简述进行性核上性麻痹的临床表现
多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。 1.精神症状 逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。 2.核上性眼球运动障碍 主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象。 3.锥体外系症状 颈部肌张力障碍为本病的重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深，步态不稳，平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。 4.假性球麻痹 表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。血液、脑脊液和脑电图等检查无异常。气脑造影和CT可见脑室轻度扩大。......阅读全文
关于核间性眼肌麻痹的鉴别诊断介绍
1.前核间性眼肌麻痹 表现为两眼向病变对侧注视时，患眼不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震，辐辏反射正常。由于双侧内侧纵束受损，出现双眼均不能内收。 2.后核间性眼肌麻痹 病变位于脑桥侧室中枢与展神经之间的内侧纵束下行纤维，表现为两眼向病变同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前
核间性眼肌麻痹的基本信息介绍
核间性眼肌麻痹（internuclear ophthalmoplegia），又称内侧纵束综合征，因病变位于连接动眼神经内直肌核与外展神经核之间的内侧纵束而得名，是内侧纵束受损引起的眼球水平同向运动麻痹，常见于脑血管病及多发性硬化。根据病因决定治疗。
关于核间性眼肌麻痹的鉴别诊断介绍
1.前核间性眼肌麻痹 表现为两眼向病变对侧注视时，患眼不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震，辐辏反射正常。由于双侧内侧纵束受损，出现双眼均不能内收。 2.后核间性眼肌麻痹 病变位于脑桥侧室中枢与展神经之间的内侧纵束下行纤维，表现为两眼向病变同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前
概述疼痛性眼肌麻痹的临床表现
1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛，为一种持续性、针刺或撕扯样痛，有的剧痛难以忍受。疼痛的部位多发生在球后眼眶内或放射至颞侧及前额部。 2.眼肌麻痹 可发生于疼痛之前或之后，一般为多条眼肌麻痹，也可为单一的神经麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，多始于第Ⅲ脑神经，轻者表现为眼肌不全麻痹，重者眼肌全
简述核性硬化性白内障的临床表现
单侧或双侧性，两眼发病可有先后，视力进行性减退，由于晶状体皮质混浊导致晶状体不同部位屈光力不同，可有眩光感，或单眼复视，近视度数增加，临床上将老年性白内障分为皮质性、核性和后囊下三种类型。硬化性白内障属于核性白内障。 核性硬化性白内障的晶状体混浊从晶状体中心部位即胚胎核位置开始，出现密度增加，
简述小儿周期性低血钾性麻痹的发病机制
由于发作前钾排出量未见增加，故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实，肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉麻痹。病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发现，肌浆空泡形成，空泡内含有糖原，提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，
简述小儿周期性高血钾性麻痹的发病机制
发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
简述进行性肢端色素沉着症的临床表现
表现为所有指（趾）背侧皮肤弥漫性色素沉着，境界明显，表面光滑、无脱屑，指甲不受侵犯，其面积进行性扩大，颜色加深。患者4～5岁后皮损呈进行性发展，色素沉着可波及到腹股沟、下腹部、股、臀、四肢、外阴、腋下、头颈等部位。幼儿智力发育迟缓，可有癫痫样发作，有的可伴有色素痣，毛痣。父母有血缘关系。
简述小儿进行性骨干发育不良的临床表现
1.多在儿童时期发病，最常见于6岁以下的儿童。男孩多见。 2.食欲缺乏、体重不增、发育不良、肌肉萎缩、无力或疼痛、步态蹒跚、易疲劳，出牙也晚。 3.触诊可感到长管状骨粗大。发病部位为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、桡骨及尺骨。7岁前迟早出现肢体疼痛，并有特殊摇摆步态。随年龄增长，骨病变的范围逐渐扩大
简述声带麻痹的临床表现
（一）单侧不完全麻痹：主要为声带外展障碍，症状多不显著。间接喉镜下见一侧声带居近中线位，吸气时不能外展，发音时声带可闭合。 （二）单侧完全性麻痹：患侧声带外展及内收功能均消失。检查见声带固定于旁中位，杓状软骨前倾，患侧声带较健侧低，发音时声带不能闭合，发音嘶哑无力。 （三）双侧不完全性麻痹：
核间性眼肌麻痹的病因及常见疾病
前部核间性眼肌麻痹病变在中脑，累及该束的上行纤维，表现为同向侧方注视时外直肌收缩正常，内直肌收缩不全，外展眼单眼水平眼震快相向外，收缩不全的内直肌在注视近物时运动正常，后部核间性眼肌麻痹病变在桥脑，累及该束下行纤维，表现为侧方注视时内直肌收缩正常而外直肌收缩不全，眼前庭反射证明并非外直肌麻痹。
关于核间性眼肌麻痹的检查和治疗原则介绍
1、检查 眼科检查：患者注视旋转鼓上的长条时,即发生分离的眼球震颤,一眼的震幅明显地较另一眼大,当目标向患侧移动时,对侧眼的震幅较大,当双侧核间性麻痹时,目标自患者左侧向右移动,则左眼眼球震颤著明,自右侧向左移动,则右眼眼球震颤著明。 2、治疗原则 根据病因决定治疗，改善脑微循环等综合措施
简述咽肌麻痹的临床表现
咽肌麻痹可分为完全性或不完全性、单侧或双侧性。由于软腭麻痹，鼻咽不能闭合，患者说话时有开放性鼻音，进流质饮食时易反流于鼻腔。咽缩肌麻痹时，吞咽机能受到影响，早期进食流质食物有困难，逐渐发展可有误吸入喉内的危险。 查体，张口发“啊”音时，可见健侧移动而患侧不能上举。若两侧麻痹，则软腭松弛，不能上
简述膈肌麻痹的临床表现
单侧膈肌麻痹者肺活量可减低37%，通气量减低20%，但由于代偿作用，患者常无症状，而在胸部X线检查时偶然发现膈肌升高和矛盾运动。部分患者主诉剧烈运动时有呼吸困难。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。双侧完全性膈肌麻痹时，患者表现为严重的呼吸困难，腹部反常呼吸（吸气时腹部凹陷
进行性肌萎缩的临床表现
起病隐匿，好发于中年，男性居多。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱。括约肌无功
低血钾型周期性麻痹的临床表现
任何年龄均可发病，儿童早期至40岁发病居多，可早至4岁，晚至60岁。男性多于女性，随年龄增长而发病次数减少。饱餐（尤其是碳水化合物进食过多）、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张或小睡后等均可诱发。 典型发作多在夜间或清晨醒来时发病，数小时达到高峰，表现为四肢及躯干弛缓性瘫痪，四肢肌受累早且重
简述肺性肥大性骨病的临床表现
临床上常分为三型： 1．杵状指（趾）型：手指（趾）末端呈鼓锤状增生，发生快，有疼痛感及甲床周围环绕红晕，常为本病的早期临床表现或者临床唯一症状。 2．类风湿样关节类型：关节肿胀疼痛，活动受限，可伴低热，与类风湿关节炎症状相似。 3．肢端肥大型：以长骨末端疼痛，骨膜增生，新骨形成
简述核性白内障的基本症状
1.白内障刚开始的时候没有任何的征兆，只是有时眼前会出现固定性的黑点； 2.眼睛出现白内障时主要症状是视力减退和视物模糊，并出现逐渐加重的视力下降问题； 3.阅读或看电视时眼睛很容易会出现疲劳，而且视野中的物体出现变形或扭曲的情况；看到的事物可能会有眩光感或视物呈双影，这种情况尤其是在白天更
麻痹性肠梗阻简介
麻痹性肠梗阻亦称无动力性肠麻痹，是因各种原因影响肠道植物神经系统的平衡；或影响肠道局部神经传导；或影响肠道平滑肌收缩使肠管扩张蠕动消失。患者腹胀显著，无阵发性绞痛等，肠蠕动减弱或消失，罕有引起肠穿孔者。
痛性眼肌麻痹
痛性眼肌麻痹又称Tolosa_Hunt综合症。1954 Tolosa年首先报道了一例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经麻痹，角膜反射减弱的患者，脑血管造影显示颈内动脉末端虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。该病累及的神经是动眼神经，滑车神经和展神经的麻痹。临床上表现的典型的症状以眼球为中心及眶周的
延髓性麻痹的基本介绍
延髓性麻痹称为球麻痹，又叫真性球麻痹。延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经（包括舌咽神经、迷走神经和舌下神经），引起麻痹时，出现一组症状群，主要表现饮水、进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失声等。凡是病变直接损害延髓或相关的颅神经者，称为真性延髓麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延脑内运动神
周期性麻痹的简介
周期性麻痹也称为周期性瘫痪，是指一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病，发作时大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变，根据血清钾浓度的变化分为低钾型、正常血钾型和高钾型三种。临床上以低钾型周期性麻痹占绝大多数，正常血钾型和高钾型周期性麻痹少见。
分析延髓性麻痹的病因
由延髓发出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经习惯称为后组脑神经，其主要功能为支配舌咽部的运动，受损后可导致言语及吞咽障碍。 延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的全部麻痹，也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹，病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉。 造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症
简述遗传性进行性肾炎的并发症
遗传性肾炎家族中，患者常并发许多非特异性病变，如甲状腺疾病、IgA缺乏、球后视神经炎、升主动脉瘤、肛门直肠畸形、精神病和纤维肌性发育不良等。
简述进行性多灶性白质脑病的检查
一般血、尿、便及血液生化检查均属正常范围。脑脊液通常无特殊所见。脑电图常呈现非特异性弥漫性或局灶性慢波。头颅CT扫描可见皮质下白质有多数低密度灶，无占位效应，也不被强化。MRI也显示白质内多数长T1、长T2信号的病灶。
概述痛性眼肌麻痹综合征的临床表现
本病发病无性别差异，以壮年至老年多发，大约70%患者病前有上呼吸道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。可有恶心、呕吐。疼痛的性质多大为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛。数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次是外展神经。可表
简述痛性眼肌麻痹综合征的诊断要点
1．亚急性起病，一侧眶后或眶上缘持续性疼痛。 2．以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经损害为主，可合并有Ⅴ1～2及第Ⅱ对脑神经损害，有或无瞳孔改变。 3．症状反复发作，可自然缓解和再发。 4．能除外其他能引起痛性眼肌麻痹的疾患。 5。糖皮质激素治疗有效。
简述上矢状窦血栓性静脉炎的临床表现
除鼻部原发病外，患者有寒战、发热、盗汗，并有头痛、呕吐等脑膜刺激和脓毒血症的临床表现。头顶部正中可出现水肿和压痛，患者可出现阵发性左右交替的局部性癫痫，继而有偏瘫及外展神经麻痹，称为上矢状窦综合征。随病变扩展，偏瘫可由下肢扩大到上肢，重者可有昏迷和失语等症状。
家族性低钾血症型周期性麻痹的简介
家族性低钾血症型周期性麻痹是一种少见的常染色体显性遗传病，由于编码二氢吡啶受体的基因发生突变引起。该受体是一个电压门控钙离子通道，主要临床表现为突发肌肉瘫痪，血清K+常低于2.5mmol/L，影响内分泌、代谢、神经、肌肉及骨骼系统，出现心电图异常。
简述胰腺囊性纤维性变的临床表现
开始出现症状都在一岁之内，有些病例在新生儿期就有大量粪便，胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着，引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则数月后才出现显著的脂肪泻。患儿的食欲良好，体重仍不增加，生长缓慢。粪便的量多，不成形，臭味特重，每天3～6次。有些患儿可发生肝硬化，并继发低蛋白血症、水肿