抗肾小球基膜病的病因分析
抗肾小球基膜病的确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果。GBM主要由胶原及非胶原两种成分构成。由于某种化学毒物或病毒感染,使肾小球基膜中的非胶原成分暴露其抗原性,产生自身抗体,引起自身免疫反应病。......阅读全文
抗肾小球基膜病的病因分析
抗肾小球基膜病的确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果。GBM主要由胶原及非胶原两种成分构成。由于某种化学毒物或病毒感染,使肾小球基膜中的非胶原成分暴露其抗原性,产生自身抗体,引起自身免疫反应病。
抗肾小球基膜病的简介
抗肾小球基膜病(anti-glomerular basement membrane disease)占全部肾活检病例的0.14%,男女比为6:1,平均起病年龄为26.1±7.6岁。肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)是肾小球滤过蛋白的主要屏障,不但可作为
关于抗肾小球基膜病的检查介绍
1.尿常规 白细胞增多,蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。 2.痰液检查 痰中除有红细胞外,可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。 3.血清GBM抗体 应用间接免疫荧光法(IIF)、酶联免疫吸附法(ELISA)及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。 4. X线胸片 表现为双侧或单侧肺部阴影
关于抗肾小球基膜病的预后介绍
本病患者的整体预后差。部分病例临床上可获得暂时缓解,但最终将进展为尿毒症。除肾病综合征为预后不良的征兆外,疾病治疗过程中无缓解,疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差。
关于抗肾小球基膜病的诊断治疗介绍
一、诊断 典型患者完全符合下列三联征: 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈线样沉积。 2. 急进性肾炎综合征 肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积。 3. 抗体阳性 血清抗GBM抗体阳性。 二、治疗 抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置
简述抗肾小球基膜病的临床表现
有前驱性呼吸道病毒感染,肺出血,肾脏受累,高血压,中重度贫血及中枢神经系统受累。肾脏受累表现为镜下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急进性肾功能减退。肺受累主要表现为轻重不等的肺出血。大约60%的患者有肺出血。表现为咳嗽、痰中带血或血丝.也可以为大咯血。严重者可以发生窒息而危及生命。
抗肾小球基膜抗体的基本介绍
肾小球基膜(GBM)是一个由多种成分构成的细胞外基质混合体,包括胶原Ⅳ、层粘连蛋白、硫酸类肝素糖胺聚糖等。胶原Ⅳ是基膜的主要成分,构成其骨架结构的网络系统,抗肾小球基膜抗体的抗原决定簇位于胶原Ⅳ羧基端的非胶原球形区NC1中,该抗体与抗原决定簇结合通过促发补体活化和多种趋化因子的释放而导致抗肾小球
抗肾小球基膜抗体的适应症
进行抗肾小球基膜抗体检测的指征有: ①急进性肾功能减退、新月体肾炎。 ②肺咯血、弥漫性肺泡出血。 ③中度贫血、重度贫血。 ④中枢神经系统损伤。
简述抗肾小球基膜抗体的临床意义
测定血清抗肾小球基膜抗体(抗GBM抗体)是诊断原发性(如急进性肾炎I型)及继发Goodpasture综合征(GP)抗GBM肾炎的必要手段。急进性肾炎I型患者血清抗GBM抗体阳性,用人肾小球毛细血管基膜做抗原,进行放射免疫测定,早期阳性率可达95%以上,但血清抗GBM抗体滴度的高低与肾炎病变的轻重
关于肾小球基膜的简介
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一,是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。 1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的
关于薄基膜肾病的病因分析
该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合
关于肾小球基膜的基本介绍
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一,是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。
关于肾小球基膜的临床介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
肾小球基膜的临床意义介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
肾小球基膜的结构与功能介绍
1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的主要部分。 2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成:①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞,电子显微镜下可见窗孔;②中层为非细胞性基膜,为网状
简述肾小球基膜的临床意义
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
关于纤维连接蛋白肾小球病的病因分析
主要与遗传因素有关,属于常染色体显性遗传病,由于FN1基因突变导致纤维连接蛋白功能异常,大量血浆源性纤维连接蛋白在肾小球内沉积,但仍有半数以上患者的基因突变情况未明确。
关于肾小球基膜的结构与功能介绍
1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的主要部分。 2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成:①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞,电子显微镜下可见窗孔;②中层为非细胞性基膜,为网状
肾小球硬化的病因分析
肾小球硬化是以肾小球病变的一种病理形态学特点。病变特征是肾小球毛细血管袢发生的硬化性改变。肾小球硬化是各种肾脏疾病进展的后期表现。 1.肾小球疾病 各种肾脏疾病包括遗传性肾炎、IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、继发性肾脏疾病如糖尿病肾病等。 2.肾小管、间质与血管疾病 反流性和梗阻性肾
关于移植物抗宿主病的病因分析
移植后异体供者移植物中的T淋巴细胞,以受者靶细胞为目标发动细胞毒攻击而致病。供者和受者HLA配型的不合位点越多,发生严重移植物抗宿主病的可能越大;女性经产妇或受孕多次的供者,由于在妊娠期受胎儿异体抗原刺激而致敏,她们所提供的移植物易诱发移植物抗宿主病,年龄越大,发生率越高,且程度越重;受者移植前
简述肺肾综合症的发病机理
已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜,后者刺激机体产生抗肺基膜抗体,在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原,故内源性抗肺基膜抗体又能和肾小球基底膜起免疫反应,损伤肾小球。
急性肾小球肾炎的病因分析
本病常因β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”(常见为A组12型等)感染所致,常见于上呼吸道感染、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。感染的严重程度与急性肾炎的发生和病变轻重并不完全一致。本病主要是由感染所诱发的免疫反应引起。
肺出血伴肾小球肾炎的简介
肺出血伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。 Goodpasture于1919
持续性咯血伴肾小球肾炎的基本信息
持续性咯血伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。 Goodpasture于19
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的简介
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。 它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。 Goodpastu
分析输血相关性移植物抗宿主病的病因
TA-GVHD发病机制十分复杂,尚未完全清楚,可能与宿主和移植物之间的相容性相关。正常情况下,输血不会发生TA-GVHD,因为受血者会将输入的淋巴细胞视为异物而产生排斥反应,使供血者的淋巴细胞在受血者体内不能生存或增殖、分化。但受血者有先天性或继发性细胞免疫功能低下或受损,则不能识别输入的供血者
隐匿性肾小球疾病的病因分析
本组疾病可由多种病理类型的原发性肾小球疾病所致,但病理改变多较轻。绝大部分起病隐匿,病因不明,其发生可能与免疫有关,发病机制是免疫系统功能异常导致肾小球免疫性损伤。隐匿性肾小球肾炎的病理类型可表现为局灶节段性系膜增生、系膜增生、早期膜性、IgA肾病、薄基膜肾病、早期膜增生等类型。
急慢性肾小球肾炎的病因分析
(1)细菌或病毒感染:这是最常见的原因,特别是上呼吸道感染(普通感冒)、无症状性菌尿、流感、咽喉炎、气管支气管炎等都可以使慢性肾炎症状加重。 (2)过度劳累:包括过度劳累(如参加重体力劳动和剧烈运动)、开夜车、甚至房劳等,均可使慢性肾炎病情加重。 (3)使用肾毒性药物:氨基式类药物、庆大霉素
关于持续性咯血伴肾小球肾炎的简介
持续性咯血伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的相关介绍
它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。 Goodpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。Stanton和Tange于1958年又