关于颞动脉炎的基本信息介绍
巨细胞动脉炎(GCA)过去称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎,后认识到体内任何较大动脉均可受累,而以其病理特征命名。GCA病因不明,是成人最常见的系统性血管炎。本病主要累及50岁以上患者颈动脉的颅外分支。GCA最严重的并发症是不可逆的视觉丧失。......阅读全文
关于颞动脉炎的基本信息介绍
巨细胞动脉炎(GCA)过去称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎,后认识到体内任何较大动脉均可受累,而以其病理特征命名。GCA病因不明,是成人最常见的系统性血管炎。本病主要累及50岁以上患者颈动脉的颅外分支。GCA最严重的并发症是不可逆的视觉丧失。
关于颞动脉炎的鉴别诊断介绍
GCA应与其他血管炎性疾病进行鉴别: 1.结节性多动脉炎 此病主要侵犯中小动脉,如肾动脉、腹腔动脉或肠系膜动脉,很少累及颞动脉。 2.过敏性血管炎 此病主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管,有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑、结节、溃疡等。 3.肉芽肿性多血管炎(Wegener肉芽
关于颞动脉炎的检查方式介绍
GCA无特异性实验指标,仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血、血清白蛋白轻度减低、血浆蛋白电泳示α2球蛋白增高、血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等。比较突出的实验异常是血沉增快(GCA活动期常高达100mm/h),和C-反应蛋白定量增高。 1.动脉活组织检查 颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊G
关于颞动脉炎的病因分析
GCA病因未明。发生GCA最大的危险因素是高龄。本病从不发生在50岁以前,在50岁以后它的发病率稳步上升。民族、地域和种族也是重要的发病因素,最高的发病率见于斯堪的纳维亚和美国的斯堪的纳维亚移民后裔中。GCA的发生还具有遗传易感性,最近研究证实GCA与人类白细胞抗原II类区域的基因相关。家族发病
治疗颞动脉炎的方法介绍
GCA常侵犯多处动脉,易引起失明等严重并发症,因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。一般主张用大剂量持续疗法,如泼尼松,维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量,总疗程约需数月,不宜过早减量或停用,以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。非甾体抗炎药如
如何诊断颞动脉炎?
凡50岁以上老年人,出现无可解释的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉>50mm/h;新近发生的头痛、视力障碍(黑蒙、视力模糊、复视、失明);或其他颅动脉供血不足征象,如咀嚼肌间歇性动脉障碍、耳鸣、眩晕等;或出现PMR症候群等均应疑及本病,抓紧作进一步检查,如颞动脉造影、颞动脉活栓,以确定诊断。如条件不
关于额颞痴呆的基本信息介绍
额颞痴呆(frontotemporaldementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变言语障碍及行为异常,神经影像学显示额颞叶萎缩,而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征,包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征,后者又包括额叶痴
关于颞动脉迂曲的基本信息介绍
颞动脉迂曲(temporal artery tortuosity)常见于巨细胞动脉炎,过去称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎,是一类病因不明的系统性血管炎。主要表现为头疼、间歇性下颌运动障碍、眼受累等。头疼以颞部为主,常为持续性。可在颞部看到颞动脉迂曲怒张,呈串珠样改变。
关于颞叶癫痫的基本信息介绍
导致癫痫发作的神经元放电或损害影响到整个或部分颞叶的局限性癫痫。这种形式的癫痫包括基本感觉(听、嗅或味觉)或运动(扭转或失语)发作,也可有精神(精神性癫痫发作)、精神感觉(错觉性或幻觉性发作)或精神运动(自动性癫痫发作)症状。
概述颞动脉炎的临床表现
GCA平均发病年龄70岁(50~90岁之间)。女多于男(2:1)。GCA发病可能是突发性的,但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状,如发热(低热或高热)、乏力及体重减轻。与受累动脉炎相关的症状是GCA的典型表现。 1、头痛 是GCA最常见症状,为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼
颞叶肿瘤的基本信息介绍
颞叶肿瘤的发生率在大脑半球肿瘤中居第二位,仅次于额叶肿瘤的发生率。常见肿瘤为胶质瘤,另外转移瘤等亦常在此部位发生。成年人多见。颞叶功能甚为复杂,有些部位的功能尚不完全明确。颞叶肿瘤的病程早期多无典型的临床症状。尤其肿瘤位于右侧者,多数仅表现为颅压增高症状,其他症状和体征很少出现,因此临床上亦曾称
治疗颞动脉迂曲的基本信息介绍
颞动脉迂曲少数患者病程可呈自限性,数月或数年后自行缓解,无须治疗。凡是诊断明确、病情严重、机体能够耐受者,应积极采用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。一般主张用大剂量持续疗法,如泼尼松30~50mg/d,维持到症状缓解、体征无复发,红细胞沉降率、CRP下降到正常或接近正常时开始减量,根据不同的情况开始
关于颞动脉迂曲的检查介绍
1、颞动脉迂曲— 血液学检查 最显著的实验室改变是急性期反应物,红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)水平显著升高。血清淀粉样蛋白A水平升高是反应病情活动的指标,如其水平居高不下或是下降后又升高,提示病情活动或反复。 2、颞动脉迂曲— 影像学检查 彩色多普勒显示,有22%~30%的颞
关于颞动脉活检的基本介绍
颞动脉活检是一项用于检查动脉血管是否正常的一项辅助检查。活检指从身体取活组织进行病理形态学检查,即在显微镜下观察细胞形态及细胞之间的关系。活检是临床常用的一种方法,目的是确定病变性质,及对肿瘤进行分类、分级,预测肿瘤病人的预后并指导治疗。通过上述仪器检查可以判断相应的病征。
关于额颞叶变性的分析介绍
目前本病容易漏诊或误诊,对于40岁后出现的精神行为异常伴(或不伴)语言障碍的患者均应该到神经内科就诊,明确是否为脑器质性疾病(如本病)导致的精神行为症状。目前该病虽尚无有效治疗手段,但在一定程度上可稳定病情,控制症状,减轻照料者的负担。
关于额颞叶变性的分类介绍
额颞叶变性的疾病谱中包括一系列临床和病理不同的表型。根据萎缩起始的部位及相应的早期突出症状,临床可进一步分为三个亚型:额颞叶痴呆、进行性非流利性失语、语义性痴呆。额颞叶痴呆以额前叶和颞叶前部萎缩为著,临床以行为和人格改变为贯穿疾病全程的突出特点;进行性非流利性失语是大脑优势侧(多数人是左侧)或双
关于额颞叶变性的基本介绍
额颞叶变性(frontotemporal lobe degeneration, FTLD)是大脑局限性额叶和颞叶变性萎缩为特征的中枢神经系统退行性疾病,是一组多发生于老年前期(45-65岁)的痴呆综合征。患者常于老年前期起病,以人格改变、社会行为异常及语言表达或命名障碍为最早、最突出的症状,记忆
关于额颞痴呆的病理生理介绍
额颞痴呆和Pick病的组织病理学特点是特征性局限性额颞叶萎缩,杏仁核、海马、黑质和基底节均可受累;Pick病可见Pick细胞和Pick包涵体,缺乏Alzheimer病特征性神经原纤维缠结和淀粉样斑。镜下可见萎缩脑叶皮质各层神经细胞显著减少,Ⅱ、Ⅲ层明显;胶质细胞弥漫性增生伴海绵样变。
关于额颞痴呆的辅助检查介绍
1、早期EEG正常,少数波幅降低,α波减少;晚期α波极少或无,出 现不规则中幅δ波,少数病人见有尖波,睡眠纺锤波减少,κ综合波难出现,慢波减少。 2、CT或MRI显示局限性额或前颞叶萎缩,脑沟增宽,额角呈气球样扩大,额极和前颞极皮质变薄,颞角扩大,侧裂池增宽,多不对称,可早期出现。SPECT呈
关于额颞痴呆的发病机制介绍
发病机制尚不清。有文献报告,tau蛋白由tau基因通过不同的剪接形成的6种亚单位组成,tau蛋白氨基酸多肽的羧基端可有35个氨基酸组成的插入肽段,可与其他多肽结合形成微管,含插入肽段的tau(4R)增加或10号外显子点突变,均可导致游离tau蛋白增加引起细胞死亡。 病理特征与Pick病相似大体病
关于额颞痴呆的鉴别诊断介绍
本病应与Alzheimer病鉴别,AD通常早期出现认知功能障碍,如遗忘、视空间定向和计算力障碍,社交和礼仪相对保留;Pick病或额颞痴呆早期出现人格改变、行为异常和言语障碍,典型者出现Kluver-Bucy最和征,空间定向及近记忆保存较好。神经影像学显示Pick病额颞叶萎缩,Alzheimer病
关于颞动脉活检的检查过程介绍
1、检查过程 医生在消毒后,用一把特制的活检钳,根据病变部位与要求,从颞浅动脉取几小块组织,放于10%的福尔马林溶液中固定,送病理科做病理检查。操作时应该小心无误,以免损伤血管。 2、相关疾病 巨细胞动脉炎,腹部大血管损伤,颞动脉炎 3、相关症状 动脉出血,暴胀的颞浅动脉,动脉盗
关于颞叶症状群的鉴别诊断介绍
(一)颅内肿瘤(intracranial tumor) 本病局灶性症状由于肿瘤部位不同表现不一,中央前、后回的肿瘤,常先出现局限性癫痫发作,并可引起病灶对侧肢体的轻瘫、单瘫、锥体束征,但瘫痪不明显。 (二)基底动脉血栓形成(basilar artery thrombosis) 表现眩晕、眼球震
关于额颞叶变性的鉴别诊断介绍
应与其他具有明显精神行为或语言障碍的疾病鉴别。鉴别要点是行为症状、语言障碍和其他认知障碍出现的先后顺序,以及神经心理评估和影像等辅助检查。 1.阿尔茨海默病:阿尔茨海默病为老年期最常见的痴呆类型。额颞叶变性与阿尔茨海默病均为变性病,起病隐袭,持续进展,在病程的某一阶段均会出现精神行为症状和语言
关于额颞叶变性的病理生理介绍
随着免疫组织化学和生化的发展,对额颞叶变性的病理已经有了深入了解。 (1)大体病理:主要表现为局限性脑萎缩,患者全脑重量减轻,大部分在1000~1250g之间。萎缩主要位于大脑半球内,包括大部分的额叶、颞叶和岛叶区域、顶叶前部,有时形成“刀切样”萎缩。起始病变部位不完全相同,但随疾病进展,病变
关于额颞叶变性的辅助检查介绍
常规血、尿、脑脊液检查正常,神经心理评估(对智能、行为的评估)和脑影像学检查对诊断和鉴别诊断有重要辅助作用。 1.神经心理学评估:神经心理评估可帮助进行诊断和鉴别诊断。 (1)额颞叶痴呆:表现为显著的额叶功能损害,主要累及执行功能、行为和人格,无严重遗忘、失语或空间感觉障碍。评价执行功能和人
突发性主动脉炎的基本信息介绍
1908年日本眼科医生高安首先发现1例21岁女性患者,其眼底视盘周围有动静脉吻合,1952年被Caccamise和Whitman命名为“高安病(Takayasu’s disease)”,但当时仅认为这是局限于主动脉弓及其分支的病,至于不典型主动脉狭窄和肾动脉狭窄则并不包含在Takayasu病的范
诊断儿童大动脉炎的基本信息介绍
高血压,无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现,原因不明的高血压患儿出现发热,关节痛及血沉加快,就应考虑到多发性大动脉炎。凡10岁左右的女孩,发生原因不明的持续性发热,应检查各部位大动脉搏动,测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助,常在腹部,锁骨上凹,胸骨上凹,胸锁
治疗儿童大动脉炎的基本信息介绍
1、儿童大动脉炎—肾上腺皮质激素 适当的治疗对于防止不可逆的血管损害非常重要,糖皮质激素是最基本的药物,单用激素的缓解率约为60%。早期使用可有效抑制全身症状,缓解动脉狭窄及控制疾病进展,如已出现纤维化和栓塞则疗效较差。一般早期予足量泼尼松口服,急性期分次服用可取得更好的抗炎效果,但轻症及缓解
关于颞叶症状群的临床表现介绍
1.颞叶癫痫:患者表现发作性记忆力障碍,神志恍惚,言语错乱,精神运动性兴奋,情绪和定向力障碍、幻觉、错觉等。 2.自动症:表现为发作性无意识地自伤、伤人、冲动、毁物等精神运动性兴奋,以及不自主地咀嚼,反复吞咽、口唇乱动、发作性头眼扭转,摸索等无目的动作。 3.失语症:Broca氏区及颞叶后部