中链酰基辅酶A脱氢酶是一种黄素蛋白，催化中链脂肪酸β氧化反应的第一步。中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏导致中链脂肪酸氧化代谢障碍，能量合成不足，毒性代谢产物蓄积，引起低血糖、脑病、心肌病、脂肪肝等多脏器损害。
关于儿童抗磷脂综合征的病因分析
病因尚不清楚，可能是在机体遗传基因易感的基础上，外界因素作用下的结果。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现，故APS的发生还与其他因素有关。 1.有家族聚集倾向，有遗传基因易感性。 2.人类白细胞抗原（HLA）Ⅱ类抗原：患者的DR4、DRw53、DR7的出现频率亦较高，文
关于小儿抗磷脂综合征的病因分析
病因尚不清楚，可能是在机体遗传基因易感的基础上，外界因素作用下的结果。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现，故APS的发生还与其他因素有关。 1.有家族聚集倾向，有遗传基因易感性。 2.HLAⅡ类抗原：患者的DR4、DRw53、DR7的出现频率亦较高，文献中患者多为SLE，SLE
选择性IgA缺乏症的病因
本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中发病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因；在B细胞分化早期IgA生成B细
维生素D缺乏症的病因
日光照射不足 人体日常所需的维生素D主要是利用日光中紫外线照射皮肤而获得，因阴雨或天气炎热不常带孩子进行户外活动，居室潮阴，窗户紧闭，城市高层建筑多，空气尘埃多而阻挡紫外线的通过等，均是小儿易患佝偻病的因素。[2] 维生素D摄入不足 乳类(包括母乳和牛乳)中维生素D的含量很少，不能满足小儿
肝功能衰竭的发病原因
目前在我国，引起肝衰竭的主要病因仍然是肝炎病毒(主要是乙型肝炎病毒,约占80-85%)，其次是药物或肝毒性物质(如酒精、化学制剂等)；而在欧美国家，药物是引起急性、亚急性肝衰竭的主要原因，酒精则常导致慢性肝衰竭。另外妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、寄生虫感染等也可导致肝衰竭的发生。 儿童肝衰竭
肝衰竭的发病原因
目前在中国，引起肝衰竭的主要病因仍然是肝炎病毒(主要是乙型肝炎病毒,约占80-85%)，其次是药物或肝毒性物质(如酒精、化学制剂等)；而在欧美国家，药物是引起急性、亚急性肝衰竭的主要原因，酒精则常导致慢性肝衰竭。另外妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、寄生虫感染等也可导致肝衰竭的发生。 儿童肝衰竭
分析肝衰竭的发病原因
目前在我国，引起肝衰竭的主要病因仍然是肝炎病毒(主要是乙型肝炎病毒,约占80-85%)，其次是药物或肝毒性物质(如酒精、化学制剂等)；而在欧美国家，药物是引起急性、亚急性肝衰竭的主要原因，酒精则常导致慢性肝衰竭。另外妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、寄生虫感染等也可导致肝衰竭的发生。 儿童肝衰竭
α1抗胰蛋白酶的临床意义
(1) 升高：主要见于组织损伤，感染性疾病(细菌性、病毒性)、恶性肿瘤、病毒性肝炎、胶原病、妊娠、外科手术、药物(雌激素、口服避孕药、肾上腺类固醇、前列腺素等)，斑疹伤寒等。(2) 降低：主要见于遗传性α1-AT缺乏症，由于α1-AT缺乏而引起的肝硬化，新生儿呼吸窘迫综合征、重症肝炎、肾病综合征、蛋