简述进行性核上性麻痹的临床表现
多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。 1.精神症状 逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。 2.核上性眼球运动障碍 主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象。 3.锥体外系症状 颈部肌张力障碍为本病的重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深，步态不稳，平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。 4.假性球麻痹 表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。血液、脑脊液和脑电图等检查无异常。气脑造影和CT可见脑室轻度扩大。......阅读全文
简述进行性核上性麻痹的临床表现
多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。 1.精神症状 逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。 2.核上性眼球运动障碍 主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，
简述进行性核上性麻痹的检查方式
1.脑脊液检查 可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。 2.脑电图 约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。 3.头颅CT检查 可见大脑萎缩，MRI检查可显示中脑及脑桥萎缩，伴第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩；T2WI上部分患者可显示壳核低信号。
进行性核上性麻痹的简介
进行性核上性麻痹（Progressive superanuclear palsy，PSP）又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征，是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大
如何诊断进行性核上性麻痹？
PSP的诊断标准为：中年或中年后起病，向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5项中的2项： 1.对称性运动不能或强直，近端重于远端 2.假性球麻痹（构音障碍和吞咽困难）。 3.颈部体位异常，尤其颈后仰。 4.额叶综合征（智力迟钝，强握和模仿动作）。 5.对左旋多巴反应欠佳或无反应P
关于进行性核上性麻痹的病因分析
可能为变性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可与Lhermitte综合征、Creutzfeldt-Jakob综合征、Hirano震颤-痴呆综合征以及神经原性色素缺乏综合征的皮质变性重叠，且不能根据其临床表现或解剖变化加以区别，因而目前把这些综合征归为同一类的综合征。
简述进行性延髓麻痹的临床表现
临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力；咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存
简述核上性麻痹综合征的发病机制
核上性麻痹综合征（PSP）时，纹状体对18F-多巴摄取减少，D2R密度降低。多巴胺（DA）和高香草酸（HVA）含量减少；胆碱能神经元亦受累，胆碱乙酰转移酶活性降低。额叶、纹状体、丘脑、小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以额叶最明显，少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低，但以额叶和纹状体较
关于核上性麻痹综合征的临床表现概述
1.核上性麻痹综合征患者多在45～75（平均50）岁发病，病程6～10年；起病隐袭，病程缓慢持续进展，男性稍多。常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒（常为向后跌倒）等，症状对称者约81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍，约63%的病例首发症状为步态不稳，行走呈大步态，双膝部呈伸直僵硬状，转身时
简述延髓性麻痹的临床表现
（一）延髓性麻痹 1.言语困难 延髓性麻痹最早的症状常常是构音障碍，患者说话易疲劳，尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。 2.发声困难 主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无
关于核上性麻痹综合征的病因分析
核上性麻痹综合征的别名：oculocervical dystonia；Steele-Richardson-Olszewski综合征；进行性核上性麻痹；斯-里-奥三氏综合征；眼颈肌张力障碍 核上性麻痹综合征的分类：神经内科 ＞神经系统变性性疾病 ICD号：G23.1 核上性麻痹综合征的流行病
简述麻痹性肠梗阻的临床表现
麻痹性肠梗阻的突出表现为全腹的明显腹胀，且常伴有呕吐胃内容物，呕吐物中无粪味。病人不能坐起，感觉呼吸困难。因体液大量丢失，感极度口渴、尿量减少。体检：腹部膨隆，腹式呼吸消失，见不到肠型及肠蠕动波；腹部压痛多不显著；叩诊呈均匀鼓音，肝浊音界缩小或消失；听诊时肠鸣音明显减弱或完全消失。病人一般情况常
诊断核上性麻痹综合征的基本信息
核上性麻痹综合征诊断较困难，临床诊断主要依靠临床表现。中老年患者隐匿起病，临床上出现智能障碍、核上性凝视麻痹，伴步态不稳、强直、易跌倒、少动需考虑PSP可能性。 1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所（NINDS）与核上性麻痹综合征学会（SPSP）联合推荐核上性麻痹综合征（PSP）诊
治疗核上性麻痹综合征的基本信息介绍
核上性麻痹综合征无特效治疗方法。复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对核上性麻痹综合征（PSP）早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用（对眼球运动障碍毫无作用），但疗效短暂。其他药物如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。复方多巴宜从小剂量开始，逐渐增量，左旋多巴最大剂量可达800mg/d
关于核上性麻痹综合征的预后和预防介绍
1、核上性麻痹综合征的预后： 核上性麻痹综合征存活期1～20年，平均约5.6年。早期出现跌倒、尿失禁、肌张力障碍者存活期短，以震颤为主要表现者存活期长。发病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯干强直不影响预后。 最常见的死亡原因是肺炎，其次是心血管疾病如肺动脉栓塞、心肌梗死、充
关于核上性麻痹综合征的基本信息介绍
尚未查到核上性麻痹综合征较全面的发病率统计学资料。多在45～75（平均50）岁发病，病程6～10年，男性多于女性。核上性麻痹综合征（PSP）病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结，有人怀疑与慢病毒感染有关，但在中毒、脑炎、种族及地理因素方面
关于进行性延髓麻痹的介绍
进行性延髓麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一种进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入
治疗进行性延髓麻痹的简介
因目前病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。 1.对因治疗 若患者可疑有慢性重金属中毒史，则应进一步查明，以便及早防治。 2.对症治疗 有吞咽困难者，均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜：分泌物多者必要时可予气管切开：对晚期患者，应加强护理和预防吸入性肺炎。
慢性进行性外眼肌麻痹
大多数全身性肌病不影响眼外肌，但是，有一些值得注意的例外。慢性进行性眼外肌麻痹是一个非特异性术语，用于描述影响眼外肌的一系列肌病。这些进行性眼科麻痹包括：隔离的慢性进行性眼外肌麻痹，Kearns-Sayre综合征，眼咽肌营养不良症，肌强直性营养不良，肌管肌病。眼外肌通常参与线粒体肌病，线粒体肌病也可
关于核上性麻痹综合征的并发症和检查介绍
一、核上性麻痹综合征的并发症： 核上性麻痹综合征常见的并发症有：假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎，认知功能减退，情感活动减少，感染，跌伤等。 二、核上性麻痹综合征的实验室检查： 脑脊液检查可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。 三、核上性麻痹综合征的辅助检查： 1.约1/2的核上性麻
简述低钾性周期性麻痹的临床表现
1.任何年龄均可发病,但以20～40岁为多,男多于女。 2.过量进食碳水化合物、剧烈运动后、感染、创伤、情绪激动、月经、受凉等均可诱发。 3.发病前可有肢体酸胀、胀痛、麻木、烦渴、多汗、少尿、面色潮红和恐惧等前驱症状,有人提出,此时如稍活动可能抑制其发作。 4.一般在夜间入睡后或清晨转醒时
简述周期性动眼神经麻痹的临床表现
1．周期性改变 麻痹与痉挛的周期性变化多在病初，即有少数在动眼神经麻痹数年后才出现痉挛，此现象出现后终生不变。可以表现为动眼神经所支配的全部肌肉的周期性变化，亦可仅有其支配的部分肌肉的周期性变化。 临床表现可分为麻痹期和痉挛期，一般为每1～4分钟发生1个麻痹和痉挛周期，发作时间日以继夜。
简述眼肌麻痹性偏头痛的临床表现
1.眼肌麻痹性偏头痛 分真性和症状性偏头痛两种。 （1）真性眼肌麻痹性偏头痛有典型的单侧悸痛或跳动性头痛，发作时间为数小时至数天偏头痛发作前或发作中出现眼肌麻痹，眼肌麻痹常为动眼神经麻痹滑车神经及展神经麻痹少见。 （2）症状性眼肌麻痹性偏头痛 指海绵窦内有占位性病变特别是动脉瘤引起的偏头痛
关于核性眼肌麻痹的基本介绍
核性眼肌麻痹(nuclear ophthalmoplegia)，眼运动神经核病变常累及邻近结构，如外展神经核损害常累及面神经。动眼神经亚核多而分散，病变早期仅累及部分核团，使部分眼肌受累或眼外肌与缩瞳肌损害分离，也可累及双侧。常见于脑干血管病、炎症和肿瘤病变。发病在3个月内为最佳治疗时间。 脑
关于进行性延髓麻痹的鉴别诊断介绍
临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。 1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。 2.急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。 3.延髓空洞
简述低血钾型周期性麻痹的临床表现
低钾血症型周期性麻痹发作之前通常有前驱症状，如肌肉僵硬、疲乏、四肢知觉异常、嗜睡、头痛等，或于发作之前日有兴奋、神经过敏、忧虑、消化不良、烦渴等。 大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病，也可在午睡时发病，醒时发现四肢肌无力、麻木、酸痛、瘫痪，严重者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。发作期间腱反射减退或消
简述进行性多灶性白质脑病的临床表现
本病是少见病，40～60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少，多数在机体免疫机能低下时，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤，肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂，以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病，神经系统症状在数天至数周内发生，进行性加重，随着受累中枢神经系统出现相应的偏瘫、失语、视野缺损、皮
关于核性眼肌麻痹的鉴别诊断介绍
核性眼肌麻痹与周围性眼肌麻痹的临床表现类似，但有以下3个特点。 1.双侧眼球运动障碍 动眼神经核紧靠中线，病变时常为双侧动眼神经核的部分受累，引起双侧眼球运动障碍。 2.脑干内邻近结构的损害 展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，故同时出现同侧的周围性面神经麻痹，同时累及三叉神经和
关于核间性眼肌麻痹的基本介绍
核间性眼肌麻痹（internuclear ophthalmoplegia），又称内侧纵束综合征，因病变位于连接动眼神经内直肌核与外展神经核之间的内侧纵束而得名，是内侧纵束受损引起的眼球水平同向运动麻痹，常见于脑血管病及多发性硬化。根据病因决定治疗。 前部核间性眼肌麻痹病变在中脑，累及该束的
家族性低钾血症型周期性麻痹的临床表现
主要症状特征是神经肌肉症状，表现为衰弱无力甚至麻痹，肌无力症状的发作频率、时间长短及严重程度个体差异较大。 本症急性发作时，常出现严重的肌肉无力或呼吸衰竭；缓慢发生低钾血症时，不会引起明显的症状，可见虚弱无力、体重减轻、多尿、腱反射减低、直立性低血压等。
关于核间性眼肌麻痹的鉴别诊断介绍
1.前核间性眼肌麻痹 表现为两眼向病变对侧注视时，患眼不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震，辐辏反射正常。由于双侧内侧纵束受损，出现双眼均不能内收。 2.后核间性眼肌麻痹 病变位于脑桥侧室中枢与展神经之间的内侧纵束下行纤维，表现为两眼向病变同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前